銀屑病關節炎性鞏膜炎
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銀屑病性關節炎(PA)是以銀屑病[皮膚和(或)指甲]、特發性關節炎[周圍關節和(或)脊柱]和類風濕因子(RF)陰性三聯征為特徵的疾病。
目錄 |
銀屑病關節炎性鞏膜炎的病因
(一)發病原因
目前認為本病受多基因控制,也受外界因素影響。本病患者有家族史者佔11%~30%,提示遺傳和環境因素有重要作用。銀屑病和PA與組織相容性抗原HLA-B13、HLA-B17、HLA-B27、HLA-BW38、HLA-BW39以及CW6因子有關。HLA-B27與銀屑病骶髂關節炎和脊柱炎相關聯,與銀屑病和銀屑病周圍關節炎無關聯。部分病例發病可有免疫異常,血清IgA、IgE升高,IgM降低。血清可能有抗IgG抗體。在角層可發現角層自身抗體。銀屑病表皮中發現免疫球蛋白和補體C3片段,損害中有抗IgG因子,角化不全核中有ANA。感染(細菌和病毒)、精神緊張、女性內分泌激素、外傷等可能是銀屑病的誘發因素。
(二)發病機制
除遺傳因素外,發病機制的許多方面尚無肯定的證據。由於遺傳和各種致病因素的干擾,發生周期性T細胞缺陷和損傷,出現異常免疫現象,表皮細胞中的自身抗體(抗IgG、抗角層、抗核)和它們的表皮抗原相互作用形成循環免疫複合物(CIC),引起補體結合。後者導致趨化因子及蛋白水解酶的產生。這些不同因子能造成角層細胞膜的結構及功能異常,使環核苷酸和前列腺素之間失去平衡,從而導致表皮增生。許多外界因素也能干擾發病機制,使原先潛伏的缺陷表現出來,從而造成不同的臨床症状。
銀屑病關節炎性鞏膜炎的症状
1.眼部表現 銀屑病眼征主要有結膜炎和前葡萄膜炎,偶爾有鞏膜炎和鞏膜外層炎。前葡萄膜炎常伴有細粒狀KP,前葡萄膜炎的鑒別診斷中要考慮是否有PA的可能性。
(1)鞏膜炎:據報導,鞏膜炎患者的PA發生率為1.44%,而PA患者的鞏膜炎發生率是1.8%。鞏膜炎一般在PA活動期後數年發生,雖然瀰漫性或結節性前鞏膜炎多見,但可有其他各類型的鞏膜炎。壞死性前鞏膜炎患者可進一步發展為硬化性基質角膜炎。所有鞏膜炎的患者必須進行皮膚和指甲的檢查。
(2) 鞏膜外層炎:PA出現鞏膜外層炎也很少見,在PA活動期後數年發生。
2.非眼部表現 PA以皮膚和關節病變為特徵,皮膚病變一般比關節病變提早數年發生,但10%的PA患者可同時發生,偶爾關節病變發生在皮膚病變出現之前。
皮膚病變多先在肘部出現,以後發生在腿、頭皮、腹和背部。80%的PA有指甲病變,而在銀屑病中僅30%,表現為指甲松離、凹陷、凸起、脫色和呈片段外觀。皮膚病變越嚴重,發生關節炎越多見。PA的關節病變有以下5種類型:①指和趾末端非對稱性單關節炎(5%~10%),常伴有關節臘腸樣改變和指甲病變;②慢性非對稱性單關節炎(50%~70%),同時累及2~3個關節;③與RA類似的慢性對稱性多關節炎(15%~25%),但RF呈陰性;④以骶髂關節炎為特徵的脊柱關節炎(20%~30%),男性多於女性,且與HLA-B27密切相關;⑤侵蝕性多關節炎,最少見的類型。表現為骨質嚴重破壞、畸形和關節僵直的多關節炎性改變,因多個指(趾)骨質破壞而出現「套疊」指,並可出現脊柱強直。和RA相比,PA是不太嚴重的疾病,疼痛和功能障礙不常見。其他少見的病變是澱粉樣變性,肺尖纖維變性和主動脈功能不全。偶爾出現小血管炎引起的皮膚膿皰病變。
當發現有銀屑病和1個或更多的關節3個月以上的腫脹,可作出PA的診斷。累及的關節包括肘、腕、膝、踝、掌指、近端和末端指間、骶髂、腰椎和頸椎的關節。放射學檢查發現周圍關節侵蝕和脊柱變化有助於診斷。與強直性脊柱炎和Reiter症候群一樣,HLA-B27陽性增加診斷的可能性,但不能確診。
銀屑病關節炎性鞏膜炎的診斷
銀屑病關節炎性鞏膜炎的檢查化驗
通常RF和ANA陰性,ESR升高,輕度貧血,嚴重皮膚病變的患者往往有高尿酸血症,曾有伴隨痛風的病例報導。
放射學檢查:根據關節炎的類型而有不同的表現。末端指關節可有骨侵蝕,關節腔增寬,指(趾)端膨脹。在侵蝕性多關節炎類型中,可發現以跖骨為常見的骨質溶解,出現以骨骼變細、變尖而產生的「杯中鉛筆」或「魚尾狀」外貌畸形。尚可出現與強直性脊柱炎相似的骶髂關節炎和脊柱炎。
銀屑病關節炎性鞏膜炎的併發症
銀屑病關節炎性鞏膜炎的預防和治療方法
(一)治療
至今尚無根治的辦法。PA性鞏膜炎治療可使其緩解,但不能防止複發。對瀰漫性或結節性前鞏膜炎採用局部和口服糖皮質激素聯合甲氨蝶呤(每周7.5~15mg)或氨蝶呤鈉,0.25mg,2~3次/d,6~9天1個療程,2個療程間休息1周)等治療,注意白細胞減少、肝損害等副作用。對壞死性前鞏膜炎需給予具有細胞毒性的,效力較強的免疫抑制劑。需警惕其毒副反應。有葡萄膜炎者用散瞳劑。對全身性原發病可予外用藥物和物理治療。
(二)預後
無根治方法,預後不良。
參看
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