魚鱗癬樣紅皮

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常染色體顯性遺傳,為魚鱗病的一種類型,又分水皰型和非水皰型。水皰型表現為全身潮紅,可見皰疹和大片表皮剝脫,在剝露面上新形成的角質層,覆以大片灰褐色鱗屑狀。非水皰型表現皮膚角化增厚,患兒周身皮紅,整體包上一層厚的角質膜,狀如火棉膠,包膜脫去後留下紅皮,出現厚大的鱗片。

目錄

魚鱗癬樣紅皮的原因

常染色體顯性遺傳病

魚鱗癬樣紅皮的診斷

1.遺傳性疾病;

2.四型的皮損表現;

3.組織病理改變。

魚鱗癬樣紅皮的鑒別診斷

常染色體顯性遺傳病

魚鱗癬樣紅皮症状需要做如下鑒別。

(1)顯性遺傳性魚鱗病表皮中度角化過度,伴顆粒層變薄或消失;

(2)性聯尋常型魚鱗病:角化過度,顆粒層正常或稍厚;

(3)表皮鬆解角化過度魚鱗病:角化過度,表皮細胞松解,顆粒變性

1.遺傳性疾病;

2.四型的皮損表現;

3.組織病理改變。

魚鱗癬樣紅皮的治療和預防方法

魚鱗病的護理方法:

春秋季是護理的重點,多吃富含維生素A的食物,如胡蘿卜、奶油、白薯、魚肝油、綠葉素及豬肝等。冬季洗澡不宜過勤,肥皂不宜使用過多,洗澡後要搽用護膚油脂,可保護皮膚柔潤,使鱗屑減少,並保持適當的水分和足夠的營養成分。

另外,還應注意衣著保暖,避免風寒刺激皮膚;忌食辛辣刺激。這樣可使患者舒適,病情緩解,達到預防作用。

保持良好的心理狀態,也很重要。

其次在上述護理下,病情仍比較嚴重,考慮用藥治療:

(1)西醫治療

①內服法:口服大劑量維生素A,每日~30萬u或維生素A酸,每日mg/kg/日。但長期服用可出現骨質脫鈣,脫髮和其他中毒症状

外治法:外用10%尿素脂,0.1%維生素A酸霜或20%魚肝油軟膏等,對緩和皮膚乾燥脫屑皸裂有一定療效。

(2)中醫治療

①內服法:血虛風燥證 無家族史,幼年發病,皮膚乾燥,體質素虛者,服十全大補丸蒼朮膏;瘀血阻滯證 有家族史,自幼發病,皮膚乾燥、粗糙,皸裂,兩目黯黑者,服血府逐瘀口服液

②外治法:血虛風燥證可用杏仁60g,研碎煎湯外洗,然後將胡桃90g,乳汁10g,搗爛和成膏外用;瘀血阻滯證可用大黃15g,桂枝20g,桃仁30g,煎湯外洗,然後外搽當歸膏(當歸20g,香油50g,黃蠟6g,先將香油熬開,入當歸煎至焦枯,去渣令溫,加入黃蠟成膏)。

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