遺傳性硬化性皮膚異色症

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遺傳性硬化性皮膚異色症(hereditary sclerosing poikiloderma)系常染色體顯性遺傳的結締組織疾病。發病機制還不確切。好發於腋窩、肘窩等皺褶部位。皮損表現為全身性皮膚異色症。診斷靠組織病理，目前無滿意療法。

遺傳性硬化性皮膚異色症的病因

(一)發病原因

遺傳性硬化性皮膚異色症(heraditary sclerosing poikeroderma)系常染色體顯性遺傳的結締組織疾病。

(二)發病機制

發病機制還不確切。目前已知是常染色體顯性遺傳。

好發於腋窩、肘窩等皺褶部位。皮損表現為全身性皮膚異色症，伴好發部位皮膚過度角化及硬化帶，其他可見掌跖角化，杵狀指及皮膚局限性鈣質沉著等。

根據臨床表現，皮損特點，組織病理特徵性即可診斷。

組織病理：真皮組織內膠原纖維均質化及彈力纖維減少。

應與異色性皮膚炎，血管萎縮性皮膚異色症，先天性角化不良相鑒別，參見各病有關章節。

(一)治療

無滿意療法，可對症處理。

(二)預後