外陰白化病
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外陰白化病(vulvar albinism)為先天性、隱性遺傳性疾病。屬常染色體隱性遺傳。為先天性色素缺乏、毛囊黑素合成障礙的遺傳性疾病。是以全身皮膚、毛髮色素的減少或缺乏為表現,也可能僅在外陰局部發病。本病患者累及三種結構者為眼皮膚白化病(OCA)、主要累及眼者為眼白化病(OA)。外陰白化病無自覺症状。
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外陰白化病的病因
(一)發病原因
眼皮膚白化病是異源性常染色體隱性遺傳性疾病。近親結婚起顯著作用。白化病的遺傳系由一單個隱性基因所決定的。黑素細胞不能形成黑素,可能是供給游離酪氨酸的機制有缺陷,或是酪氨酸酶不能轉移到前黑素小體。
(二)發病機制
組織病理顯示,基底層有透明細胞,銀染色陰性不能證明有黑色素。多巴染色可陽性(酪氨酸酶陽性型)或陰性(酪氨酸酶陰性型)。
根據分子學發病機制,OCA可分為酪氨酸酶相關性OCA(即酪氨酸酶陰性OCA,Ⅰ-A型;黃色突變OCA,Ⅰ-B型;溫度敏感性OCA,Ⅰ-TS型;微量色素OCA,Ⅰ-MP型),酪氨酸酶無關性OCA(酪氨酸酶陽性OCAⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突變引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型)、活性降低(ⅠB型、Ⅰ-MP型)或酶活性在較高溫度中降低(Ⅰ-TS型),酪氨酸酶是黑素生物合成途徑中的關鍵酶,其活性缺乏或降低可導致皮膚色素減少或缺失。Ⅱ型病人存在P基因缺失或突變,導致P蛋白功能缺失,P蛋白與黑素前體酪氨酸轉運入黑素小體膜有關,是生成黑素所必需的蛋白質,P蛋白功能缺失可導致黑素合成障礙。
外陰白化病的症状
外陰局部白化病無自覺症状。外陰部皮損是全身白化病的一部分,表現為淡黃色陰毛,外陰、大陰唇皮膚呈乳白色或粉紅色,小陰唇、陰道黏膜色鮮紅。患者其他表現為細絲狀淡黃色或銀白色毛髮,虹膜淡藍色,瞳孔紅色,常有畏光、流淚、眼球震顫及散光等症状。全身皮膚呈乳白或粉紅色,柔嫩發乾。由於缺乏黑素保護,皮膚易於發生急性和慢性日光損害,易發生鱗癌、基底細胞癌。
根據先天性發病和臨床表現可診斷。出生即有純白或粉紅色斑,日晒後易發生皮炎,局部境界明顯。組織病理為基底層有透明細胞,數量及外觀正常。銀染色證明表皮內黑色素缺乏;毛髮變白或淡黃;虹膜粉紅色,瞳孔發紅,畏光。
外陰白化病的診斷
外陰白化病的檢查化驗
組織病理檢查。
外陰白化病的鑒別診斷
需與白癜風鑒別,根據白癜風后天發病,白斑由小逐漸擴大,無眼部症状可鑒別。
外陰白化病的併發症
日光性損害。
外陰白化病的預防和治療方法
預防:避免近親結婚。OCA防護較為重要,平時應戴防護眼鏡。
外陰白化病的中醫治療
中醫治療:
外陰白色病變又稱慢性外陰營養不良,是指一組女陰皮膚、粘膜營養障礙而致組織變性及色素改變的疾病。本病的形成多與與外陰深部結締組織中神經血管營養失調,導致覆蓋在其上的皮膚發生病變改變。
中醫學根據不同本病的病變特點、臨床症状,按「陰癢」、「陰瘡」治療。陰癢夾風,陰瘡夾濕蘊熱。該病多發生於生育期及老年期婦女,少女罕見。
一般分兩型
1、增生型營養不良:症見外陰奇癢難忍,抓破後伴有局部疼痛,主要波及大陰唇、陰唇間溝,常呈對稱性,病區皮膚增厚似皮革,隆起有皺襞,一般無萎縮和粘連。
2、硬化苔蘚性營養不良:症見病皮損區發癢,,皮膚或粘膜變白、變薄、乾燥易皸裂,失去彈性,陰蒂多萎縮。晚期出現性交困難。
診斷時應排除糖尿病、黴菌等引起的外陰瘙癢。有潰瘍、增生明顯時、可考慮做病理檢查。以防惡變的發生。
在整體上望體胖、體瘦、體弱、體強、及有無畏寒、烘熱、寒熱往來、形寒肢冷的現象。審查舌質、辨別舌苔、候好脈象。問詳:經、帶、胎、產,同胞姐妹有無此病。
在局部上細察病變處有無皸裂、萎縮、潰瘍、硬結、粘連、腫脹、滲出、脫屑、彈性降低。皮損處邊緣是否整齊,邊界是否清晰。觀察這些皮疹形態,以辨其寒濕、熱結、陽虛、痰瘀、氣血虛虧、和病情發展的輕重緩急。
《內經》雲「腎開竅於二陰」、「肝脈絡於陰器」,外陰白色病變與肝腎二經關係最為密切。「腎藏精」、「肝藏血」。腎精虧損、肝血不足,外陰失於榮養,復受風邪侵襲或濕濁下注是導致外陰白色病變的主要病因病機。
外陰白色病變雖然發生於外陰,實屬肝鬱、脾虛、腎虧、沖任不和。寒濕、熱結、陽虛、痰瘀誘發本病。
外陰皮膚斑塊狀灰白色增厚,瘙癢較甚,常因搔抓而致滲血,帶下量多色黃,口乾咽燥,烘熱煩躁,尿黃便堅,苔黃膩舌邊紅,脈弦數。
根據本病的主要臨床特點,終以人為本病屬於中醫學「陰癢」、「陰蝕」、「陰瘡」等範疇。其發病機理多因肝腎陰血不足,陰部血虛生風化燥而至奇癢難忍,或因脾氣虧虛,一則氣虛血少,不能滋養陰部,脾虛又可生濕,流注於陰部,形成氣血不足而濕濁停滯的虛實夾雜局面,或因濕熱內盛,熱蘊陰部肌膚而至陰癢、皮膚粗糙;疾病入絡,氣血運行不暢而成淤滯,與濕濁相互交結,而見苔蘚、奇癢、濕疹樣改變諸侯,且經久不愈。臨床治療因針對病因病機,或滋養肝腎,養血息風止癢;或清熱解毒利濕;或活血化淤驅風;火建脾祛濕殺蟲,內外合治,攻補兼施,乃是臨床取得療效之關鍵。
外陰白化病的西醫治療
藥物治療:
目前無有效療法,只能對症處理,避免日晒,應用遮光劑,定期檢查身體,注意及早發現皮膚惡性腫瘤並及時治療之。
外陰白化病的護理
白化病是較少見的先天性疾病。人群中發病率為1/10 萬~5/10 萬,各種族均可發病,但以黑種人為多。OCA 的發病率以San Blas 島及哥倫比亞沿岸的Cuna 印第安人發病率最高,為1%~7%。
治療後
預後:可癌變。
外陰白化病吃什麼好?
外陰白化病食療:
(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物,如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。
(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
(4)增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
資料僅供參考,詳情請詢醫生。
外陰白化病禁忌吃的食物有哪些:
(1)忌煙、酒及辛辣刺激性食物
(2)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。
(3)忌公雞、鵝等發物。
(4)瘙癢嚴重時忌海鮮及刺激、致敏食物。
(5)潰瘍、出血忌溫熱性食物:羊肉、韭菜、姜、胡椒、桂皮等。
外陰白化病吃那些食物對身體好?
可以吃一些抗癌的食物預防惡變。
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