心臟腫瘤
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心臟腫瘤頗為少見，其中原發性腫瘤更為罕見，轉移性腫瘤約為原發性的20～40倍。原發性心臟腫瘤是指原發於右心房、右心室、左心房、左心室及其相通大血管的腫瘤，大多為良性，屍檢證實僅為0.001%-0.030%左右，可見心臟腫瘤確實非常少見，以致有些人認為心臟不會得腫瘤，其實是會的，只不過較為罕見而已。心臟良性腫瘤預後較好，惡性腫瘤預後差，沒有很好的治療辦法，手術基本上是必須的，絕大多數患者死於術後1年內。
目錄 |
分類
1/3的原發性心臟腫瘤屬於良性腫瘤，其中又以粘液瘤居多，佔據半數以上，其他為脂肪瘤、毛細血管纖維瘤和橫紋肌瘤等。
心臟良性腫瘤
1．粘液瘤心臟粘液瘤約佔良性原發性心臟腫瘤的50％。年齡30～50歲，性別無明顯差異。臨床上，常有血流受阻和栓塞症状。本瘤多發生於左心房（約佔75％），發生於右心房的佔20％，心室5％。腫瘤大小不等，呈息肉狀或絨毛狀。切面呈灰白色半透明膠凍狀，質軟易碎。鏡下，粘液瘤細胞呈星芒狀或梭形，核呈卵圓形或梭形。瘤細胞稀少，散在或三五成群，分布於大量粘液樣基質中，基質內富含蛋白多糖。關於本瘤的組織發生，觀點仍不一致，許多學者認為本瘤來源於心內膜下的多能性原始間葉細胞。
2．橫紋肌瘤 心臟橫紋肌瘤多見於15歲以下兒童，約50％病例伴有結節性硬化。臨床上，腫瘤小者可無症状，大者可向心腔突起，引起阻塞症状，多發性腫瘤常引起嚴重的充血性心力衰竭。肉眼觀，腫瘤多位於左和右心室的心肌內，常為多發性，直徑數毫米至數厘米。鏡下，瘤組織疏鬆，細胞較大（直徑可達80μm），呈卵圓形。胞漿空泡狀，富含糖原，核居中，核仁明顯。核周圍的胞漿呈疏網狀，細胞形似蜘蛛，故有蜘蛛細胞之稱。目前認為本瘤是一種源自胚胎心肌母細胞的嬰兒錯構瘤。
3．纖維瘤 心臟纖維瘤多見於嬰兒和兒童。臨床上，可引起左、右心室流出道阻塞症状及充血性心力衰竭。肉眼觀，腫瘤多位於左心室或室間隔內。多為單發，大小不一，直徑有時可達10cm。鏡下，與其他部位的纖維瘤相似。
心臟惡性腫瘤
心臟原發性惡性腫瘤甚少見，可有血管肉瘤、橫紋肌肉瘤、惡性間皮瘤、纖維肉瘤等。
心臟轉移性腫瘤
其他部位惡性腫瘤轉移至心臟者少見。但亦有人認為，如果仔細檢查也並非很少。心臟轉移瘤中以惡性黑色素瘤較多。心臟轉移瘤可從鄰近器官的惡性腫瘤蔓延而來，如支氣管癌、胃癌、食管癌和縱隔腫瘤等，但大多系經血道轉移而來。
臨床表現
（一）全身表現：發熱、惡液質、全身不適、關節痛、雷諾現象、皮疹、杵狀指、發作性古怪行為、全身及肺栓塞。實驗室檢查可有高球蛋白血症、血沉加快、貧血或多血質、血小板增多或減少以及白細胞增多。心臟腫瘤的這些表現可能與腫瘤的產物、腫瘤壞死或免疫反應有關。
（二）栓塞現象：栓塞的分布則視腫瘤部位和心內是否存在血液分流而定。來自左側心臟的瘤栓可產生體循環動脈栓塞。內臟栓塞可導致各器官梗死、出血和血管瘤。中樞神經系統栓塞可引起一過性腦缺血發作、腦梗塞、癲癇、昏厥。肢體動脈栓塞，造成該動脈所供給的組織缺血性損害。右側心臟腫瘤和部位接近由左向右血液分流處的左側心臟腫瘤可產生肺栓塞，反覆肺栓塞可致肺動脈高壓，甚至肺源性心臟病。右心房和右心室腫瘤通過阻礙血液流經三尖瓣和肺動脈瓣能引起右心房或右心室高壓，並可通過未閉的卵圓孔或房間隔缺損形成右向左分流，引起全身缺氧，紫紺和杵狀指。
（三）心臟表現：可有胸痛、昏厥、充血性左心和（或）右心衰竭、瓣膜狹窄或關閉不全、心律失常、傳導障礙、心內分流、縮窄性心包炎、血性心包積液或心包填塞。由於心臟表現常呈非特異性，並且可能很輕微、甚至缺乏，以致心臟腫瘤的全身表現有時可誤診為結締組織血管病變、感染、或非心臟性惡性腫瘤。至於心臟腫瘤的特異性體征與症状則通常與其解剖部位和組織學類型有關。
診斷
原發性心臟腫瘤臨床表現多樣而無特異性，容易與心臟其他疾病相混淆，因此診斷較為困難。且患者的臨床表現依據腫瘤生長部位、性質及局部浸潤導致的功能障礙程度不同而有所不同。
心臟超聲是診斷心臟腫瘤準確、安全簡單的檢查手段，可以明確腫瘤部位、範圍、大小、形態及與周圍組織的關係，並可動態觀察腫瘤的活動心態以及造成的功能障礙程度。CT和MRI檢查能夠明確腫瘤組織的部位和範圍。
治療
心腔粘液瘤雖屬良性但如切除不徹底可導致術後複發，術中操作不慎使瘤體碎片脫落術後即可引起體循環栓塞，目前對心腔粘液瘤手術治療均主張在體外循環直視下完整切除瘤體和瘤蒂附著處的房間隔卵圓窩組織，為了避免術中可能產生瘤體碎片脫落，在切除瘤體後心臟各腔室均需用大量生理鹽水沖洗，並細心察看各房室腔情況，有無多發性粘液瘤的存在，並察看房室瓣及瓣環有無擴大情況，在個別病例粘液瘤可能引起瓣膜損傷或瓣膜出現粘液樣變性，有時需要附加瓣膜成形術瓣環環縮術或人工瓣膜置換手術以免術後存在瓣膜關閉不全。
雖然手術切除腫物是對腫瘤的重要治療方法，但對於惡性腫瘤而言，效果似乎不是很好，但目前而言，手術切除仍然是最重要的方法，術後結合放療、化療，但一般不能延長患者壽命，除非腫瘤惡性程度低，沒有轉移等。
手術可以明確腫瘤性質，解除機械梗阻，以便開展進一步的放療和化療。惡性心臟腫瘤患者體質較弱，雖經過手術成功切除腫瘤，但依然難以承受放療和化療，因此預後不良。
手術併發症
除一般體外循環手術可能產生的併發症外心腔粘液瘤術後最常見的併發症為：
①心律紊亂和房室束傳導阻滯：一般來說均為短暫性，通過利多卡因靜脈滴注治療室性早搏，短暫的完全性房室傳導阻滯用異丙基腎上腺素靜脈滴注維持心率，必要時安置經靜脈心內臨時起搏器，恢復竇性節律後拔除起搏導線。
②體循環栓塞：常為瘤體碎片脫落所致腦部主要血管栓塞，可引起腦組織缺氧水腫和壞死，病人昏迷不醒甚至死亡身體其他重要臟器血管栓塞，在擴張血管藥和抗凝治療無效情況下應採取切開血管取栓手術。
預後
原發性心臟惡性腫瘤患者的平均生存時間僅半年左右，預後較差，死因包括腫瘤廣泛轉移、頑固性心律失常和難治性心力衰竭。早期發現、早期診斷、早期治療可以改善這類患者的預後。
參考
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