桿菌性上皮樣血管瘤病
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桿菌性上皮樣血管瘤病(bacillary Epithelioid Angiomatosis)亦稱桿菌性血骨病(bacillary angiomatosis)或上皮樣血管瘤病(epithelioid angiomatosis)。1983年由Stoler首先報導。其從一愛滋病病人身上發現一種不同於Kaposi肉瘤的多發性皮膚血管增生性疾病，並在皮損中發現有小桿菌存在，認為是一種引起皮膚和內臟小血管增生的新的感染性疾病。
目錄 |
桿菌性上皮樣血管瘤病的病因
(一)發病原因
本病的皮損組織切片電鏡觀察，發現有與貓抓病類似的小桿菌，大小約為0.5μm×1.5μm，桿菌分布成群或成束。目前曾有細菌培養已獲成功報導，但到底屬於哪一類細菌尚未明確。一些研究者認為它與新近發現的貓抓病桿菌相關，甚至就是貓抓病桿菌，只是在患者免疫功能正常的情況下，出現肉芽腫性損害，而當有免疫缺陷的情況下(如HIV感染)，則表現為血管增生性損害。還有資料證明引起本病的病原體為一種立克次體或立克次體樣微生物，它與桿菌狀巴爾通體和五日熱立克次體關係非常密切。
(二)發病機制
發病機制還不確切。一些研究者觀察到;在病人免疫功能正常的情況下，出現肉芽腫性損害。免疫缺陷的情況下(如HIV感染)，則表現為血管增生性損害。
桿菌性上皮樣血管瘤病的症状
本病多數發生於HIV感染過程中，但也可發生於接受化療的腫瘤患者、器官移植者，極少發生於正常人。大多數病例為男性，可能與男性感染HIV者較多相關。20%病例近期有貓抓史，皮膚損害是本病最常見的症状，亦可累及肝、脾、肺、支氣管黏膜、胸膜、胃腸道黏膜、骨髓、口腔黏膜、結膜等器官。
皮膚損害可分真皮型及皮下型。真皮型損害為紅色或暗紅色針尖大小丘疹，後逐漸增大成半球形、尖頂形或有蒂的結節，呈象皮樣硬度。晚期可表現為潰瘍及漿液性滲出。數目可由單個、多個到成百上千不等。可發生於全身任何部位。面部或手部的單個皮損可類似於化膿性肉芽腫。消退後，留有輕度色素沉著和硬結，體積較大的損害愈後可出現皮膚萎縮。一般無自覺症状。皮下型為直徑數厘米的斑塊，常類似蜂窩織炎。常見皮損下方的骨受累，可先於皮損，骨損害主要發生於肢體遠端，常伴疼痛。X線可發現為邊界清楚的溶骨性損害，或為邊緣不清伴有明顯皮質破壞，瀰漫性皮損常伴有骨膜反應。
播散性多臟器感染常伴有全身症状如發熱、體重下降等，個別病例可發生敗血症樣症候群、菌血症等。肝臟受累表現為紫癜性肝炎，可出現胃腸道症状、肝大、血清轉氨酶及鹼性磷酸酶升高等症状。肝活檢可見肝內有許多充滿血液的囊腫，損害內為黏液樣基質及成團的顆粒狀紫色物質，Warthin-Starry染色及電鏡觀察證實顆粒狀物質為細菌，與皮損中細菌為同一種菌。
本病與Kaposi肉瘤均為好發於HIV感染者的血管增生性疾病，兩者在臨床表現和組織病理學方面都有相似之處，但兩者的治療方法與預後截然不同。發生於面部和手部的單個皮損，臨床上與化膿性肉芽腫相似。因此，正確地鑒別本病與Kaposi肉瘤、化膿性肉芽腫非常重要。診斷主要依靠組織病理變化。在組織病理學方面，本病有以下特點：內皮細胞呈立方形向腔內突起，內皮細胞常有間變;以中性粒細胞為主的炎症浸潤，常伴有嗜酸性粒細胞，有明顯的白細胞碎裂;間質中可見紫色顆粒狀物質團塊，此系本病病原菌集聚而成;缺乏化膿性肉芽腫的纖維間隔成分葉狀外觀。
桿菌性上皮樣血管瘤病的診斷
桿菌性上皮樣血管瘤病的檢查化驗
肝臟受累，血清轉氨酶及鹼性磷酸酶升高，肝活檢 Warthin-Starry染色及電鏡觀察證實顆粒狀物質為細菌。
X線可發現為邊界清楚的溶骨性損害，或為邊緣不清伴有明顯皮質破壞，瀰漫性皮損常伴有骨膜反應。
組織病理：表皮變平，淺表損害可出現類似化膿性肉芽腫，兩側的表皮向內延長彎曲。小圓形血管呈小葉狀增生，伴大量向腔內突起的內皮細胞，可出現胞質豐富、緊密相連的立方形內皮細胞，一些細胞質內出現不規則空泡，形成內皮細胞樣外觀。胞核深染，卵圓形或多形性，有時出現有絲分裂象。血管小葉中央可出現內皮細胞壞死。在增生的內皮細胞間有大量的中性粒細胞和嗜酸粒細胞浸潤，伴有明顯的白細胞碎裂。間質可見不規則紫色顆粒狀物質團塊，以Warthin-Starry染色可清楚辨認出此團塊是由桿菌集聚而成。
桿菌性上皮樣血管瘤病的鑒別診斷
桿菌性上皮樣血管瘤病的併發症
播散性多臟器感染，個別病例可發生敗血症樣症候群、菌血症等。肝臟受累表現為紫癜性肝炎。
桿菌性上皮樣血管瘤病的西醫治療
(一)治療
紅霉素治療多數病例有效，每次g，每天4次，療程至少持續4周。此外，多西環素、慶大黴素及抗結核藥物等也有一定的療效。
(二)預後
本病預後較好，一些患者的皮損可自行消退，但當伴系統損害時，死亡率較高。
參看
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