丑胎

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丑胎(harlequin fetus)亦稱胎兒魚鱗病(ichthrosis fetalis)。罕見,屬常染色體隱性遺傳。發病機制還不確切。患兒出生時全身覆蓋角質性鎧甲狀斑塊,面容似丑角,大多患兒為死胎或在生後因吮乳、呼吸受限數天或數周內死亡。

目錄

丑胎的病因

(一)發病原因

常染色體隱性遺傳

(二)發病機制

發病機制還不很清楚。

丑胎的症状

患兒出生時全身覆蓋角質性鎧甲狀斑塊,雙耳廓缺如或發育不全,有顯著的瞼、唇外翻,「O」型嘴,面容似丑角。大多患兒為死胎或在生後因吮乳、呼吸受限數天或數周內死亡。

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。

丑胎的診斷

丑胎的檢查化驗

組織病理:角化過度,毛囊口和角質層中可見大量的角栓

丑胎的併發症

大多患兒為死胎或在生後因吮乳、呼吸受限數天或數周內死亡。

丑胎的西醫治療

(一)治療

無滿意療法,可口服大劑量維生素A維生素A酸有一定療效。外用10%尿素軟膏、0.1%維生素A酸軟膏等可減輕皮損。病情可在溫暖、潮濕的氣候中緩解。

中醫療法:

治法:健脾養血潤膚。

方藥:養血潤膚飲加減。赤白芍各10g、雲苓15g、當歸10g、丹參15g、雞血藤15g、紅花10g、党參10g、黃芪10g、天冬10g、麥冬10g、生地10g、熟地10g、陳皮10g。亦可根據情況選擇服用人蔘健脾丸人蔘歸脾丸、潤膚丸、八珍丸秦艽丸等。

外用藥物:可選用大楓子油甘草油、蛋黃油等量混勻外搽。

(二)預後

大多患兒為死胎或在生後因吮乳、呼吸受限數天或數周內死亡。

參看

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