肺原性心臟病
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肺原性心臟病(cor pulmonale)，一類循環系統疾病，主要由肺實質、肺血管和脊柱胸廓三大類病因所引起。 簡稱肺心病。1960年WHO規定的肺心病定義是「肺功能和（或）肺結構改變引起的右心室肥厚併除外繼發於左心及先天性心臟病者」；1977年第二屆全國肺心病專業會議修訂的中國肺心病定義與WHO 的基本相似。該病以肺動脈高壓和右心擴大為特徵，常伴有呼吸衰竭和右心功能不全。早期診斷比較困難，晚期治療效果不佳，預後較差。根據發病的急、緩和病程的長短分為急性和慢性兩類。
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急性肺原性心臟病
任何急性肺動脈壓或肺血管阻力增高，不管是否伴有右心室肥厚和容量增加，均應視為急性肺心病。屍檢發現急性肺心病的病理變化主要是右心室擴張，少有肥厚。急性肺心病最常見的病因是肺栓塞；另外，少數成人呼吸窘迫症候群(ARDS)及慢性胸肺疾病急性發作亦可引起肺循環阻力和壓力急性升高。
病理生理改變
肺血管床的突然大面積堵塞，主要引起循環和呼吸系統兩方面的改變。
① 循環系統。血管床受損超過40～50％，肺血管阻力升高，肺動脈平均壓可達5.32kPa(40mmHg)，右心室充盈壓增加；肺血管床截面積堵塞50～70％，可出現持續性肺動肪高壓和右心衰竭。右心搏出量減少，可導致心排血量下降，重症患者可發生低血壓、休克。急性肺栓塞反射性引起的冠狀血管痙攣，使心肌缺血進一步惡化，促進急性肺心病的發生髮展。研究表明，急性肺心病時的血流動力學改變的發病機理，除機械性堵塞機制外，還有神經反射和體液因素（如血小板和白細胞釋放的血管活性物質等）。
② 呼吸系統。較大的肺栓塞可反射性地引起支氣管痙攣，氣道阻力增加，肺容量減少。栓塞部分的肺呈死腔樣通氣，健康部分的肺血流相對增加，形成肺內分流，引起嚴重的通氣/灌注比失調。臨床上出現低氧血症、低碳酸血症和鹼血症。
肺栓塞危急期1～2周後，血栓逐漸溶解，急性肺心病的病情趨向緩解和穩定。
臨床表現
急性肺心病起病急驟，除某些基礎疾病表現外，患者有呼吸困難、窒息和瀕死感，常因心排血量下降而組織缺氧，煩躁不安，冷汗、紫紺及休克，也可有咯血和心絞痛發作。體格檢查可見肢體濕冷，脈搏細數，血壓下降，脈壓窄小，呼吸淺速，兩肺呼吸音粗糙，可聞及哮鳴音。常有心動過速，奔馬律，肺動脈瓣關閉音亢進，第二心音分裂及三尖瓣收縮期雜音，偶可聽到心包摩擦音。右心衰竭時可見頸靜脈充盈、怒張，肝臟腫大，下肢浮腫。
胸部X射線檢查可見：①肺血減少，區域性肺野透過性增加；②患側肺容積縮小，膈肌抬高和縱隔移位；③肺門和中心肺動脈影增寬；④心影或右心房室擴大，肺動脈段突出及上腔靜脈影增寬；⑤肺浸潤或梗塞影，常呈肺段性分布；⑥胸腔和心包積液。
心電圖變化較快，無特異性。常見的改變除竇性心動過速外，有電軸右偏，肢體導聯呈SⅠQⅢTⅢ型 (第Ⅰ導聯S波增深，第Ⅲ導聯出現Q波及T波倒置），右胸前導聯順鐘向轉位， T波倒置及完全性或不完全性右束枝傳導阻滯。
多體位放射性核素肺灌注掃描是簡單而安全的無創性診斷肺栓塞的方法。常用99m鎝作肺灌注掃描，用133氙作通氣掃描。肺掃描的典型所見是肺葉、段性灌注缺損，而患處肺通氣掃描正常。二種掃描合用可減少診斷的假陽性率，對篩選栓塞有實用價值。
右心導管檢查可以明確有無肺動脈高壓、右心功能狀態和對治療的反應。肺動脈造影（包括數字減影）是臨床診斷肺栓塞唯一可靠的方法，常可顯示血管影截斷，管腔充盈缺損、狹窄等。該項檢查有一定危險性。
下肢深靜脈檢查可用以發現血栓性靜脈炎。常用的方法有超聲都卜勒、阻抗血流圖及核素靜脈造影。傳統的下肢靜脈造影已不多用，因可促使栓子脫落。
血氣分析對診斷繼發於慢性胸肺疾患的急性肺心病幫助頗大，此時常有明顯的低氧血症和失代償性呼吸性酸中毒，若血壓過低，也可合併代謝性酸中毒。
診斷和鑒別診斷
在某些易發因素存在的條件下，突然發生胸痛，呼吸困難、心悸、血壓下降、紫紺及出汗等，或在慢性胸肺疾病的基礎上，因感染而病情突然加重，均應疑有急性肺心病的可能。此時應按以下程序進行檢查：
若病史典型，肺灌注掃描陽性，X射線胸片正常，並有下肢靜脈炎時，可不做肺動脈造影檢查即開始按肺栓塞所致急性肺心病治療。
需與急性肺心病鑒別的疾病有:①急性心肌梗死;②夾層動脈瘤；③心包炎和心包填塞；④胸膜炎和自發性氣胸。
治療
治療的目的是使患者渡過危急期，促進栓子溶解和防止再栓塞。患者應收入重症監護病房以加強監測。具體治療如下：①一般治療包括安靜、保暖、吸氧、止痛及預防肺內感染。②阿托品靜脈注射，以解除迷走神經張力過高引起的肺血管和冠狀血管痙攣，也可應用罌粟鹼靜注。③抗休克，宜補充液體，靜脈滴注多巴胺、間羥胺及異丙基腎上腺素等。④急性右心功能不全時可慎用快速洋地黃製劑、利尿藥等。⑤改善呼吸應用支氣管擴張藥或粘液溶解藥。⑥抗凝治療於診斷一旦明確即應開始。肝素治療可採用連續靜脈給藥，也可用間竭靜脈或皮下注射法給藥，通常應用 7～10天，肝素治療48小時後給口服抗凝藥(如人工合成香豆素類製劑華法令)、療程3～6個月。抗凝治療過程中需監測血凝指標，以防出血。⑦溶栓治療，以早期或 5天以內的肺栓塞效果較好。常用的藥物有尿激酶、鏈激酶和組織型纖維蛋白溶酶原激活劑(t-PA)，靜脈或栓塞肺動脈局部給藥，出血併發症較多。⑧外科治療，可行肺動脈血栓摘除術；為防止肺栓塞再發，可於下腔靜脈植入濾過裝置。下腔靜脈結紮術晚近已少應用。⑨慢性胸肺疾病急性發作的治療基本與慢性肺心病的相同。
慢性肺心病
是常見疾病，僅在慢性阻塞性肺病的屍檢中就佔10～40％；在中國部分省、市、自治區14歲以上的479.2138萬人口的粗略調查中，其患病率為4.7％，佔中國死因順序的第三位。 WHO訂的定義如前述，已被普遍地接受。但該定義中的右室肥厚基本是形態學的診斷，臨床上很難準確地作出早期右室肥厚的判斷；實際上，當確有肺動脈高壓存在時，不可能不發生右心室擴張或肥厚。因此，也有人認為持續性肺動脈壓升高應視為慢性肺心病存在的證據。
病因及其分類
許多種疾病和情況可引起慢性肺心病。1960年 WHO提出的病因分類如下：
① 原發影響肺泡及氣道的疾病，如慢性阻塞性支氣管炎，支氣管哮喘，單純肺氣腫，肺纖維化（肺結核、塵肺、支氣管擴張、放射病、胰纖維囊腫病、其他肺感染），肺肉芽腫和浸潤（結節病、慢性瀰漫性肺間質纖維化、鈹中毒、嗜酸性粒細胞性肉芽腫或組織細胞增多症、惡性腫瘤浸潤、硬皮病、系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、肺泡子結石病），肺切除術後，先天性肺囊腫病，高原缺氧。
② 原發影響胸廓運動的疾病，如脊柱後側凸及其他胸廓變形，胸廓成形術後，胸膜纖維化，慢性神經肌肉無力（脊髓灰質炎），肥胖病伴肺泡通氣不足，特發性肺泡通氣不足。
③ 原發影響肺血管的疾病，如原發累及動脈壁的疾病（原發性肺動脈高壓、結節性多動脈炎、其他動脈炎）；血栓形成性疾病（原發性肺血栓形成、鐮狀細胞性貧血），栓塞性疾病（源於肺外血栓形成性栓塞、血吸蟲病、惡性腫瘤栓塞、其他栓塞），縱隔腫瘤、動脈瘤、肉芽腫病或纖維化壓迫主肺動脈和靜脈。
除以上WHO所列出的疾病外，尚有不同程度的肺動脈發育不全或起源異常、肺靜脈閉塞病、大動脈炎累及肺動脈及貝赫切特氏病等。根據中國全國肺心病病理科研協作組662例屍檢資料統計，慢性阻塞性肺病佔中國肺心病病因的81.8％，因此，慢性阻塞性肺病是防治肺心病的重點。
病理生理改變
主要涉及呼吸和循環系統，由於基礎病因不同，受累器官的側重不盡相同，有時差異較大。
① 呼吸功能改變。胸肺疾病，特別是慢性阻塞性肺病引起的肺心病，呼吸功能損害是嚴重的，包括以下幾個主要方面：阻塞性通氣受損；限制性通氣受損；彌散功能障礙，通氣/灌注比失調；肺內分流；前二者為通氣功能障礙；後三者屬換氣功能障礙，共同作用的結果可導致低氧血症和高碳酸血症。肺血管病性肺心病的主要呼吸功能改變是通氣／灌注比失調所引起的低氧血症和低碳酸血症（呼吸性鹼中毒）。
② 血流動力學改變。主要受兩個因素的影響：肺血管床解剖學減少；肺泡缺氧和高碳酸血症或神經體液機制所引起的肺小動脈收縮。前一機制在肺血管性肺心病的發病中起主導作用，後一機制在肺實質性疾病發展到肺心病中起重要作用。另外，支氣管堵塞引起的肺泡內壓增高，肺毛細血管受壓，以及紅細胞增多症所致血液粘滯性增加等，均促成肺血管阻力增加，肺動脈壓升高。在後負荷增加和缺氧的直接作用下，右心室擴張、肥厚，心動能從代償到失代償；早期心排血量多正常，晚期減少，慢性肺心病的發病機理示意圖見圖1。
臨床表現
肺心病患者的症状隨病因而不同，常見的有呼吸困難、乏力、胸痛、心悸等。胸肺疾病患者多有咳嗽、咯痰。體格檢查重要的發現有紫紺、頸靜脈怒張、桶狀胸、叩診過度反響、肺泡呼吸音減弱、呼吸時限延長及干、濕囉音等。因存在肺氣腫，劍突下可觸及右心抬舉性搏動，心音減弱，肺動脈瓣關閉音多不亢進。無肺氣腫症的患者心臟體征較多，胸骨左緣第二肋間可觸及收縮期搏動和肺動脈瓣關閉振動，聽到肺動脈第二心音亢進、噴射音及噴射性雜音、三尖瓣返流性雜音或肺野內聽到肺血管性雜音，也可聽到右心性第三、第四心音（分別稱為室性和房性奔馬律）。右心功能不全時可發現肝大、肝頸靜脈返流及下肢浮腫等。
胸部放射線檢查，除基礎疾病症象外，主要有兩方面表現：①肺動脈高壓徵象，如右肺下動脈橫徑增寬到≥15mm，肺動脈段中度凸出或其高度≥3mm，圓錐部顯著凸出或錐高≥ 7mm，中心肺動脈擴張與外圍分支纖細兩者形成鮮明對比。②右心房、室擴大徵象。
心電圖、心電向量圖改變主要反映右心房、室擴大和肥厚。心電圖的主要改變有QRS，額面電軸右偏（＞+90度），重度順鐘向轉位(R/SV5≤1)，R/SV1≥1及肺型P波（PaVF直立尖聳，高度≥0.3mV），也可見Ⅱ、Ⅲ、avF及右胸前導聯ST、T異常（圖2）。心電向量圖改變因病情輕重而不同，主要表現為右後、右前向量面積增加， QRS向量走行從逆鐘向，逆順鍾向轉為順鐘向，也可見相應的 P環改變。
超聲心動圖和超聲都卜勒檢查包括兩個方面：①心臟血管結構改變，如右室前壁增厚，右室及其流出道內徑增加，分別＞20mm及＞30mm，右肺動脈內徑增寬≥18mm；②估測肺動脈壓，常用的方法有三尖瓣壓差法，右室流出道或肺動脈血流加速時間，收縮時間間期，肺動脈瓣回聲曲線 a波變淺、消失及提前關閉征等。
血流動力學測定可直接測出肺動脈壓力、計算肺循環阻力和了解右室功能狀態。肺心病患者肺動脈平均壓多＞2.66kPa(20mmHg)，收縮壓＞4.0kPa(30mmHg)，肺血管阻力＞3.6單位（肺動靜脈間壓差÷心臟指數）。右房壓＞1.33kPg(10mmHg)提示有右心功能不全。部分緩解期患者肺動脈壓可能正常，但阻力多數仍為增加，運動時肺動脈平均壓可超過4.0kPa(30mmHg)。
肺心病患者放射性核素心肌顯象右心室肌顯影，右室射血分數下降。肺阻抗血流圖估測肺動脈平均壓升高。肺實質疾病引起的肺心病多合併有不同程度的呼吸衰竭，併兼有多臟器損傷及醫源性因素的影響。血氣分析可發現多種單純性或複合性酸鹼改變。
診斷和鑒別診斷
慢性肺心病的晚期，診斷多不困難，而早期卻不容易。診斷的原則是在基礎疾病的基礎上作物理檢查、心電圖、心電向量圖、 X射線胸片、超聲心動圖、核素心肌顯象等，證明有右心室擴大、肥厚或衰竭，或既往史有明確的右心衰竭，即可診斷慢性肺心病。
一般講，慢性阻塞性肺病性肺心病均合併有呼吸衰竭，故其診斷基礎應有低氧血症和(或)高碳酸血症。血氣正常不大可能引起肺心病，因此，血氣正常的慢性阻塞性肺病患者若確有右室增大的客觀證據，應進一步尋找其他可能引起右心改變的原因，如肺血栓栓塞等。對肺疾病合併冠心病、心肌病或風濕性心臟病的患者是否已發展成肺心病，應視其肺功能損傷的程度是否已足以引起低氧血症和（或）高碳酸血症來決定。
慢性阻塞性肺病性肺心病，其肺動脈高壓的特點是隨病情變化而波動，有很大的可逆性，因此，某些緩解期患者在靜息狀態下測得的肺動脈壓力可能在正常範圍，而客觀上卻有右心增大的證據，對這些患者仍應認為有肺心病的存在。
慢性胸肺疾病性肺心病常需與同時合併其他能引起右心增大的疾病的呼吸系疾病相鑒別，如可合併先天性心臟病、風濕性心臟病、心肌病等；其鑒別在於了解肺心病的定義、肺功能損傷的程度和血氣變化。肺血管病性肺心病也常需與先天性心臟病、風濕性心臟病、心肌病、冠心病等相區別。
治療
原則是：基礎疾病和發病誘因的治療；肺動脈高壓的降壓治療；改善心功能。
① 基礎疾病和發病誘因的治療。在治療肺實質性疾病引起的肺心病時，應積極有效地控制感染。根據臨床表現和痰細菌培養及藥物敏感試驗結果合理選用抗生素。感染細菌不明確時應使用兼顧球菌和桿菌的抗菌藥物。保持呼吸道通暢，鼓勵患者咯痰，氣道局部濕化或用祛痰藥排痰，應用支氣管擴張藥，包括β2-受體激動藥、茶鹼及抗膽鹼藥物等。合理實施氧療，合併呼吸衰竭伴中度以上二氧化碳瀦留的患者宜用持續性控制性給氧，以達到既能將血氧含量提高到生命安全水平，又能避免二氧化碳過度升高對呼吸的抑制。氧流量通常控制在0.8～1.5升/分，使氧分壓調整在6.65～8.0kPa(50～60mmHg) 之間；往往病情愈重，氧流量控制愈嚴格。若在前述治療過程中神志狀態惡化，呼吸明顯抑制，咳嗽反射減弱，二氧化碳分壓＞9.3～10.6kPa(70～80mmHg)時，可試用呼吸興奮藥。對其效果尚有不同的看法。常用藥物的療效依次為嗎乙苯吡酮、香草酸二乙胺、氨苯噻唑、巴豆丙醯胺及尼可剎米。重症呼吸衰竭患者經保守治療12～24小時無效時，應及時實施機械通氣治療。經鼻腔插管比經口腔或氣管切開有更多的優點，已被普遍應用。
在治療肺血管病引起的肺心病時，對肺血栓形成或栓塞患者宜應用口服抗凝藥（如華法令）或肺動脈血栓摘除術治療；活動性肺血管炎需抗炎或服用腎上腺皮質激素。
② 肺動脈高壓的降壓治療。降低肺動脈壓為一輔助治療，常用的血管擴張藥有鈣拮抗劑（硝苯吡啶、硫氮酮）、肼苯噠嗪，α-腎上腺能受體阻斷藥（酚苄明、苄胺唑啉、苄唑啉、哌唑嗪）、硝酸鹽製劑及血管緊張素轉換酶抑制劑（後者只用於缺氧性肺心病）。血管擴張藥可產生某些副作用，特別在重症患者，可引起低血壓、低氧加重、矛盾性肺動脈壓升高，甚至猝死，因此，應在密切監護下使用。
③ 心力衰竭的治療。與一般心力衰竭的治療基本相同，可慎用地高辛，使用利尿藥、血管擴張藥和血管緊張素轉換酶抑制劑(巰甲丙脯酸、苯丁酯脯酸)等。當並存有重度呼吸衰竭時，應側重於使呼吸通暢，注意防止過度利尿引起排痰困難。
穩定期的康復治療
康復治療的目的是穩定患者情緒，逆轉患者的心理和心理病理狀態，並儘可能提高心肺功能和生活質量。常用的療法如下：①教育。對患者及其家庭成員進行有關肺心病的衛生常識教育和醫護指導，以調動戰勝疾病的主動精神。②長期家庭氧療。每天吸氧至少15小時以上，長期堅持。這不僅能降低肺動脈壓力，增加心排血量，緩解症状，增強體質，改善預後，甚至可使增厚的肺血管改變逆轉。③中藥扶正固本、活血化瘀治療。常用的藥物有黃芪、党參、白朮、防風、茯苓、 麥冬、五味子、紫河車、 丹參、當歸、川芎等。④預防感冒、及時控制肺部感染。可用肺炎球菌疫苗和流感病毒疫苗預防肺內感染，也可試服黃芪或間歇注射核酪以提高機體的免疫功能。繼發於病毒感染的呼吸道細菌感染以流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌及部分革蘭氏陰性桿菌最為常見，因此，應及時選用對這些細菌比較敏感的抗生素進行治療。⑤改善心肺功能。常用的藥物有β2－腎上腺能受體激動藥和茶鹼類藥物，部分患者可試用皮質激素。其他尚有氣功療法、呼吸治療及物理治療等。
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