皮膚輕微創傷即可產生魚嘴樣裂隙
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先天性結締組織缺陷病,臨床上主要表現為皮膚彈性過度、皮膚和血管脆弱和關節活動度大三個特點。本病罕見,男多於女,常有家族史,屬常染色體顯性遺傳,也有隱性遺傳為特徵的。
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皮膚輕微創傷即可產生魚嘴樣裂隙的原因
由於先天性的缺陷使結締組織中某種成分(如膠原、彈性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解發生異常而引起的疾病。
皮膚輕微創傷即可產生魚嘴樣裂隙的診斷
皮膚彈性過度,提拉皮膚時好像橡皮帶向外伸展,可拉至15cm或更遠,放手後又復原。皮膚血管脆弱,皮膚輕微創傷即可產生魚嘴樣裂隙,引起血腫或皮下出血,少數病人可伴有胃腸道血管壁病變,自發性破裂後引起反覆的消化道出血或穿孔,也可發生食管疝,消化道出血嚴重時可導致死亡。
皮膚輕微創傷即可產生魚嘴樣裂隙的鑒別診斷
1.皮膚鬆弛症;皮膚松馳呈皺褶懸掛,無皮膚和關節的過度伸展。
2.Tuner症候群:表現皮膚關節鬆弛,但有頸蹼、侏儒性幼稚和性發育不良等。
3.Marfan症候群:可有大關節過度伸展和脫位,眼和心血管異常,可見特徵性蜘蛛指。
皮膚彈性過度,提拉皮膚時好像橡皮帶向外伸展,可拉至15cm或更遠,放手後又復原。皮膚血管脆弱,皮膚輕微創傷即可產生魚嘴樣裂隙,引起血腫或皮下出血,少數病人可伴有胃腸道血管壁病變,自發性破裂後引起反覆的消化道出血或穿孔,也可發生食管疝,消化道出血嚴重時可導致死亡。
皮膚輕微創傷即可產生魚嘴樣裂隙的治療和預防方法
大量維生素C、梅毒E、硫酸軟骨素等可有一定的作用。預防以避免創傷為主,一般無不良後果,極少數病人可有消化道大出血,甚至因出血而死亡。
參看
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出自A+醫學百科 「皮膚輕微創傷即可產生魚嘴樣裂隙」條目 http://cht.a-hospital.com/w/%E7%9A%AE%E8%82%A4%E8%BD%BB%E5%BE%AE%E5%88%9B%E4%BC%A4%E5%8D%B3%E5%8F%AF%E4%BA%A7%E7%94%9F%E9%B1%BC%E5%98%B4%E6%A0%B7%E8%A3%82%E9%9A%99 轉載請保留此連結
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