纖維瘤病
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纖維瘤病
【概述】
纖維瘤病是來源於纖維組織的腫瘤。發病率為軟組織良性腫瘤的1.37％。腫瘤可發生在身體任何部位的大肌肉，以腹壁的腹直肌及其鄰近肌肉的腱膜最為常見，好發於妊娠期和妊娠後期。腹壁外者則多見於男性，好發於肩胛部，股部和臀部。發病年齡多在30～50歲，兒童和青少年也不少見。本症發病原因尚不清楚，可能與外傷、激素和遺傳因素有關。
【診斷】
瘤體不大，大多位於皮下組織內，生長緩慢，質硬，表面光華，邊界清楚，與皮膚無粘連，有一定活動度。
【治療措施】
主要是外科手術廣泛切除。放射治療和應用激素在個別病例可抑制腫瘤生長，但一般認為不能作為主要的治療手段，可作為無法手術者的姑息治療。
一手術要點 本症雖具有多次複發的惡性生物學行為，但手術廣泛徹底的切除，可杜絕複發。
1.術中冰凍切片檢查 大多數病人術前雖已擬診為本病，但主要根據術中冰凍切片證實。
2.必須廣泛切除 切除範圍必須有一定的廣度及深度。應該包括腫瘤周圍3～5cm的正常皮膚，肌肉、肌腱等組織及其深面一定的正常組織。如腫瘤侵及骨膜或腹膜，應一併切除。如腫瘤包繞著重要的血管和神經，應作銳分離，必要時可作血管移植。嚴重掌握截肢及半骨盆截肢的適應症。
3.必須掌握組織移植的治療手段 腫瘤廣泛切除，常造成局部軟組織的缺損及重要組織裸露，必須應用組織移植修復局部。反之，只有掌握了組織移植的治療手段，方能為腫瘤手術根治創造條件。
二修復方法 纖維瘤病廣泛切除後，常有肌肉缺損或大血管神經裸露，骨、關節的外露及軟骨組織缺損，局部肌皮瓣或肌瓣的修復最為理想。其優點為：①血運豐富，易成活。②操作簡便。③立即一次修復缺損。④抗感染力強。⑤組織豐厚，可為良好的襯墊，可起緩衝的作用。⑥旋轉弧度較大，便於各方向的轉移，若形成島狀肌皮瓣，可達180º的轉位。茲將好好部位手術後缺損的肌皮瓣修復方法分述如下：
1.臀部腫塊根治術後，常有坐骨神經裸露，髂骨外露，均需較厚的組織修復，可採用闊筋膜張肌皮瓣進行立即轉移，其營養血管為旋股外側動脈的橫文，從肌肉的上中1/3交界處進入肌皮瓣。肌皮瓣長寬比例可達15×35～40cm，供區一期縫合。
2.股內側腫塊根治術後，較深的軟組織缺損或大血管的暴露時，也可採用闊筋膜張肌骨皮瓣修復。
3.股外側腫塊術後，可應用股薄肌肌皮瓣修復，其血管蒂為旋股內側動脈或股深動脈的分支，從肌肉的上1/3進入該瓣，長寬比例為6×24cm，供區一期縫合。
4.膕窩部腫塊切除後，常有膕動靜脈及膕神經的外露，時有腫物包繞血管神經束，如能銳性分離神經，鈍性分離血管，則肢體就能保留。可應用對側的腓腸肌內側頭肌皮瓣轉移，交腿姿勢固定。其血管蒂為膕動脈在膝關節水平分出的腓腸內側血管，自該肌上極進入肌肉，皮瓣長寬比例可達8×25cm。供區植皮消滅創面。
5.肩胛部好發於大於圓肌腫塊切除後，應用下斜方肌島狀皮瓣修復，其營養血管為頸橫動脈淺支的降支，皮瓣長寬比例可達10×15cm。供區一期縫合。
6.腹壁腫物切除術後，網織物修補（Nylon Teflon、Dacron、Polyglactin等），皮膚缺損少，可直接拉攏縫合；缺損過多，可應用對側腹壁淺島狀皮瓣修復，加壓包紮。
【病理改變】
纖維瘤病為來源於肌肉、腱膜、筋膜而富於膠原成分的纖維組織腫瘤。病理形成為良性或低度惡性。但腫瘤無包膜，呈浸潤性生長，有明顯的惡性生物學行為，就是頑固多次複發，但極少遠處轉移。複發率為25～57%。複發時間多在術後1月～1年，甚至可達10年以上，所以這類腫瘤又稱侵襲性纖維瘤病。多次複發，可致病變累及範圍更加廣泛，而出現不可抑制的生長，侵犯重要器官而危及生命。
鏡下見腫瘤含有豐富的膠原纖維，病變無包膜，與周圍組織無界限，有時將周圍組織包括在病變中，核分裂罕見，毛細血管及脂肪細胞較少見。少數複發病例可出現纖維肉瘤的形態變化。
【臨床表現】
腫瘤位於深部組織，無明顯自覺症状或稍有不適感。生長緩慢。形狀不規則或呈橢圓形，其長徑與受累肌纖維方向一致。腫瘤的大小與病程長短有關，直徑從數厘米到十幾厘米。腫瘤周界不清，表面光滑，無壓痛，質堅韌如橡皮。與侵犯肌肉的縱向較固定，而橫向稍能移動，與皮膚無粘連。巨大腫瘤可影響活動和壓迫神經。
【治療】
主要是外科手術廣泛切除。放射治療和應用激素在個別病例可抑制腫瘤生長，但一般認為不能作為主要的治療手段，可作為無法手術者的姑息治療。
一手術要點 本症雖具有多次複發的惡性生物學行為，但手術廣泛徹底的切除，可杜絕複發。
1.術中冰凍切片檢查 大多數病人術前雖已擬診為本病，但主要根據術中冰凍切片證實。
2.必須廣泛切除 切除範圍必須有一定的廣度及深度。應該包括腫瘤周圍3～5cm的正常皮膚，肌肉、肌腱等組織及其深面一定的正常組織。如腫瘤侵及骨膜或腹膜，應一併切除。如腫瘤包繞著重要的血管和神經，應作銳分離，必要時可作血管移植。嚴重掌握截肢及半骨盆截肢的適應症。
3.必須掌握組織移植的治療手段 腫瘤廣泛切除，常造成局部軟組織的缺損及重要組織裸露，必須應用組織移植修復局部。反之，只有掌握了組織移植的治療手段，方能為腫瘤手術根治創造條件。
二修復方法 纖維瘤病廣泛切除後，常有肌肉缺損或大血管神經裸露，骨、關節的外露及軟骨組織缺損，局部肌皮瓣或肌瓣的修復最為理想。其優點為：①血運豐富，易成活。②操作簡便。③立即一次修復缺損。④抗感染力強。⑤組織豐厚，可為良好的襯墊，可起緩衝的作用。⑥旋轉弧度較大，便於各方向的轉移，若形成島狀肌皮瓣，可達180o的轉位。茲將好好部位手術後缺損的肌皮瓣修復方法分述如下：
1.臀部腫塊根治術後，常有坐骨神經裸露，髂骨外露，均需較厚的組織修復，可採用闊筋膜張肌皮瓣進行立即轉移，其營養血管為旋股外側動脈的橫文，從肌肉的上中1/3交界處進入肌皮瓣。肌皮瓣長寬比例可達15×35～40cm，供區一期縫合。
2.股內側腫塊根治術後，較深的軟組織缺損或大血管的暴露時，也可採用闊筋膜張肌骨皮瓣修復。
3.股外側腫塊術後，可應用股薄肌肌皮瓣修復，其血管蒂為旋股內側動脈或股深動脈的分支，從肌肉的上1/3進入該瓣，長寬比例為6×24cm，供區一期縫合。
4.膕窩部腫塊切除後，常有膕動靜脈及膕神經的外露，時有腫物包繞血管神經束，如能銳性分離神經，鈍性分離血管，則肢體就能保留。可應用對側的腓腸肌內側頭肌皮瓣轉移，交腿姿勢固定。其血管蒂為膕動脈在膝關節水平分出的腓腸內側血管，自該肌上極進入肌肉，皮瓣長寬比例可達8×25cm。供區植皮消滅創面。
5.肩胛部好發於大於圓肌腫塊切除後，應用下斜方肌島狀皮瓣修復，其營養血管為頸橫動脈淺支的降支，皮瓣長寬比例可達10×15cm。供區一期縫合。
6.腹壁腫物切除術後，網織物修補（Nylon Teflon、Dacron、Polyglactin等），皮膚缺損少，可直接拉攏縫合；缺損過多，可應用對側腹壁淺島狀皮瓣修復，加壓包紮。
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