外陰白化病

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外陰白化病(vulvar albinism)為先天性、隱性遺傳性疾病。屬常染色體隱性遺傳。為先天性色素缺乏、毛囊黑素合成障礙的遺傳性疾病。是以全身皮膚、毛髮色素的減少或缺乏為表現,也可能僅在外陰局部發病。本病患者累及三種結構者為眼皮膚白化病(OCA)、主要累及眼者為眼白化病(OA)。外陰白化病無自覺症状

目錄

外陰白化病的病因

(一)發病原因

眼皮膚白化病異源性常染色體隱性遺傳疾病近親結婚起顯著作用。白化病遺傳系由一單個隱性基因所決定的。黑素細胞不能形成黑素,可能是供給游離酪氨酸的機制有缺陷,或是酪氨酸酶不能轉移到前黑素小體

(二)發病機制

組織病理顯示,基底層透明細胞銀染色陰性不能證明有黑色素多巴染色可陽性(酪氨酸酶陽性型)或陰性(酪氨酸酶陰性型)。

根據分子學發病機制,OCA可分為酪氨酸酶相關性OCA(即酪氨酸酶陰性OCA,Ⅰ-A型;黃色突變OCA,Ⅰ-B型;溫度敏感性OCA,Ⅰ-TS型;微量色素OCA,Ⅰ-MP型),酪氨酸酶無關性OCA(酪氨酸酶陽性OCAⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突變引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型)、活性降低(ⅠB型、Ⅰ-MP型)或酶活性在較高溫度中降低(Ⅰ-TS型),酪氨酸酶是黑素生物合成途徑中的關鍵酶,其活性缺乏或降低可導致皮膚色素減少或缺失。Ⅱ型病人存在P基因缺失或突變,導致P蛋白功能缺失,P蛋白與黑素前體酪氨酸轉運入黑素小體膜有關,是生成黑素所必需的蛋白質,P蛋白功能缺失可導致黑素合成障礙。

外陰白化病的症状

外陰局部白化病無自覺症状。外陰部皮損是全身白化病的一部分,表現為淡黃色陰毛,外陰、大陰唇皮膚呈乳白色或粉紅色,小陰唇陰道黏膜色鮮紅。患者其他表現為細絲狀淡黃色或銀白色毛髮虹膜淡藍色,瞳孔紅色,常有畏光流淚眼球震顫散光等症状。全身皮膚呈乳白或粉紅色,柔嫩發乾。由於缺乏黑素保護,皮膚易於發生急性和慢性日光損害,易發生鱗癌基底細胞癌

根據先天性發病和臨床表現可診斷。出生即有純白或粉紅色斑,日晒後易發生皮炎,局部境界明顯。組織病理為基底層透明細胞,數量及外觀正常。銀染色證明表皮黑色素缺乏;毛髮變白或淡黃;虹膜粉紅色,瞳孔發紅,畏光。

外陰白化病的診斷

外陰白化病的檢查化驗

基因檢查、腫瘤標誌物檢查。

組織病理檢查。

外陰白化病的鑒別診斷

需與白癜風鑒別,根據白癜風后天發病,白斑由小逐漸擴大,無眼部症状可鑒別。

外陰白化病的併發症

日光性損害。

外陰白化病的預防和治療方法

預防:避免近親結婚。OCA防護較為重要,平時應戴防護眼鏡。

外陰白化病的中醫治療

中醫治療:

外陰白色病變又稱慢性外陰營養不良,是指一組女陰皮膚、粘膜營養障礙而致組織變性及色素改變的疾病。本病的形成多與與外陰深部結締組織神經血管營養失調,導致覆蓋在其上的皮膚發生病變改變。

中醫學根據不同本病的病變特點、臨床症状,按「陰癢」、「陰瘡」治療。陰癢夾風,陰瘡夾濕蘊熱。該病多發生於生育期及老年期婦女,少女罕見。

一般分兩型

1、增生型營養不良:症見外陰奇癢難忍,抓破後伴有局部疼痛,主要波及大陰唇、陰唇間溝,常呈對稱性,病區皮膚增厚似皮革,隆起有皺襞,一般無萎縮和粘連。

2、硬化苔蘚性營養不良:症見病皮損區發癢,,皮膚或粘膜變白、變薄、乾燥易皸裂,失去彈性,陰蒂多萎縮。晚期出現性交困難

診斷時應排除糖尿病黴菌等引起的外陰瘙癢。有潰瘍、增生明顯時、可考慮做病理檢查。以防惡變的發生。

在整體上望體胖、體瘦、體弱、體強、及有無畏寒、烘熱、寒熱往來形寒肢冷的現象。審查舌質、辨別舌苔、候好脈象。問詳:經、帶、胎、產,同胞姐妹有無此病。

在局部上細察病變處有無皸裂、萎縮、潰瘍、硬結、粘連、腫脹滲出脫屑、彈性降低。皮損處邊緣是否整齊,邊界是否清晰。觀察這些皮疹形態,以辨其寒濕熱結陽虛、痰瘀、氣血虛虧、和病情發展的輕重緩急。

內經》雲「腎開竅於二陰」、「肝脈絡於陰器」,外陰白色病變與肝腎二經關係最為密切。「腎藏精」、「肝藏血」。腎精虧損、肝血不足,外陰失於榮養,復受風邪侵襲或濕濁下注是導致外陰白色病變的主要病因病機

外陰白色病變雖然發生於外陰,實屬肝鬱脾虛、腎虧、沖任不和。寒濕、熱結、陽虛、痰瘀誘發本病。

外陰皮膚斑塊狀灰白色增厚,瘙癢較甚,常因搔抓而致滲血,帶下量多色黃,口乾咽燥,烘熱煩躁,尿黃便堅,苔黃膩舌邊紅,脈弦數。

根據本病的主要臨床特點,終以人為本病屬於中醫學「陰癢」、「陰蝕」、「陰瘡」等範疇。其發病機理多因肝腎陰血不足,陰部血虛生風化燥而至奇癢難忍,或因脾氣虧虛,一則氣虛血少,不能滋養陰部,脾虛又可生濕,流注於陰部,形成氣血不足而濕濁停滯的虛實夾雜局面,或因濕熱內盛,熱蘊陰部肌膚而至陰癢、皮膚粗糙;疾病入絡,氣血運行不暢而成淤滯,與濕濁相互交結,而見苔蘚、奇癢、濕疹樣改變諸侯,且經久不愈。臨床治療因針對病因病機,或滋養肝腎養血息風止癢;或清熱解毒利濕;或活血化淤驅風;火建脾祛濕殺蟲,內外合治,攻補兼施,乃是臨床取得療效之關鍵。

外陰白化病的西醫治療

藥物治療:

目前無有效療法,只能對症處理,避免日晒,應用遮光劑,定期檢查身體,注意及早發現皮膚惡性腫瘤並及時治療之。

外陰白化病的護理

白化病是較少見的先天性疾病。人群中發病率為1/10 萬~5/10 萬,各種族均可發病,但以黑種人為多。OCA 的發病率以San Blas 島及哥倫比亞沿岸的Cuna 印第安人發病率最高,為1%~7%。

治療後

預後:可癌變

外陰白化病吃什麼好?

外陰白化病食療
 
 (1)宜多吃具有抗外陰腫瘤白斑作用的食物,如芝麻杏仁小麥大麥土瓜烏骨雞烏賊烏梢蛇豬胰菊花烏梅桃子荔枝馬齒莧雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚文蛤玳瑁

(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆蘿卜、雞血。

(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶紫菜、雞血、蛇肉穿山甲

(4)增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
資料僅供參考,詳情請詢醫生。

外陰白化病禁忌吃的食物有哪些:

(1)忌煙、酒及辛辣刺激性食物

(2)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。

(3)忌公雞、鵝等發物

(4)瘙癢嚴重時忌海鮮及刺激、致敏食物。

(5)潰瘍出血溫熱性食物:羊肉韭菜、姜、胡椒桂皮等。

外陰白化病吃那些食物對身體好?

可以吃一些抗癌的食物預防惡變。

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