光線性彈力纖維病

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光線性彈力纖維病(actinic elastosis)又稱日光性彈力纖維症候群(solarelastotic syndrome),Favre-Racovchot症候群,系長期暴露於日光引起皮膚退行性改變的疾病,屬於同一性質的不同症状者包括:頸部菱形皮膚、播散性彈力纖維瘤結節性彈力纖維病,檸檬色皮膚,手足膠原斑和耳彈力纖維性結節等。

目錄

光線性彈力纖維病的病因

(一)發病原因

長期接受中、短波紫外線引起皮膚退行性變性,以彈力組織變性為主,其中羥脯氨酸含量低,彈性組織被酶消化而發生組織變性,形成無定形物質。

(二)發病機制

彈力組織變性,羥脯氨酸含量低,彈性組織被酶消化而發生組織變性,形成無定形物質。

光線性彈力纖維病的症状

屬於光線性彈力纖維病的不同表現,可分為6種。

1.頸部菱形皮膚(cutis rhomboidalis nuchae) 亦稱農民頸(peasants neck),常見症状為頸項皮膚粗糙肥厚,嵴溝明顯,縱橫紋交叉,構成菱形皮野,亦可擴展累及額、頰、上胸及肩部,或前臂伸側,手足亦可受累,無自覺症状,慢性經過。農民、水手及運動員過度日晒極易患本症,通常老年男性多發。組織病理示表皮萎縮,基底細胞層色素增多,膠原纖維增生,呈嗜鹼性變性汗腺皮脂腺毛囊均有萎縮。

2.結節性類彈力纖維病(nodular elastoidosis) 又稱Favre-Rapuchot症候群。主要表現為面頰、眶周、額、頸兩側皮膚呈淡黃色增厚,彈性減低,多皺,呈橘皮樣外觀,可並發多數簇集黑頭粉刺和毛囊性囊腫炎症反應明顯,可伴有老年疣或其他退行性改變。

3.播散性彈力纖維瘤(diffuse elastoma of dubreuih) 常於面頰、頸部皮膚出現淡黃或橘黃色斑塊,境界清楚,可單發或多發,易與彈力纖維性假黃瘤相混淆,但本症多發於暴露日晒區域,不伴心血管眼底改變可資區別。

4.檸檬色皮膚(cutrine skin milian) 暴露日晒區,皮膚黃色增厚且多皺紋

5.手足膠原斑,又稱肢端角化性類彈力纖維瘤(acrokerato-elastoidosis) 好發於手足掌跖和背面結合部,從大拇指尖、繞指根到示指的橈側皮膚為黃色或肉色的增生性丘疹或斑塊,皮膚乾燥,可伴有毛細血管擴張。有時可在婦女足背見有沿肌腱呈線狀排列的角化結節。

6.耳部彈力纖維結節(elastotic nodules of ear) 多見於有長期日晒史的老年人。損害於單側或雙側耳輪出現白色或滲紅色、半透明的小結節或丘疹、互相集聚,呈橘皮樣外觀。無自覺症状。並伴發其他光線角化病

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。

光線性彈力纖維病的診斷

光線性彈力纖維病的檢查化驗

組織病理:表皮輕度萎縮,表皮下有一正常膠原纖維狹窄帶,真皮上1/3處有破碎的粗大嗜鹼性纖維或伴有均質化的無定形嗜鹼物質。彈力纖維染色呈陽性,膠原纖維可見少數破碎變性,基層黑素分布不均勻,增多區與減少區交替存在,伊紅染色偏淡染,膠原束結構不清,水平排列或無定形物,含有大量密集彈力纖維。

光線性彈力纖維病的鑒別診斷

需與彈力纖維黃瘤相鑒別,後者主要表現皮膚、眼、心血管胃腸道多系統症状組織病理學彈力纖維及鈣沉積不同於本症。

光線性彈力纖維病的預防和治療方法

避免日晒,暴露區可塗遮光劑。

光線性彈力纖維病的西醫治療

(一)治療

1.外用維A酸製劑、維生素E霜、果酸製劑、血肝油軟膏有一定療效。

2.全身療法 可用煙醯胺及β胡蘿卜素、VitB6、VitC等。

(二)預後

光線性彈力纖維病吃什麼好?

光線性彈力纖維病食療(以下資料僅供參考,詳細需諮詢醫生)

黃瓜

材料:大米100克左右、鮮嫩黃瓜1-2根、精鹽少許、一小塊生薑

做法:

1.將黃瓜洗淨,去皮去心後,切成薄片,放在旁邊備用

2.將生薑切成絲,也放在一旁備用

3.將大米放入鍋內,淘洗乾淨,在鍋內加入適量的水,將生薑倒入鍋中

4.把鍋置於灶上,點燃灶火,用大火燒開後,將黃瓜片倒入鍋中,改用小火慢慢煮至米爛,再煮至湯稠,起鍋前,放入少許精鹽調味即可

光線性彈力纖維病患者吃什麼對身體好?

1、宜多吃對皮膚好的食物,如堅果、鮮棗、地瓜、黃瓜、蘋果等。

2、宜多吃畜禽肝臟,其富含維生素A,對皮膚好。

3、多食含鐵質的食物,如動物肝臟、蛋黃、海帶紫菜等。

光線性彈力纖維病患者吃什麼對身體不好?

1、 忌煙酒。

2、 避免攝入辛辣刺激性食物。

參看

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