外陰腺泡狀軟組織肉瘤

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外陰腺泡狀軟組織肉瘤好發於青春期,是一種罕見的高度惡性的腫瘤,以四肢的深部軟組織為主,主要經血行性轉移至肺。

目錄

外陰腺泡狀軟組織肉瘤的病因

一、發病原因:

關於外陰腺泡狀軟組織肉瘤組織的起源尚不確定,學界尚有爭議。

主要有副神經節、施萬細胞化學感受器腎素產生細胞和骨骼肌源性等幾種假說。

大多數研究支持肌源性學說,但亦有學者持不同意見(Ordonez 1999)。

二、發病機制:

外陰腺泡狀軟組織肉瘤是腺泡狀軟組織肉瘤的一種,主要聲場在女性外陰部軟組織處。腺泡狀軟組織肉瘤由Christopherson於1952年首先報導,屬於來源不明的惡性軟組織腫瘤病理免疫組化表達desmin和MyoD1等肌源性標記物,S-100、NSE等神經源性標記物陽性。

近年有報導其可能來源為肌源性,是橫紋肌肉瘤的特殊類型,但目前爭論較多。在2002年的WHO軟組織腫瘤分類中,仍然劃歸為來源不明惡性軟組織腫瘤組中。

外陰腺泡狀軟組織肉瘤的症状

一、臨床表現

表現為緩慢生長的無痛性包塊,一般在體檢或無意中發現,病程數月至數年不等,可伴潰瘍

可見於大陰唇、右小陰唇尿道口右下方,大小為2~4cm。

二、相關檢查:

可行CT影像學檢查、組織病理學檢查

三、診斷:

可根據病史、臨床表現、相關檢查結果等進行診斷,一般確診不難。

Ladanyi等(2001)發現,在腺泡狀軟組織肉瘤中由於存在較特異的染色體改變-der (17)t(X;17)(p11.2;q25)而使Xp11.2上的TFE3基因與17q25上的ASPL基因融合形成TFE3-ASPL嵌合基因。用FISH或RT-PCR方法檢測該染色體易位或嵌合基因有助於該瘤的診斷。

最近,Ladanyi等(2002)提出一種針對TFE3基因融合點的特異性抗體,用免疫組化方法檢測細胞核中TFE3基因的表達情況來輔助診斷腺泡狀軟組織肉瘤。

外陰腺泡狀軟組織肉瘤的診斷

外陰腺泡狀軟組織肉瘤的檢查化驗

可行以下檢查以明確診斷:

一、組織病理學檢查:

1、大體:

腫塊多呈圓形、橢圓形或結節狀,常有不完整包膜,切麵灰紅色,質軟,易破碎,常見出血壞死

2、鏡下:

血管纖維分隔瘤細胞成巢狀為特徵,呈腺泡狀結構、實心巢狀結構、花環狀結構3種形態。瘤細胞有透明胞漿細胞和弱嗜酸性顆粒狀胞漿細胞2種。HE染色可找到胞漿內PAS陽性的、抗澱粉酶的嗜酸性結晶體

二、CT檢查:

CT對診斷肺部轉移病灶敏感性和特異性均較好,可見邊界清楚密度增高的結節或腫塊,增強CT可見腫瘤內彎曲和擴張的血管。

三、腫瘤標誌物檢查:

腫瘤標誌物(Tumor Marker)是反映腫瘤存在的化學類物質。

1、分類:

(1)腫瘤組織產生,包括:分化抗原;胚胎抗原(AFP,CEA);同工酶(NSE);激素(HCG);組織特異性抗原(PSA,free PSA):粘蛋白糖蛋白糖脂(CA125);癌基因及其產物;多胺類等。

(2)腫瘤與宿主相互作用後產生,包括:血清鐵蛋白;免疫複合物;急性時相蛋白;同工酶;白細胞介素受體;腫瘤壞死因子等。

四、潰瘍分泌物檢查:

可見潰瘍分泌物內含有大量的白細胞吞噬細胞

五、免疫組化檢查:

免疫組化見部分desmin、actin、myoglo bin、MyoDl、myogenin為陽性,而S-100陰性。

外陰腺泡狀軟組織肉瘤的鑒別診斷

由於外陰腺泡狀軟組織肉瘤缺乏症状和緩慢生長,容易誤診為巴氏腺囊腫顆粒細胞瘤等良性病變。根據鏡下腺泡樣結構、富含毛細血管的間質和特徵性的胞漿嗜酸性結晶,結合免疫組化和特異性的嵌合基因的表達,應該不難做出鑒別診斷。

外陰腺泡狀軟組織肉瘤的併發症

由於肉瘤受到摩擦而破潰,加上機體抵抗力免疫力下降,容易合併感染

外陰腺泡狀軟組織肉瘤的預防和治療方法

預防:定期體檢,盡量早發現、早治療、做好隨訪。

術前準備:術前多進高蛋白、低渣飲食,術前一周內不進多纖維食物,以保證在術後1周內不解大便,減少排便引起的外陰創面感染

外陰腺泡狀軟組織肉瘤的中醫治療

以下內容僅供參考,詳細需諮詢醫生

一.偏方

1.八珍東加減。當歸熟地白芍各15g,川芎10g,党參15g,白朮15g,黃芪50g,澤瀉10g,天葵子15g,山慈菇15g。血虛者加雞血藤30g,首烏10g;脾虛納少者加山藥15g,陳皮10g,扁豆15g;若疼痛者加細辛3g,元胡20g。水煎服,每日劑。

2.五味消毒飲加減。蒲公英野菊花、地丁各15g,天葵子、金銀花各20g,白花蛇舌草15g,薏苡仁僵蠶各30g,重樓、當歸、白朮各15g,黃芪40g,蜈蚣10條。疼痛者加乳香、沒藥各10g;大便干者加大黃5g,肉蓯蓉20g;伴低熱者加地骨皮20g。水煎服,每日劑。

3.龍膽瀉肝東加減龍膽草15g,柴胡10g,黃芩15g,桅子15g,澤瀉10g,車前子10g,生地黃15g,當歸15g,土茯苓15g,苦參15g,皂角刺15g,山慈菇15g,甘草10g,黃芪30g。局部疼痛重者加乳香6g,沒藥6g;瘙癢者加防風15g,白鮮皮15g,蛇蛻5g。水煎服,每日劑。

二.驗方:

1.生地12g,白芍、當歸、柴胡、黃芩、山桅子、連翹天花粉各9g,虎杖15g,白花蛇舌草、薏似仁各30g,防風、牛蒂子、川芎各6g。適用於濕熱下注型。水煎服,每日劑。

2.川芎、當歸、龍膽草各6g,黃芩、山桅子、木通、天花粉、柴胡、澤瀉各9g、金銀花、全瓜蔞、石打穿各24g,白芍12g,生地15g。適用於肝經鬱熱型。水煎服,每日劑。

3.黃連、黃芩、黃柏丹皮赤芍、山桅子各9g,蒲公英、紫花地丁、白花蛇舌草各24g。適用於火毒熾盛型,水煎服,每日劑。

4.草河車12g,紫背浮萍12g,忍冬藤15g,紫花地丁15g,虎杖15g,連翹9g,青橘葉12g,水紅花子12g,半枝蓮30g,半邊蓮30g,白英30g,蒲公英15g。水煎服,每日劑。

5.地鱉蟾蜍湯:地鱉蟲、蟾蜍、大茯苓、豬苓、党參各15g,白花蛇舌草、苡仁、半枝蓮各18g,三棱、白朮各10g,莪術12g,甘草3g。水煎3次,分3次服。如無明顯反應可連服2-3個月以上。

外陰腺泡狀軟組織肉瘤的西醫治療

手術治療:對局部外陰塊物,採用根治性外陰切除加淋巴結切除術多可獲局部控制。Shen等(1982)採用根治性外陰切除,右腹股溝淋巴結切除和左腹股溝淺表淋巴結切除,術後隨訪2年,患者無瘤生存。何文翠等(1993)對1例合併肺轉移的患者先予氟尿嘧啶硝卡芥(消瘤芥)聯合靜脈化療8天,外陰局部潰瘍癒合,塊物明顯縮小,但肺部轉移灶無明顯變化。繼續原方案化療,並行外陰局部腫瘤切除術,術後第13天因急性重症肝炎肝性腦病死亡。

外陰腺泡狀軟組織肉瘤的護理

預後:

外陰腺泡狀軟組織肉瘤預後較差,往往在診斷時已有轉移。

外陰腺泡狀軟組織肉瘤吃什麼好?

外陰腺泡狀軟組織肉瘤食療方(下面資料僅供參考,詳細需要諮詢醫生)

1、銀耳藕粉湯

銀耳25克、藕粉10克、冰糖適量,將銀耳泡發後加適量冰糖炖爛,入藕粉沖服

功效:有清熱潤燥止血的功效。適宜月經量多,血色鮮紅者。

2、消瘤蛋

雞蛋2個、中藥壁虎5隻、莪術9克,加水400克共煮,待蛋熟後剝皮再煮,棄藥食蛋,每晚服1次。

功效:散結止痛祛風定驚。適宜氣滯血淤型。

3、二鮮湯

鮮藕120克切片、鮮茅根120克切碎,用水煮汁當茶飲。

功效:滋陰涼血,祛淤止血。適宜月經量多,血熱淤阻型。

外陰腺泡狀軟組織肉瘤吃那些對身體好?

(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤的食物,如芝麻杏仁小麥大麥土瓜烏骨雞烏賊烏梢蛇豬胰菊花烏梅桃子荔枝馬齒莧雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚文蛤玳瑁疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆蘿卜、雞血。瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶紫菜、雞血、蛇肉穿山甲

(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。

(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。

(4)增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。

(5)外陰腺泡狀軟組織肉瘤手術手術後,耗氣傷血,宜多食補氣養血之品,如大棗龍眼扁豆粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。

(6)外陰腺泡狀軟組織肉瘤手術後的放療:耗陰損液,宜多食滋陰養液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗百合等。

(7)外陰腺泡狀軟組織肉瘤手術後的化療:易氣血兩損,宜常食補養氣血之物,如木耳、香菇、核桃仁桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。

外陰腺泡狀軟組織肉瘤最好不要吃那些食物?

1.禁食發物。如魚類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等,食後會加重陰部的瘙癢和炎症

2.盡量少吃辛辣、刺激的食物。例如:洋蔥、胡椒辣椒花椒、芥菜、茴香

3.避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、巧克力等,這些食物有助濕增熱的作用,會增加白帶的分泌量,不利於病情的治療。

4.戒煙戒酒、咖啡興奮性飲料。

參看

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