外陰上皮樣肉瘤

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外陰上皮樣肉瘤是一種罕見的陰阜陰蒂軟組織惡性腫瘤,發病年齡較其他外陰惡性腫瘤患者年齡為輕。近年來,年輕患者的發病率有上升趨勢。

目錄

外陰上皮樣肉瘤的病因

(一)發病原因

外陰上皮樣肉瘤組織學來源不明,由於鏡下以類似上皮樣細胞為主,故Enzinger等(1970)正式命名為上皮樣肉瘤

外陰皮膚或粘膜鱗形上皮不典型增生基底層開始,不典型增生程度加重時向上擴展,占的層次增加,另外,還根據細胞排列的異常情況,通過病理細胞學所發現細胞不典型增生的程度和所佔的範圍,又將其分成I、Ⅱ、Ⅲ級(即輕、中、重度)。

輕度:上皮下1/3層內的細胞顯示核增大,核質比例略增加,核型呈圓形或不規則圓形,核染色稍加深,細胞邊界清楚。核分裂少數,細胞數有增加,極性保存。上皮中上2/3層內細胞成熟如常。

中度:上皮下2/3層內的細胞顯示核明顯增大,核質比例增大,核型不規則,核染色加深,細胞邊界尚清楚。核分裂象較多,細胞數明顯增多,極性尚存。上皮上1/3層細胞成熟。

重度:上皮下2/3層以上的範圍內細胞核異常增大,核質比例明顯增大,核型不規則或出現異型,核染色深,細胞邊界不清楚。核分裂增多或可找到不正常核分裂象,細胞數極度增多,極性無。上皮淺表數層細胞形態成熟。

(二)發病機制

組織病理學改變:腫瘤多位於真皮、皮下及深層組織,呈不規則結節狀,可見1個或多個堅硬的結節狀物無包膜,切面有光澤,可呈魚肉樣,淡紅色、灰白色或暗黃色。中央常發生壞死,周邊有上皮樣細胞呈柵欄狀排列,並混有多少不等的梭形細胞,兩型細胞均可有異型改變。結節周邊為硬化膠原纖維,也穿梭於瘤細胞之間。越近結節中央瘤細胞越呈上皮樣,有一定排列,而越近周邊部,瘤細胞呈梭形。瘤細胞胞漿大,嗜酸性。核圓形、卵圓形、空泡狀、核仁明顯、分裂象多。瘤細胞可出現鈣化骨化、黏液變、囊性變、裂隙狀。

電鏡下瘤細胞周圍無基膜,胞漿內粗面內質網、高爾基器豐富,中間絲豐富並有肌纖維母細胞樣的縱形排列。有指狀細胞突起並形成橋粒樣連接。

外陰上皮樣肉瘤的症状

症状

1.外陰瘙癢,大約60%的病人有此不適;

2.偶然發現外陰結節。好發於大陰唇陰蒂、和尿道周圍。起初時腫塊很小,位於皮下,可無任何症状。以後腫塊逐漸增大,侵犯皮膚形成潰瘍,當合併感染時可出現疼痛出血

體征

外陰局部皮膚出現丘疹或結節,顏色可為灰色,紅色,褐色,棕色或白色,可為單個或多個,融合或分散。位於淺表的腫瘤,早期就引起皮膚潰瘍。深在者往往沿深筋膜生長,硬韌。結節狀區域不易活動,有時有疼痛或壓痛

診斷:

需結合臨床、實驗室檢查組織病理學檢查加以診斷。因本瘤生長緩慢,無特殊不適,臨床中容易發生誤診,應先排除轉移可能,同時藉助於光鏡、電鏡和各項免疫組化指標檢測或特殊染色上皮樣肉瘤大部分瘤細胞角蛋白及EMA染色陽性。必要時檢測細胞遺傳學異常。

外陰上皮樣肉瘤的診斷

外陰上皮樣肉瘤的檢查化驗

免疫檢查:免疫組化呈雙向表達,即上皮和間葉兩種抗體均陽性。Vimentin、cytokeratin、EMA均瀰漫陽性。Cytokeratin各型中,可見CK7、CK8、CKl3、CKl6、CKl8和CKl9等陽性。大部分細胞CD34和β-catenin陽性表達,偶爾可表現為desmin、HMB45等陽性,而S-100、CD31大多為陰性。

病理活檢:可用1%甲苯胺藍染色,乾燥後再以1%醋酸液脫色,如出現深藍區,提示有角化不全或潰瘍,在深染區取材可提高診斷率。必須行多點活檢,以除外浸潤癌。

陰道鏡檢查:可提高檢測鄰近組織病變的敏感性。

其他檢查:分泌物檢查、腫瘤標誌物檢查、免疫學檢查。

外陰上皮樣肉瘤的鑒別診斷

外陰肉瘤罕見,約佔外陰惡性腫瘤的1%~2%。這是一組病理性質各異的腫瘤,其他組織學類型除本病上皮樣肉瘤外,包括平滑肌肉瘤纖維肉瘤神經纖維肉瘤脂肪肉瘤橫紋肌肉瘤血管肉瘤、和惡性神經鞘瘤。這幾種類型的外陰肉瘤要相互鑒別。

另外,本瘤還需與低分化鱗癌腺癌以及巴氏腺囊腫炎症肉芽腫纖維瘤脂肪瘤等鑒別

外陰上皮樣肉瘤的併發症

易並發感染

伴發區域淋巴結轉移性腫大,後期常轉移至肺。

外陰上皮樣肉瘤的預防和治療方法

A) 養成良好的生活習慣,戒煙限酒。酌情吃一些防癌食品和含鹼量高的鹼性食品,保持良好的精神狀態。

B) 有良好的心態應對壓力,勞逸結合,不要過度疲勞

C) 注意外陰部衛生,避免分泌物的長期刺激。出現外陰瘙癢時應積極治療,注意不使用刺激性強的藥物清洗外陰

D) 加強體育鍛煉,增強體質,多在陽光下運動,多出汗可將體內酸性物質隨汗液排出體外,避免形成酸性體質。

E) 若發現外陰有結節、潰瘍和白色病變等,應及時就醫。

外陰上皮樣肉瘤的西醫治療

(一)治療

診斷後需立即行根治性外陰切除,至少行局部病灶廣泛切除術腹股溝淋巴結切除。或冷凍雷射治療。但在治療前需作仔細的檢查,除外浸潤癌。鑒於上皮樣肉瘤局部複發率和遠處轉移率分別高達77%~87%、45%~58%,所以應首選局部病灶廣泛切除術,包括周圍正常組織至少2cm,並強調盡量保留陰蒂。區域淋巴結的處理以可疑淋巴結取樣性切除為佳。另外放療化療多作為術後的輔助治療,單獨放、化療效果不可靠。

1.抗癌化療 病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤,根治術前後結合化療可改善預後。目前常用的治療軟組織肉瘤的抗癌化療方案有:

(1)VAC方案:長春新鹼(vincristine)1.5mg/㎡,靜注,第1,8天;放線菌素放線菌素D(更生黴素)400~600µg/㎡;靜注,第1~4天;環磷醯胺(cyclo-phosphamide)300mg/㎡,靜注,第1,4,8天。3~4周重複使用,但要視骨髓功能恢復情況而定。有報導用此方案治療盆腔肉瘤可延長生存期4~5倍(Rivard,1975)。

(2)ADIC方案:多柔比星(阿黴素)60mg/㎡,靜滴,第1天;達卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/㎡,靜滴,第1~5天。有效率42%(Beretta,1983)。

(3)CYVADIC方案:環磷醯胺500mg/㎡,靜滴,第2天;長春新鹼1.5mg/㎡,靜注,第1,8天;達卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡,靜滴,第2天。療程間隔4周。有效率47%。

(4)IVA方案:異環磷醯胺(ifosfamide)3mg/ m2,靜脈滴注,第1~2天。巰乙磺酸鈉(mesna)600mg/m2,靜脈注入,第1~2天(0,4,8h/d)。長春新鹼1.5mg/m2(最大量2mg),靜脈滴注,第1天。放線菌素D 1.5mg/m2(最大量2mg),靜脈滴注,第1天。

2.惡性淋巴瘤病灶局限者,先行手術切除,術後化療,常用方案為

(1)COP方案:環磷醯胺800mg/㎡。,靜注,第1天及第15天;長春新鹼1.4mg/㎡,靜注,第1天;潑尼松(強的松)100mg,口服,第1~5天。3周重複1個療程。有效率80%以上(潘啟超,1989)。

(2)CHOP方案:環磷醯胺750mg/㎡。靜滴,第1天;多柔比星(阿黴素)50mg/㎡,靜滴,第1天;長春新鹼1.4mg/㎡,靜注,第1天;潑尼松(強的松)100mg,口服,第1~5天。3周重複1個療程,有效率達90%以上。

3.放射治療 補充放射治療是有益的,可減少術後局部複發率,與化療綜合應用也可達到近期治癒。

4.冷凍治療:對多點病灶切除不合適可選用冷凍治療。

5.雷射治療:在治療之前應行陰道鏡進行全面檢查以明確疾病的邊緣。治療深度的決定根據病灶大小及VIN級別。一般來說,無毛髮處雷射治療的深度為1mm。有毛髮處,其治療深度應小於2mm。

6.其他:包括5-Fu軟膏的局部應用、干擾素皮下注射維甲酸的應用等。

(二)預後

發生於外陰的上皮樣肉瘤比發生於生殖道外的更惡性,預後不良。

本病易於複發和轉移,且複發常為多灶性。複發率為65%~77%,甚至85%,主要取決於首次切除的範圍是否充分。45%~75%的病例可發生轉移,最常見的首發轉移部位是淋巴結(48%),其次為肺(25%),也可轉移至頭皮,骨和腦等組織。其他不利的預後因素包括診斷時年齡較大,腫瘤大(大於5cm),累及深部組織,淋巴結轉移(轉移較早,預後較差),部位(遠端型預後較好,而近端型更有侵襲性)等有關,女性5年生存率可達80%。

外陰上皮樣肉瘤的護理

定期進行體格檢查、儘可能早期發現、早期治療、做好隨訪工作。

外陰上皮樣肉瘤吃什麼好?

外陰上皮樣肉瘤食療方(下面資料僅供參考,詳細需要諮詢醫生)

(1)苦參雞蛋:雞蛋2枚,紅糖60克,苦參60克。苦參濃煎取汁,放入打散的雞蛋和紅糖,煮熟即可,食蛋飲湯。每日1次,6日為1 療程。具有清熱解毒燥濕斂瘡之功效,可用於外陰潰瘍的預防和治療。

(2)龍膽草蛋:龍膽草I0克,雞蛋3枚,蜂蜜30毫升。龍膽草煎水去渣,打入雞蛋成荷包蛋,放入蜂蜜,空腹服食,每日1次,5日為1個療程。具有清熱祛濕斂瘡之效。

(3)白菜綠豆芽飲:白菜根莖1個,綠豆芽30克。將白菜根洗淨切片,綠豆芽洗淨後同入鍋中,加適量水,煎煮15分鐘,去渣取汁,當茶飲用,不拘時間。具有清熱解除濕的功效,可用於外陰潰瘍的,治療。

(4)冰糖冬瓜湯冬瓜子30克,冰糖30克。將冬瓜子洗淨,研成粗末,加入冰糖,沖開水1碗,放人陶罐,文火隔水炖服。每日2次,連服數日。具有清熱利濕止帶之功,可用於陰癢的治療。

(5)蒼耳豬肚:豬肚1個,蒼耳子30克,補骨脂10克。將豬肚洗淨,加水並與後兩味藥同煎,棄藥食肚。具有補腎祛風止癢之效。用於預防和治療萎縮外陰白色病變

(6)枸杞粥枸杞子20克,大米適量。煮粥食用。

外陰上皮樣肉瘤吃那些對身體好?

(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤白斑作用的食物,如芝麻杏仁小麥大麥土瓜烏骨雞烏賊烏梢蛇豬胰菊花烏梅桃子荔枝馬齒莧雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚文蛤玳瑁

(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。

(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶紫菜、雞血、蛇肉穿山甲

(4)增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。

(5)外陰上皮樣肉瘤手術手術後,耗氣傷血,宜多食補氣養血之品,如大棗龍眼扁豆粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。

(6)外陰上皮樣肉瘤手術後的放療:耗陰損液,宜多食滋陰養液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗百合等。

(7)外陰上皮樣肉瘤手術後的化療:易氣血兩損,宜常食補養氣血之物,如木耳、香菇、核桃仁桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。

外陰上皮樣肉瘤最好不要吃那些食物?

1.禁食發物。如魚類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等,食後會加重陰部的瘙癢和炎症

2.盡量少吃辛辣、刺激的食物。例如:洋蔥、胡椒辣椒花椒、芥菜、茴香

3.避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、巧克力等,這些食物有助濕增熱的作用,會增加白帶的分泌量,不利於病情的治療。

4.戒煙戒酒、咖啡興奮性飲料。。

參看

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