肺血管病

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由於長期的先天性心臟病使肺血管異常產生的肺動脈高壓.

肺血管疾病可能是照料有先天性缺損嬰兒和兒童的限制因素(如室間隔缺損,房室通道缺損,永存動脈干),肺血管疾病產生高壓分流(心室,大動脈-肺)和由於原發性肺動脈高壓單獨存在,使肺血管阻力維持在一個較高水平,伴有肺動脈中層肌肉肥厚和很多分支管腔的閉塞.

當肺血管阻力達到和相等於體循環的阻力,左向右分流減少,同時右向左分流導致體循環血氧飽和度減低和出現肉眼可看到的發紺.持續並逐漸增加的右向左分流導致外周缺氧和血細胞生成過多,氧容量增加表現為血細胞壓積超過65%,但是血細胞壓積高水平時,血細胞粘滯度升高反而導致氧釋放入組織減少.

當計算的肺血管阻力大於體循環阻力的1/2時,常常是外科手術的禁忌證,如果肺血管阻力高於正常,外科手術前的評估就需十分仔細.對有艾森門格症状的患者(如有血細胞過多,視覺問題,疲乏增加)細心地進行靜脈放血並維持總血容量,將血細胞壓積水平從＞65%減少到大約60%,是有益的.

雖然正在進行使用環前列腺素等藥物的研究,但對已存在的肺血管疾病無特異的治療方法.

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