小兒丘疹性肢皮炎症候群

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本病由Gianotti於1955年首先報導,1957年Crosti又作了報導,故此病又稱Gianotti-Crosti症候群。主要特徵為肢端紅斑丘疹淺表淋巴結腫大、無黃疸型肝炎。本病又稱小兒無癢性肢端皮炎

目錄

小兒丘疹性肢皮炎症候群的病因

(一)發病原因

表面抗原為ayw亞型的B型肝炎病毒引起。

(二)發病機制

只有通過消化道皮膚黏膜的原發病感染才發生本病。輸血或注射感染時則不患病。用免疫熒光檢測皮疹發現皮疹處小血管壁上有抗原過剩HBsAg-Ab複合物一過性沉積,此可能對皮疹的形成起一定的作用。現認為本病是以皮疹為主要表現的一種特殊類型B型肝炎

小兒丘疹性肢皮炎症候群的症状

發病年齡自6個月至15歲,但主要發生於2~6歲的兒童。患兒可無任何前驅症状,但常先有腹瀉上呼吸道感染的表現。皮疹比較對稱地起於四肢遠端伸側,3~4天內迅速擴展到面、臂等處,但軀幹少見,不侵犯口腔黏膜。無自覺症状,基本損害為暗紅或葡萄酒樣紅色扁平丘疹,邊界清楚,孤立散在而不融合。下肢損害可以發展為紫斑樣。在肘、膝和手、足背處因易受機械性刺激而呈同型反應,出現線狀排列。單個皮疹的大小隨年齡而異,一般年齡越大皮疹越大,直徑可達5~10mm,年齡大者皮疹直徑為1~2mm。但在同一患兒,皮疹大小較一致。皮損一般經3~4周後逐漸消退,留有暫時性褐色色素和糠皮樣鱗屑

全身淺表淋巴結腫大,以腋窩腹股溝處明顯,可持續2~3個月。淋巴結疼痛。一般在發疹同時或發疹後1~2周發生肝炎。表現為肝大,肝功能異常,但無壓痛或自覺症状。95%以上為無黃疸型肝炎。只有5%病例,年齡在6歲以上者,多在皮疹出現後3周出現黃疸。患者可有輕度發熱,但全身情況良好。

根據皮疹特點、淺表淋巴結腫大和無黃疸型肝炎的臨床及實驗室證據,診斷並不困難。

小兒丘疹性肢皮炎症候群的診斷

小兒丘疹性肢皮炎症候群的檢查化驗

ALTAST增高。血膽紅素正常。白細胞計數一般正常或減少,單核細胞可以增多。血清蛋白電泳急性期α2及β球蛋白增加,後期丙種球蛋白增加。用血清學及PCR方法檢測B肝病毒抗原可獲陽性結果。

組織病理:表皮有輕度或中度棘層肥厚和過度角化,真皮上部水腫毛細血管擴張,其周圍有淋巴細胞和組織細胞浸潤淋巴結內有瀰漫的網織細胞增生皮疹鏡檢查可見真皮上部的小血管內皮細胞的原漿內有直徑為20 nm的微細管狀集合塊,淋巴結和肝臟電鏡均能發現B肝病毒抗原結構。

小兒丘疹性肢皮炎症候群的鑒別診斷

過去認為應與不伴有肝炎的小兒丘皰疹性肢端皮炎相鑒別,目前根據第5屆世界小兒皮膚病學大會資料,認為兩者皮損無法鑒別。

小兒丘疹性肢皮炎症候群的併發症

一般在發疹同時或發疹後1~2周發生肝炎

小兒丘疹性肢皮炎症候群的西醫治療

(一)治療

本病有一定的自限性,至今尚無特異療法,一般作對症處理。

(二)預後

皮損一般經3~4周後逐漸消退,留有暫時性褐色色素和糠皮樣鱗屑。預後好,不再發。

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