天疤瘡

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天胞瘡是一組慢性、自身免疫性大胞性皮膚粘膜疾病

目錄

天疤瘡的病因

本病病因不清楚,患者血循環中有抗表皮棘細胞間物質抗體(主要為IgG)。某些藥物可以誘發天胞瘡,伴發於腫瘤者稱伴瘤性天胞瘡。本病可發生於任何年齡組人群,但多見於30-50歲人群,無性別差異。

天疤瘡的症状

其特徵是皮膚成批出現極易破裂的鬆弛性水胞,依皮損特徵,常分為尋常型、增殖型、落葉型和紅斑型四型,尋常型天胞瘡最嚴重也最常見。

天疤瘡的診斷

天疤瘡的鑒別診斷

一、按症状體征可分四型:

1.尋常型天胞瘡:常先有口腔粘膜損害,皮損為鬆弛性大胞,胞壁易破,糜爛面難以癒合;

2.增殖型天胞瘡:糜爛面上逐漸出現肥厚性肉芽、滲液較多,布滿小膿胞;

3.落葉型天胞瘡:表淺性水胞,有油酥餅樣鱗屑,呈落葉狀,全身皮膚紅腫;

4.紅斑性天胞瘡:紅斑基礎上出現表淺性水胞,面部鱗屑性紅斑呈蝶形分布,似紅斑狼瘡頭部胸部皮損似脂溢性皮炎

二、尼氏征陽性,用手指稍壓水胞頂部,水胞即向四周擴大,或稍用力推擦外觀正常的皮膚表皮即可剝離。

天疤瘡的併發症

病程呈慢性經過,病情易複發,可因全身衰竭而死亡。但使用激素免疫抑制劑治療後,預後明顯改善,但激素副反應繼發感染及合併體內惡性腫瘤仍是致死亡的主要因素

天疤瘡的預防和治療方法

[治療原則> 1.全身用藥,控制病情;2.預防或控制繼發感染;3.血漿置換治療;4.積極處理口腔病變,防止嚴重併發症;5.加強支援療法;6.皮損按外用藥原則處理。

[療效評價> 1.治癒:無新起水胞、創面全部癒合、服用小劑量激素維持;2.好轉:病情基本控制,50%以上創面癒合,偶有新起水胞;3.未愈:病情未控制,仍不斷有新起水胞。

[專家提示> 多數天胞瘡患者病情嚴重,確診需要一定的條件,應到具有相當水平的公立醫院皮膚科就診。患者需長期服用激素控制病情,不能自已隨便減量或停藥。宜低鹽、高蛋白飲食。在使用激素時需密切地注意血糖血壓、電解質等的變化。在用環磷山胺、硫唑嘌呤環孢菌素A、氨苯楓、雷公藤、金鹽等藥物時,尤其要定期檢查血象、肝腎功能。用氯奎時,要注意定期檢查視野及做心電圖檢查。

天疤瘡的護理

直接免疲熒光法診斷可靠,患者頭髮毛根鞘也可顯示陽性結果。間接免疫熒光法觀察循環中自身杭體,可了解病情變化和治療效果;酶聯免疫吸附試驗也可檢測循環抗體,可對抗體進行分型,敏感性高。治療天皰瘡首選糖皮質激紊,但副作用較大。環孢素霉酚酸醋、利妥昔單杭、免疫球蛋白衝擊、免疫吸附療法等輔助藥物、療法也有更深入研究。

參看

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