皮膚輕微創傷即可產生魚嘴樣裂隙

跳轉到: 導航, 搜索

先天性結締組織缺陷病,臨床上主要表現為皮膚彈性過度皮膚血管脆弱和關節活動度大三個特點。本病罕見,男多於女,常有家族史,屬常染色體顯性遺傳,也有隱性遺傳為特徵的。

目錄

皮膚輕微創傷即可產生魚嘴樣裂隙的原因

由於先天性的缺陷使結締組織中某種成分(如膠原彈性蛋白糖胺聚糖)的生物合成或降解發生異常而引起的疾病

皮膚輕微創傷即可產生魚嘴樣裂隙的診斷

皮膚彈性過度,提拉皮膚時好像橡皮帶向外伸展,可拉至15cm或更遠,放手後又復原。皮膚血管脆弱,皮膚輕微創傷即可產生魚嘴樣裂隙,引起血腫皮下出血,少數病人可伴有胃腸道血管壁病變,自發性破裂後引起反覆的消化道出血穿孔,也可發生食管疝,消化道出血嚴重時可導致死亡。

皮膚輕微創傷即可產生魚嘴樣裂隙的鑒別診斷

1.皮膚鬆弛症;皮膚松馳呈皺褶懸掛,無皮膚和關節的過度伸展。

2.Tuner症候群:表現皮膚關節鬆弛,但有頸蹼侏儒性幼稚和性發育不良等。

3.Marfan症候群:可有大關節過度伸展和脫位,眼和心血管異常,可見特徵性蜘蛛指

皮膚彈性過度,提拉皮膚時好像橡皮帶向外伸展,可拉至15cm或更遠,放手後又復原。皮膚血管脆弱,皮膚輕微創傷即可產生魚嘴樣裂隙,引起血腫皮下出血,少數病人可伴有胃腸道血管壁病變,自發性破裂後引起反覆的消化道出血穿孔,也可發生食管疝,消化道出血嚴重時可導致死亡。

皮膚輕微創傷即可產生魚嘴樣裂隙的治療和預防方法

大量維生素C梅毒E、硫酸軟骨素等可有一定的作用。預防以避免創傷為主,一般無不良後果,極少數病人可有消化道大出血,甚至因出血而死亡。

參看

關於「皮膚輕微創傷即可產生魚嘴樣裂隙」的留言: Feed-icon.png 訂閱討論RSS

目前暫無留言

添加留言

更多醫學百科條目

個人工具
名字空間
動作
導航
功能菜單
工具箱