鱷皮嬰兒症候群
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鱷皮嬰兒症候群(a1ligator baby syndrome)又稱Carini症候群、Seeligman症候群、層狀魚鱗癬症候群、新生兒層狀表皮剝脫症候群、先天性魚鱗病樣紅皮病、火棉膠嬰兒(collodion baby)等。本病徵是板層狀魚鱗病的嬰兒特殊類型，以有菱形或多角形灰褐色角質鱗屑和紅皮症為其特徵。
目錄 |
鱷皮嬰兒症候群的病因
(一)發病原因
(二)發病機制
紅皮症是因其表皮細胞分裂率明顯增加所致。關於該病的起因機制，多數認為是一種生理上的變異或角質細胞凝聚力提高的結果而產生。Bowen則認為它是一種持久的表皮層，類似於某些哺乳動物。
鱷皮嬰兒症候群的症状
該病多為早產兒及低體重兒。早產兒是指出生時胎齡達到28周至未滿37周的活嬰，低體重兒是指體重在1000～2500g。患兒在出生前皮膚已受累，往往是死胎或生後早期死亡，故其典型皮損症状多是在出生一段時間後出現的，並非出生時即有。該病預後良好。本病徵嬰兒可全身覆蓋角質性厚的鎧甲狀鱗屑，常伴有畸形和發育不全。
其典型皮損症状於出生數小時或數天後逐漸出現，全身或部分皮膚光亮、暗紅、變厚，似有一層象塑料薄膜樣的透明膜，似鱷魚皮或呈火棉膠樣，數天後逐漸乾燥和大片脫落，可反覆發作。由於周身有一層透明膜系裹著，使肢體固定於一種特殊位置，可伴有眼瞼外翻。新生嫩皮易破損，嚴重脫皮者發生感染，甚或發生敗血症。
鱷皮嬰兒症候群的診斷
鱷皮嬰兒症候群的檢查化驗
1.血象檢查 並發感染時外周血象白細胞計數和中性粒細胞計數顯著增高。
2.血液檢查 並發嚴重感染時應注意肝、腎功能檢查，血電解質和血pH值的檢查。
3.組織病理檢查 顯著角化過度，粒層存在，有些區域還可見增厚。棘層可增厚，表皮突延長，毛囊內有角朊，真皮上部血管周圍有慢性炎症浸潤。
根據臨床需要選擇必要的輔助檢查。
鱷皮嬰兒症候群的鑒別診斷
根據臨床發病特點易於與其他魚鱗病等相鑒別，應鑒別的疾病如：①落屑性紅皮症;②以不發生大皰性損害與表皮鬆解性角化過度症區別;③丑胎。丑胎是火棉膠嬰兒的嚴重型，組織病理檢查有助確診。
鱷皮嬰兒症候群的併發症
可伴有眼瞼外翻，體位受限，皮膚感染或發生敗血症，常致嬰兒死亡。
鱷皮嬰兒症候群的預防和治療方法
參考遺傳性疾病的預防措施，重視遺傳病的諮詢工作，做好孕期各種預防保健工作。
鱷皮嬰兒症候群的西醫治療
(一)治療
治療目的是改善皮膚乾燥狀態，保護新生嫩皮，預防併發症，幫助患兒安全度過嚴重脫皮的危險期。15%尿素霜、0.1%維A酸乳劑、3%水楊酸或間苯二酚 (雷鎖辛)、5%硫磺煤焦油軟膏或乳劑皮膚塗敷，口服維生素A等。
(二)預後
重型火棉膠樣胎兒常發生死胎或生後不久即死亡。部分患兒可獲得完全緩解。無嚴重併發症者預後良好。
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