腺泡狀軟組織肉瘤

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腺泡狀軟組織肉瘤 (alveolar softpart sarcoma )。1952年,Christopherson報告12例組織來源不明細胞腺泡樣或器官樣排列的軟組織惡性腫瘤,稱之為腺泡狀軟組織肉瘤。  

目錄

治療措施

原則上應施行腫瘤廣泛切除術,邊緣切除極易複發,文獻報導複發率可高達70%。此腫瘤對現行的化療、放療不敏感,療效不肯定,故患者術後必須定期複診。全面檢查,對複發和轉移爭取早期發現、早期手術,患者可以長期存活和工作。作者曾有一患者,在外院二年里施行過小腿軟組織原發瘤切除,後來同側脛骨轉移行腫瘤切除,腓骨移植,來作者醫院局部複發雙肺轉移。在治療的4年中,施行過大小手術19次,包括4次開胸肺轉移瘤切除,皮下肌肉轉移瘤切除等。最後死於胸腰椎轉移截癱泌尿系感染腎功能衰竭及全身多發轉移。此例患者經濟困難,每次複發或轉移都發展至不能忍受才來治療,如能早期發現,早期治療療效必定會更好,在14年中有9年,患者一般狀況良好,能參加工作。此例可以較典型的說明該腫瘤的生物學特點。  

病理改變

1.肉眼所見 境界清楚,可有包膜,切麵灰白色,可伴有壞死出血

2.鏡下所見 瘤細胞排列成腺泡狀或器官樣結構,由薄壁裂隙血管分隔,類似內分泌器官的構造。腺泡狀瘤細胞巢圓形或卵圓形,大小懸殊,一般由5~50個或更多的瘤細胞組成。  

臨床表現

好發於青春,女性多見,常位於四肢深部肌肉或筋膜,少數可見於腹壁、肛旁區、舌、腹膜後、頸背部。腫瘤生長緩慢,早期無痛,常偶然發現,大者直徑可達6~10cm。瘤塊雖增大不快,但血循豐富,淺表者可觸及搏動,包括轉移至皮下,直徑1cm大小腫瘤,搏動也很顯著,部分病人可發生廣泛的血循轉移,主要轉移至肺、骨、腦、皮下等部位,少數有淋巴轉移,轉移至骨者,沿骨長軸發展境界清楚溶骨性破壞,無骨膜反應,酷似某些骨轉移癌的表現。  

鑒別診斷

鑒別診斷與腺泡橫紋肌肉瘤:細胞較小,核染色較深,類似淋巴母細胞,橫紋肌肉瘤可見到一些胞漿著色較紅的或長帶狀橫紋肌母細胞,腺泡之間缺乏竇狀血管網

本瘤可誤診為腺癌,兩者不同的地方在於後者的腺腔內緣較整齊,癌細胞排列較緊密,可顯示一定極向,且腺腔內常見分泌物。

檢查方法

1、CT、PET/CT影像學檢查。

2、MRI檢查;  腺泡狀軟組織肉瘤--影像學檢查。

3、免疫學檢查。

4、組織活檢,最終確診依據。

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