小兒金葡菌性燙傷樣皮膚症候群
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本症候群由Ritter於1878年首先描述，並認為只發生於新生兒或嬰幼兒的特殊性皮炎，又稱新生兒剝脫性皮炎亦稱新生兒天皰瘡，後來被命名為Ritter症候群。目前根據病因、病理、治療和預後稱之金葡萄燙傷樣皮膚症候群，而以藥物為主要原因，包括其他型和特髮型的中毒性表皮壞死松解症稱為非金葡萄剝脫性皮炎(TEN)。
本症候群以全身皮膚紅腫、大片剝脫、像燙傷樣紅潤創面為特徵性損害，是一種較嚴重的皮膚病。
目錄 |
小兒金葡菌性燙傷樣皮膚症候群的病因
(一)發病原因
致病菌是凝固酶陽性的金黃色葡萄球菌，屬噬菌體第Ⅱ組71型或51/71型、3B/71型，可產生表皮鬆解毒素，即剝脫毒素，造成皮膚損傷。另一些作者通過應用放射免疫法證實急性期患者血清中缺乏抗表皮鬆解素抗體，而正常人及恢復期患者血清中則存在這種抗體，因此認為本病的發病機制是金黃色葡萄球菌感染和機體免疫功能低下的結果。
(二)發病機制
表皮細胞變性、壞死，表皮中上部顆粒層中可見裂隙平面和水皰形成，表皮下部細胞呈嗜鹼性，血管周圍有少量淋巴細胞、多形核白細胞、組織細胞浸潤。
小兒金葡菌性燙傷樣皮膚症候群的症状
根據臨床表現的輕重不同，在小兒分為3型。
1.新生兒剝脫性皮炎型(周身型) 多發生於生後1～5周的新生兒，發病前多有皮膚或黏膜化膿感染，起病急，初在口周或眼瞼四周發生紅斑，1～2天內蔓延至軀幹及四肢，全身皮膚呈泛發性大片紅斑，在紅斑基礎上發生鬆弛性大皰，尼氏征陽性，表皮起皺，稍用力摩擦即成大片脫落，裸露紅潤的基底創面像燙傷樣。手足皮膚可呈手套式剝脫，以後滲液結痂，可有大片痂皮脫落。以後，糜爛處顏色由鮮紅逐漸變為紫紅色及暗紅色，不再剝脫，開始出現糠狀脫屑，經過7～14天可治癒，在口周留有放射狀皸裂，多數患兒皮損觸痛明顯，可伴發局部淋巴結腫大、煩躁、嗜睡、腹脹、厭食等全身症状，亦可並發敗血症、蜂窩織炎、肺炎等。黏膜損害較少見但可有唇炎、口腔炎及眼結膜炎。
2.大皰性膿皰瘡型(局限性) 多發生在學齡兒童，大皰集中於身體暴露部位和口腔周圍，皰周圍有紅暈，大多數膿皰內可找到致病菌。
3.猩紅熱樣發疹型(頓挫型) 皮損為猩紅熱樣紅斑伴有明顯觸痛;帕氏線可存在，但無楊梅舌。皮損從面部開始，逐漸向全身發展，無大皰，亦無表皮剝脫，2～5天後脫屑，10天可愈從感染開始結膜炎處可查找到致病菌。
根據發病年齡(1～5周)及在紅斑基礎上發生鬆弛性大皰及表皮大片剝脫等臨床表現，及細菌培養陽性即可診斷。
小兒金葡菌性燙傷樣皮膚症候群的診斷
小兒金葡菌性燙傷樣皮膚症候群的檢查化驗
2.病原菌檢查 大多數膿皰內可找到致病菌從感染開始結膜炎處可查找到致病菌。並發敗血症時血培養陽性。
小兒金葡菌性燙傷樣皮膚症候群的鑒別診斷
本病需與下列疾病鑒別：
1.新生兒膿皰瘡 皮疹以膿皰為主，無表皮大片剝脫，尼氏征陰性。
2.脫屑性紅皮症 多發生於出生後2～4個月嬰兒，皮疹常始於頭皮和軀幹，呈脂溢性皮炎樣表現，進而全身皮膚發紅，伴有細小灰白色鱗屑及腹瀉史。
3.藥物引起的燙傷樣皮膚症候群(TEN) 成人多，小兒亦有，病前有用藥史，早期可有多形性紅斑皮損，黏膜損害嚴重，病程長，多需2～3周，病理變化特點為整個表皮剝脫，表皮下水皰形成，基底細胞受損及IgG沉積。
小兒金葡菌性燙傷樣皮膚症候群的併發症
可伴發淋巴結腫大，伴全身中毒症状，亦可並發敗血症、蜂窩織炎、肺炎等。
小兒金葡菌性燙傷樣皮膚症候群的預防和治療方法
小兒金葡菌性燙傷樣皮膚症候群的西醫治療
(一)治療
本病發病急，進展快，要求及時合理治療。
1.全身治療 及早選用足量敏感的抗生素，以控制體內金黃色葡萄球菌感染。加強護理，適當給予支持療法，並注意水、電解質平衡，重症患兒在使用抗生素的同時可短期並用皮質類固醇激素。
2.局部治療 採用無刺激性並有收斂、消炎和殺菌作用的藥物，如爐甘石洗劑、莫匹羅星(百多邦)或0.5%～1%新黴素乳劑及0.2%慶大黴素溶液外用。
(二)預後
本症病情多嚴重，病死率高，須加強支持治療。
參看
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