迴旋形線狀魚鱗病

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迴旋形線狀魚鱗病(ichthyosis linearis circumflexa)亦稱Netherton症候群，是一種常染色體隱性遺傳病。發病機制還不很清楚。在出生時或生後不久即出現。皮損為泛發性遊走性環狀或多環狀紅斑及鱗屑，周邊有明顯的「雙邊」鱗屑，具有特異性。其泛發性紅斑及乾燥纖細的鱗屑，猶如銀屑病。

目錄 1 迴旋形線狀魚鱗病的病因 2 迴旋形線狀魚鱗病的症状 3 迴旋形線狀魚鱗病的診斷 3.1 迴旋形線狀魚鱗病的檢查化驗 3.2 迴旋形線狀魚鱗病的鑒別診斷 4 迴旋形線狀魚鱗病的西醫治療 5 參看

迴旋形線狀魚鱗病的病因

(一)發病原因

常染色體隱性遺傳。

(二)發病機制

發病機制還不很清楚。

迴旋形線狀魚鱗病的症状

在出生時或生後不久即出現。皮損為泛發性遊走性環狀或多環狀紅斑及鱗屑，周邊有明顯的「雙邊」鱗屑，具有特異性。其泛發性紅斑及乾燥纖細的鱗屑，猶如銀屑病。軀幹和四肢近端的皮疹呈多形匐形性損害，原有老皮損消退後，在其他部位又可發生新的環狀損害，不留萎縮、瘢痕或色素沉著。皮損在青春期可減輕，但很少自動消失。可有毛髮異常，毛髮短、脆、無光澤，眉毛、睫毛稀疏或缺乏。牙齒、甲可正常。

根據臨床表現，皮損特點，組織病理特徵性即可診斷。

迴旋形線狀魚鱗病的診斷

迴旋形線狀魚鱗病的檢查化驗

組織病理：示非特異性改變：棘層增厚，表皮突伸長，損害邊緣有角化不全，中央則呈角化過度，可有顆粒層增厚及角化不良。真皮中可見血管擴張。

迴旋形線狀魚鱗病的鑒別診斷

早期應與魚鱗病樣紅皮病相鑒別。多環狀皮損及毛髮異常可資鑒別。

迴旋形線狀魚鱗病的西醫治療

(一)治療

可外用0.1%維A酸霜。應用皮質類固醇激素可減輕症状，但停用後又複發。

(二)預後

皮損在青春期可減輕，但很少自動消失。

參看

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