外陰神經鞘瘤

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外陰神經鞘瘤(vulua neurolemmoma)又稱施旺細胞瘤,多數認為是由周圍神經的雪旺鞘所形成的腫瘤,可以原發,也可因外傷或其他刺激所引起,多與神經纖維瘤伴發。

發生在外陰部比較少見。

發生於外陰部的神經鞘瘤常常為圓形,生長緩慢,有陣發性疼痛的特點。

目錄

外陰神經鞘瘤的病因

(一)發病原因

以往有人認為其來源於中胚層神經鞘,但目前的一般認為外陰神經鞘瘤是來源於外胚層的施萬細胞(schwann cell)。

(二)發病機制

外陰神經鞘瘤分為良性和惡性兩種。

外陰惡性神經鞘瘤的發病可能與17號染色體雜合性缺失有關。抑癌基因p53和NFl基因突變或丟失,ras基因活性增加導致該病發生。

較高濃度的神經生長因子,會使病程惡化。另外,β-雌二醇會促使該病發展。

外陰神經鞘瘤的症状

一、症状體征

1)好發位置:外陰神經鞘瘤多發生在40~50歲的婦女,常見於四肢及陰部。

2)臨床表現:一般無自覺症状,有時伴有疼痛壓痛。通常表現為圓形的皮下結節,呈大小不等柔軟、散在的腫塊,為單發、也可多發。

二、檢查:

可行相關的實驗室檢查

三、診斷:

根據臨床上有陣發性疼痛的特點及實驗室相關檢查,可進行初步的診斷。但仍需要取活體組織行病理檢查進行確診。

外陰神經鞘瘤的診斷

外陰神經鞘瘤的檢查化驗

一、免疫組化檢查、腫瘤標誌物檢查。

二、組織病理檢查:

1)大體檢查:

外陰神經鞘瘤為孤立生長緩慢的良性腫瘤,多呈圓形,直徑為4cm大小,少數可達10cm。

腫瘤表面血管豐富,有完整的包膜。腫瘤可有完整的包膜切面實性,白色韌帶,常見淡黃色斑區,可伴少數囊腔,含淡黃色液體,也有以囊性為主者。

2)顯微鏡檢查:

鏡下見包膜內有許多小血管,部分腫瘤細胞排列紊亂,結締組織呈細網狀,並可見組織變性而形成的小囊腫,囊腔內充滿液體。

另一部分腫瘤細胞排列較密集、核長,梭形成柵欄狀排列,同時與無核區域相同。

腫瘤的另一特點是在許多血管周圍有一層厚的膠原纖維鞘。

外陰神經鞘瘤的鑒別診斷

主要與平滑肌瘤鑒別。

1、簡介:

平滑肌瘤是皮膚平滑肌細胞良性腫瘤。可由血管平滑肌、立毛肌乳房陰囊平滑肌發生而來。皮膚平滑肌瘤不常見。單純平滑肌瘤沒有性別差異,多見於30歲~40歲, 發病可能與遺傳有關。

2、對比:

外陰神經鞘瘤:指神經鞘瘤常有波浪核狀,胞質染色。細如細絲狀。S-100和NSE陽性。

平滑肌瘤:核鈍圓,胞質紅染,免疫組化染色。SMA陽性。

外陰神經鞘瘤的併發症

伴發神經纖維瘤

1、簡介:

神經纖維瘤較為少見,是神經鞘瘤的一種,可能來源於外胚層的雪旺鞘細胞,為多發性全身神經纖維瘤病的一部分,大約18%神經纖維瘤累及外陰的神經纖維瘤,生長緩慢,發生在青春期後通常沒有疼痛

2、臨床表現

常在幼年發病,皮膚上有咖啡,多呈圓形或者卵圓形,大小不等,數目多或者散發,咖啡斑早於皮膚贅瘤。

咖啡斑常見於軀幹,特別在腰背部,數公分大小的褐色斑片,卵園形,境界清楚。

少數患者口腔出現乳頭狀瘤巨舌。瘤體無疼痛和不適感,可發生在任何組織。

外陰神經鞘瘤的預防和治療方法

一、預防:

1、定期體檢:以達到早期發現、早期診斷、早期治療。

2、做好隨訪:防止病情惡化。

3、注意個人衛生,特別是經期產褥期陰部的衛生。

二、治療前:

應該對該病症狀和相關的禁忌進行詳細的了解等。

外陰神經鞘瘤的中醫治療


暫時無有效的中醫治療方法和中藥的相關資料。

外陰神經鞘瘤的西醫治療

一、手術治療

(1)適應症

早期患者:手術為首選,根據發病部位根治性外陰切除術、一側外陰切除術、根治性陰蒂切除術或前盆腔除臟術。

轉移病人:如婦檢或影像學提示淋巴結有轉移可能,可行淋巴結取樣活檢。

(2)局限:

常規淋巴結切除並不推崇,因為該瘤大多為血行傳播。

二、放療

(1)療效:

放療的作用尚不確切,有研究指出,當外陰腫塊巨大無法根治性切除,在術前予以外照射,結果腫塊縮小了約50%。

(2)局限:

對於合併有神經纖維瘤病的患者需慎用,因為會增加繼發腫瘤的可能。

三、化療

(1)適應症:對於不能手術切除或不能徹底切除獲根治者,可給以化療。

(2)療效:化療對轉移病灶的效果優於局部複發病灶。

(3)化療方案:VAC(長春新鹼放線菌素D環磷醯胺)、多柔比星(阿黴素)和異環磷醯胺

但有學者認為單用多柔比星(阿黴素)和多柔比星(阿黴素)與其他藥物聯合應用後的總生存率疾病緩解生存率並無差異。

Lambrou等建議對腫塊>5cm、位於深部組織、高度惡性等有複發高危因素的患者予以術後多柔比星(阿黴素)治療。

外陰神經鞘瘤的護理

預後:

影響預後的因素的多方面的,除了患者的身體狀況外,還與以下因素密切相關:

1、腫塊的大小

2、根治性手術切除的完整性

3、是否合併神經纖維瘤病

4、核分裂數等。

外陰神經鞘瘤吃什麼好?

外陰神經鞘瘤吃那些對身體好?

(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤的食物,如芝麻杏仁小麥大麥土瓜烏骨雞烏賊烏梢蛇豬胰菊花烏梅桃子荔枝馬齒莧雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚文蛤玳瑁

(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆蘿卜、雞血。

(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶紫菜、雞血、蛇肉穿山甲

(4)增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。

(5)外陰神經鞘瘤手術手術後,耗氣傷血,宜多食補氣養血之品,如大棗龍眼扁豆粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。

(6)外陰神經鞘瘤手術後的放療:耗陰損液,宜多食滋陰養液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗百合等。

(7)外陰神經鞘瘤手術後的化療:易氣血兩損,宜常食補養氣血之物,如木耳、香菇、核桃仁桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。

外陰神經鞘瘤最好不要吃那些食物?

1.禁食發物。如魚類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等,食後會加重陰部的瘙癢和炎症

2.盡量少吃辛辣、刺激的食物。例如:洋蔥、胡椒辣椒花椒、芥菜、茴香

3.避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、巧克力等,這些食物有助濕增熱的作用,會增加白帶的分泌量,不利於病情的治療。

4.戒煙戒酒、咖啡興奮性飲料。

抗腫瘤食物分類:

1、軟堅類食品 海產品中的海蜇、海帶、紫菜、淡菜、海參、鮑魚等。河產品中蓴紫,也能軟堅。甲魚、烏龜,也有軟堅作用,還有一定清熱作用和滋陰作用。

2、活血類食品 中醫認為,不少腫瘤可表現為血瘀。治療採用活血化瘀藥。蟹能解結散血,對於有血瘀的癌腫,甚為適合。蟹爪、蟹殼也有破血功能。山楂可以幫助消化,也有活血作用。

3、理氣類食品 如橘皮金橘佛手檸檬皮等。

4、消導類食品 蘿卜能消食化痰,腹脹時也適宜食用。生薑開胃,還可止吐。山楂也可消肉食。

5、清熱類食品 綠豆,清熱解毒,有癌性發熱時可食用。絲瓜涼血解毒

6、健脾類食品 米仁,具有健脾益胃補肺的功能。且能破毒腫、治肺瘺、肺氣積膿血等。赤豆,健脾利濕,脾虛有水腫時,可食。鯽魚健脾益氣,在腹水時也可食用。

7、壯陽類食品 羊肉溫補元氣,但陰虛熱證時忌食。鰻魚,溫補。雞,是大補元氣的食品,但性溫、熱證、陰虛時當忌。

8、滋陰類食品 生梨,生津潤肺。甘蔗汁,生津養陰,且能止吐。蜂蜜滋陰潤燥。西瓜,生津清熱。鴨,滋陰,但性滋膩難消化。豬肉皮,也有滋陰作用。

9、其他有益的食品 如各種蕈類,對各種腫瘤病人都可吃。大蒜,防癌可能有益。蘆筍、彌猴桃等也有益。

參看

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