塞澤里症候群

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1938年由Sézary和Bouvrain首先報告。塞澤里症候群(Sézary syndrome)為一白血病性、紅皮病性低度惡性T細胞淋巴瘤。其特點為全身紅皮病,表淺淋巴結病和周圍血中存在非典型性細胞。雖然典型MF的患者可進展為塞澤里症候群,但通常Sézary症候群患者,從開始就呈紅皮病表現。

目錄

塞澤里症候群的病因

(一)發病原因

本病的確切病因尚不明,對本病的性質,大體上可歸納為3種認識:

1.認為本病是獨立疾病,與蕈樣肉芽腫不同。Sézary本人當時即指出本病雖然在組織病理學細胞學上與MF有很大相似之處,但本病在周圍血內具有異形細胞,因此應與蕈樣肉芽腫區別開來。有人認為是一種良性可逆性疾病,主要發生於外表健康的老年人,是由於遲發超敏反應的結果。但也可由其他疾病轉變而來,例如異位性皮炎接觸性皮炎、藥物反應及植皮反應等。僅很少數病人轉變為惡性淋巴瘤

2.認為本病是可在各種惡性淋巴瘤中出現的一種症候群

3.認為屬於蕈樣肉芽腫的一種亞型——紅皮症型,因為不論在光學顯微鏡下或電鏡下,均不能區別皮膚內的Sézary細胞與蕈樣肉芽腫細胞。

(二)發病機制

發病機制還不清楚。通過免疫學的研究,Sézary細胞已被證明為T細胞,可在試管內用PHA刺激後合成DNA。與羊紅細胞形成花瓣,同時可以被特異性兔抗人T細胞的抗血清殺死。因此Sézary細胞與蕈樣肉芽腫細胞一樣,均來自T細胞。免疫表型主要為CD4 。

塞澤里症候群的症状

起病緩慢,自覺奇癢。皮損早期為局限性水腫性環狀或鱗屑紅斑,有時呈濕疹樣、神經性皮炎樣,可暫時消退,數個月或數年後漸變成紅皮病。皮膚浸潤增厚,面部略水腫,形如獅面,眼瞼可以外翻。根據我們觀察,本病的紅皮病與一般紅皮病比較,有下列不同的表現:①帶棕黃色;②消退處出現結節魚鱗病樣或苔蘚樣損害;③皮膚乾燥,尤以兩手背,易發生皸裂;④皮膚腫脹,容易擦破。皮膚因搔抓或其他物理性刺激常有色素沉著,偶或發生水皰毛髮可脫落,甲營養不良或脫落。部分患者掌、跖角化過度。多數病例全身或局部淺表淋巴結腫大,常見於腹股溝,其次為腋下頸部,病情緩解時可消退。晚期患者體重減輕乏力發熱盜汗,肝、脾腫大,其他器官如心、腎、食管硬腦膜等亦可受累。病程一般較長,少數患者可自行緩解。晚期患者大多因免疫功能低下而死於繼發感染。有報導本病可發展成T淋巴母細胞性或免疫母細胞淋巴瘤,也有報導發生在成功治療Hodgkin病後。

本病的特徵為剝脫性紅皮病,奇癢,淺表淋巴結及肝,脾腫大,以及白細胞增多和血中S細胞增加(15%以上)。一般不難診斷。但有時需與其他伴紅皮病表現的疾病(如慢性淋巴細胞白血病、Hodgkin病、紅皮病型MF和成人T細胞白血病等)鑒別。慢性淋巴細胞白血病患者外周血中主要為成熟淋巴細胞,少數幼稚淋巴細胞的形態與S細胞不同。Hodgkin病患者外周血中無S細胞。

本病需要結合臨床與病理才能確定,特別是在周圍血內能找到較多的有相對特徵的Sézary細胞(一般應在10%以上),對診斷有一定的意義。在一些其他皮膚病患者的周圍血中也能找到類似細胞,對其意義尚待進一步探討。因此,不能單憑周圍血中的細胞檢查一次來確診。

塞澤里症候群的診斷

塞澤里症候群的檢查化驗

1.血象 白細胞一般為(15~20)×109/L,最高為238×109/L,並出現典型S細胞。S細胞>10%~15%者有診斷意義,常隨病情惡化而增加,可達80%,甚至90%以上。

2.骨髓象 早期正常,晚期可見S細胞,我們所見病例達29%。

3.其他 肝、腎功能血清蛋白電泳和電解質測定一般正常。上海華山醫院皮膚科曾測所見病例的E花環試驗:Et和Ea與淋巴細胞轉化率均低於正常,說明患者細胞免疫功能低下,不僅如此,B淋巴細胞也僅為正常的50%,表明患者的體液免疫功能也降低。

常見白細胞增多達30000/mm3。周圍血,皮膚浸潤中和淋巴結內可見深腦回狀輔助T細胞(Sézary細胞),絕對數大於1000/mm3或循環中大於10%為塞澤里症候群的診斷標準。

病理檢查:真皮上部血管周圍出現不等量S細胞。S細胞也可侵入。

表皮內,形成Pautrier微膿腫。不同於MF者為其他浸潤細胞比較單一,僅見少數巨噬細胞,罕見中性粒細胞漿細胞或嗜酸粒細胞。晚期細胞浸潤可擴展至真皮深層或皮下組織,可轉變成高度ML。

S細胞的直徑一般為10μm左右,胞核大,占整個細胞的80%以上,常不規則地凹陷成分葉狀,有時呈典型腦回狀或盤蛇狀,核染色質深,有的有核仁胞漿少,呈嗜鹼性,有時核周可見很多排列成圈形的一致性小空泡。空泡內含物對PAS染色呈陽性反應,耐澱粉酶,為中性黏多糖。S細胞的細胞化學、功能和免疫細胞學的特徵見表3。

免疫組化:淋巴樣細胞表達CD2 ,CD ,CD5 ,CD45RO ,CD8-和CD3O-,類似其他低度皮膚T細胞淋巴瘤,如MF。在大多數病例中,皮膚浸潤,周圍血和受累的表淺淋巴結中有TCR基因克隆重排。

塞澤里症候群的鑒別診斷

在鑒別診斷方面,以往本病易誤診為慢性淋巴細胞白血病紅皮症,然而前者是來自骨髓B淋巴細胞過度增生,骨髓中80%以上為淋巴細胞,尤其是周圍血中,其總數常超過100×109/L。須與慢性淋巴細胞性白血病銀屑病異位性皮炎日光性皮炎脂溢性皮炎接觸性皮炎藥疹毛髮紅糠疹鑒別。

塞澤里症候群的預防和治療方法

(一)治療

與MF一樣。治療方法大致有3種:①局部用藥,早期用0.02%~0.05%氮芥生理鹽水溶液;②放射治療,包括X線和β線、放射性核素以及高能電子束等,對皮損也有些效果;③全身化療,適用於晚期患者。近年來多主張採用苯丁酸氮芥(瘤可寧),對某些病例療效較好。我們的1例初期一般情況良好,僅免疫功能低下,曾採用中藥左旋咪唑等治療,似有一定緩解的作用。化療藥物包括瘤可寧等對晚期發展階段的療效並不滿意。治療困難,平均存活期約3年。小劑量甲氨蝶呤(MTX)有效率約50%。總存活率為8年左右。有些患者對光化學療法有效。其他療法干擾素α、維A酸類、小量苯丁酸氮芥和潑尼松氟達拉濱(fludarabine)和系統性化療亦可應用。

(二)預後

本病起病緩慢,早期患者如治療合理,可以獲得多年緩解,少數患者可自行緩解。晚期患者大多因免疫功能低下而死於繼發感染。。

參看

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