特發性血小板減少性紫癜
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特發性血小板減少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）是小兒最常見的出血性疾病(46/100萬)，而成人發病率為38/100萬左右。其特點是自發性出血，血小板減少，出血時間延長和血塊收縮不良。骨髓中巨核細胞的發育受到抑制。根據北京兒童醫院1955～1980年因出血性疾病住院的病兒4000例統計，其中血小板減少性紫癜1004例，佔25.1％。近年的研究均支持ITP的免疫與免疫機制有關，因此認為應改稱為免疫性血小板減少性紫癜（immune thrombocytopenic purpura）。
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臨床症状
特發性血小板減少性紫癜，臨床以皮膚粘膜或內臟出血為主要表現，嚴重者可有其它部位出血如鼻出血、牙齦滲血、婦女月經量過多或嚴重吐血、咯血、便血、尿血等症状，並發顱內出血是本病的致死病因。
臨床可分為急性型和慢性型，前者多見於兒童，後者好發於40歲以下的女性。女：男約為4：1。
該病見於小兒各年齡時期，分急性（≤6個月）與慢性（＞6個月）兩型。小兒時期多為急性ITP，多見於嬰幼兒時期，7歲以後明顯減少。春季發病數較高。既往無出血史，發病突然，出血嚴重，出血前不久或出血的同時往往患上呼吸道感染。慢性病例無明顯年齡高峰但多見於學齡期，多數發病潛隱，出血症状較輕，約10%病人是由急性轉為慢性。也可依照病情分為四度：①輕度：血小板＜100×109/L（10萬/mm3）而＞50×109/L，只在外傷後出血；②中度：血小板≤50×109/L而＞25×109/L，尚無廣泛出血；③重度：血小板＜25×109/L而＞10×109/L,見廣泛出血，外傷處出血不止。④極重度：血小板＜10×109/L,自發性出血不止，危及生命（包括顱內出血）。
ITP出血的特點是皮膚、粘膜廣泛出血，多為散在性針頭大小的皮內或皮下出血點，形成瘀點或瘀斑；四肢較多，但也可為全身性出血斑或血腫；有些患者以大量鼻衄（約佔20%～30%）或齒齦出血為主訴。常見嘔血或黑便，多為口鼻出血時咽下所致，發生真正胃腸道大出血者並不多見。球結膜下出血也是常見症状。偶見肉眼血尿。約1%患者發生顱內出血，成為ITP致死的主要原因。青春期女孩可見月經過多。其它部位出血如胸腔、腹腔、關節等處，極為少見。
除了皮膚、粘膜出血外，僅10%～20%患者有輕度脾腫大。急性暴光發病常伴有發熱。出血嚴重者可有失血性貧血，側可發生失血性休克。常伴有局部血腫的相應症状，顱內出血時表現為頭痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻痹等症状。急性暴髮型病人除血小板減少外，常伴有血管壁的損害，故出血較重。
病因病理
約80%病兒在發病前3周左右有病毒感染史，多為上呼吸道感染，還有約20%病人的先驅病是風疹、麻疹、水痘、腮腺炎、傳染性單核細胞增多症、肝炎、巨細胞包涵體病等疾病。約1%病例因注射活疫苗後發病。
所以，認為病毒感染引起ITP不是由於病毒的直接作用而是有免疫機制參與；因為常在病毒感染後2～3周發病，且患者血清中大多數存在血小板表面包被抗體（PAIgG）增加，引起血小板被吞噬細胞所破壞。急性型比慢性型抗體量更高，血小板破壞更多。有的病人同時發生血小板減少性紫癜和自身免疫性溶血；新生兒患者均半數母親患有同樣疾病；這些現象都支持ITP是免疫性疾病。
診斷
特發性血小板減少性紫癜，臨床以出血為主要症状，無明顯肝、脾及淋巴結腫大，血小板計數＜100×109/L,骨髓核細胞為主，巨核細胞總數增加或正常，血清中檢出抗血小板抗體（PAIgG、M、A），血小板壽命縮短，並排除其他引起血小板減少的疾病即可診斷。
輔助檢查
1.血象 出血不重者多無紅、白細胞的改變，偶見異常淋巴細胞，提示由於病毒感染所致。急性出血時期或反覆多次出血之後，紅細胞及血紅蛋白常減少，白細胞增高，網織紅細胞於大出血後可增多。周圍血中最主要的是改變是血小板減少至100×109L以下，出血輕重與血小板高低成正比，血小板＜50×109L時可見自發出血，＜20×109L時出血明顯，＜10×109L時出血嚴重。慢性患者可見血小板形態大而鬆散，染色較淺；出血時間延長，凝時時間正常，血塊收縮不良或不收縮；凝血酶原消耗減少，凝血活酶生成不良。血小板極度減少時，由於缺乏血小板第3因子，可致凝血時間延長，血小板壽命很短。
2.骨髓象 出血嚴重者可見反應性造血功能旺盛。急性病例巨核細胞總數正常或稍高；慢性病人巨核細胞多增高，多在0.2×109L（200/mm3）以上，甚至高達0.9×109L〔正常值（0.025～0.075）×109L〕。巨核細胞分類：原巨核細胞和幼稚巨核細胞百分比正常或稍高；成熟未釋放血小板的巨核細胞顯著增加，可達80%；而成熟釋放血小板的巨核細胞極少見。為了確診此病而排除白血病或再生障礙性貧血時須進行骨髓檢查。
3.血小板抗體檢查 主要是血小板表面IgG(PA IgG)增高，陽性率為66%～100%。發同時檢測PAIgG、PAIgM、PAIgA可提高檢測陽性率。PAIgG增高並非本病特異性改變，在其它免疫性疾病亦可增高。但非免疫性血小板減少性紫癜PAIgG不增高。此外系統觀察PAIgG變化對ITP的預後有指導意義。一般在PAIgG下降時血小板才上升，有人報告每個血小板PAIgG量＞1.1×10-12g的病例用激素治療無效，而每個血小板PAIgG量為（0.5～1.0）×10-12g的病例激素療效好。切脾前如果PAIgG極高亦預示手術效果不好。如激素治療或切脾手術後PAIgG恢復正常則預後好。如PAIgG持續增高則提示治療無效。
此外還可測血清中血小板抗體，約54%～57%病人血清中抗體增設。但血清中游離的血小板抗體與血小板表面IgG的陽性率並不平行。
4.血小板壽命縮短 應用同位素51Cr或111In標記血小板輸給ITP病人：進行測定，病人血小板壽命明顯縮短，甚至只有幾小時（1～6小時，正常為8～10天）。應用同伴素體表計數法還可測出血小板阻留和破壞部位（脾、肝、肺、骨髓）。應用血小板粘附與聚集試驗等對慢性ITP病人有時可測出血小板功能異常。
附】全國診斷標準
1.多次化驗檢查血小板計數減少
2.脾臟不增大或僅有輕度增大
3.骨髓檢查巨核細胞增多或正常，有成熟障礙
4.一下五點中應具備任何一點：（1）潑尼松治療有效；（2）切脾治療有效；（3）PAIg增多；（4）PAC3增多；（5）血小板壽命測定縮短。
5.排除繼發性血小板減少症
鑒別診斷
臨床常需與以下疾病鑒別：
(1)再生障礙性貧血：表現為發熱、貧血、出血三大症状，肝、脾、淋巴結不大，與特發性血小板減少性紫癜伴有貧血者相似，但一般貧血較重，白細胞總數及中性粒細胞多減少，網織紅細胞不高。骨髓紅、粒系統生血功能減低，巨核細胞減少或極難查見。
(2)急性白血病：ITP特別需與白細胞不增高的白血病鑒別，通過血塗片中可見各期幼稚白細胞及骨髓檢查即可確診。
(3)過敏性紫癜：為對稱性出血斑丘疹，以下肢為多見，血小板不少，一般易於鑒別。
(4)紅斑性狼瘡：早期可表現為血小板減少性紫癜，有懷疑時應檢查抗核抗體及狼瘡細胞（LEC）可助鑒別。
(5)Wiskortt-Aldrich症候群：除出血及血小板減少外，合併全身廣泛濕疹並易於感染，血小板粘附性減低，對ADP、腎上腺素及膠原不發生凝集反應。屬性顧隱性遺傳性疾病，男嬰發病，多於1歲內死亡。
(6)Evans症候群：特點是同時發生自身免疫性血小板減少和溶血性貧血，Coomb´s試驗陽性，病情多嚴重，多數病人經激素或脾切除治療有效。
(7)血栓性血小板減少性紫癜，見於任何年齡，基本病理改變為嗜酸性物栓塞小動脈，以前認為是血小板栓塞，後經熒光抗體檢查證實為纖維蛋白栓塞。這種血管損害可發生在各個器官。臨床上表現為血小板減少性出血和溶血性貧血，肝脾腫大，溶血較急者可發熱，並有腹痛、噁心、腹瀉甚至出現昏迷、驚厥及其他神經系症状。網織紅細胞增加，周圍血象中出現有核紅細胞。血清抗人球蛋白試驗一般陰性。可顯示腎功能不良，如血尿、蛋白尿、氮質血症、酸中毒。預後嚴重，腎上腺皮質激素僅有暫時組合緩合作用。
(8)繼發性血小板減少性紫癜：嚴重細菌感染和病毒血症均可引起血小板減少。各種脾腫大疾病、骨髓受侵犯疾病、化學和藥物過敏和中毒（藥物可直接破壞血小板或抑制其功能，或與血漿成分合併，形成抗原複合物，繼而產生抗體，再由抗原抗體發生過敏反應，破壞血小板。過敏反應開始時可見寒戰、發熱、頭痛及嘔吐等）、溶血性貧血均可伴有血小板減少，應仔細檢查，找出病因，以與特發性血小板減少性紫癜鑒別。
易誤診的疾病
1.過敏性紫癜：本病常以皮膚出血點、淤斑為主要臨床表現，部分患者可伴血尿或大便潛血陽性。但血小板水平不減低，為二者主要鑒別之處。
2.血栓性血小板減少性紫癜：本病可有皮膚黏膜出血表現，血常規示血小板減少。但同時多伴黃疸、發熱、腎功能損害，骨髓象顯示溶血性改變，有助於鑒別。
3.自身免疫病性血小板減少：多種自身免疫性疾病，如系統性紅斑狼瘡、乾燥症候群等，均可導致血小板減少，出現皮膚、臟器出血表現。自身抗體檢查可見抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體等多種抗體陽性，有助於鑒別。
4.脾功能亢進：可有血小板減少，同時多伴貧血及白細胞減少。脾臟多明顯增大。
分類
（一）急性型
1.症状：皮膚出血點、淤斑，口唇黏膜血泡，鼻腔出血、牙齦滲血、舌體出血。內臟出血者可有尿血、大便發黑、痰中及嘔吐物混有血絲或血塊。女性可有陰道出血。嚴重者顱內出血，常可導致患者死亡。
2.體征：皮膚及黏膜可見廣泛出血點、淤斑。損傷及注射部位可見淤斑甚或血腫。顱內出血者可有劇烈頭痛、視物模糊、意識障礙、癱瘓及抽搐等。
3.併發症：出血量大者，可並發失血性貧血、低血壓，甚至失血性休克。
（二）慢性型
1.症状：出血症状較急性型輕且局限。可表現為反覆發生的皮膚、黏膜出血點、淤斑，或鼻出血、牙齦出血等。較少出現嚴重內臟出血。月經量增多較常見，在某些患者可為唯一症状。
2.體征：皮膚散在出血點、淤斑。注射或損傷部位淤斑。少數患者可有脾臟輕度腫大。
3.併發症：長期慢性出血，尤其月經量增多患者，可出現失血性貧血。
治療
1.一般療法：急性病例主要於發病1～2周內出血較重，因此發病初期，應減少活動，避免創傷，尤其是頭部外傷，尤其是頭部外傷，重度者臥床休息。應積極預防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦須避免。給予足量液體和易消化飲食，避免腔粘膜損傷。為減少出血傾向，常給大量維生素C及P。局部出血者壓迫止血。一般病例不需給以特殊治療。若出血嚴重或疑有顱內出血者，應積極採取各種止血措施。慢性病例出血不重或在緩解期均不需特殊治療，但應避免外傷，預防感染，有時輕微呼吸道感染即可引起嚴重複發。對出血嚴重或久治不愈者應進行如下特殊療法。
2.輸新鮮血或血小板：僅可作為嚴重出血時的緊急治療。因患者血中存在抗血小板抗體，輸入的血可很快破壞，壽命短暫（幾分鐘至幾小時）。故輸血或血小板不能有效提高血小板數。但有人認為輸入血小板後可迅速降低毛細血管脆性，而減輕出血傾向。
3.腎上腺皮質激素：一般認為激素的療效系由於：①降低毛細胞細血管通透性，減少出血傾向；②減低免疫反應，並可減少PAIgG的產生及抑制脾臟單核巨噬細胞對附有抗體血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期應用大量激素後，出血現象可較快好轉。目前仍主張在發病1個月內（特別是2周內）病情為中度以上或發病時間雖長，但病情屬重度以上的病人應給予激素治療。用藥原則是早期、大量、短程。一般用強的松60mg/m2.d(2mg/kg.d)分～3次或清晨一次口服。若出血嚴重，強的松可用至120mg/m2.d口服或用氫化可的松400mg/m2.d或氟美松10～15mg/m2.d靜脈點滴，待出血好轉即改為強的松60mg/m2.d。一般用藥3周左右，最長不超過4周，逐漸減量至停藥。
4.大劑量丙種球蛋白靜點：對重茺以上出血病兒，亦可靜脈點滴輸入大劑量精製丙種球蛋白（IgG），約0.4g/kg.d，連用5天。約70%～80%的病人可提高血小板計數，特別對慢性患者有暫代切脾手術的傾向。但此種精製品費用昂貴，一時不易推廣。
5.免疫抑制劑：激素治療無效者尚可試用：①長春新鹼每次～2mg/m2（最大劑量2mg/次）靜脈注射每周一次；或每次～1mg/m2加生理鹽水250ml緩慢靜脈滴注，連用4～6周為1療程。用藥後血小板可見上升，但多數病人停藥後又下降，僅少數可長期緩解。因療效短暫，故較適用於手術前準備。②環磷醯胺2～3mg/kg.d口服或每次～600mg/m2靜脈注射，每周1次。有效時多在2～6周，如8周無效可停藥。有效者可繼續用藥4～6周。③硫唑嘌呤1～3mg/kg.d，一般一個月後方可顯效。這些免疫抑制劑可與皮質激素合用。
6.其它藥物：近年來國內外試用炔羥雄烯異惡唑（達那唑Danazol，DNZ），這一非男性化人工合成雄激素，治療頑固性慢性ITP患者，即刻效果尚好，維持效果時間較短，故對準備切脾手術而需血小板暫時上升者有一定價值。其作用現認為可調整T細胞的免疫調節功能，從而降低抗體的產生，並可減少巨噬細胞對血小板的消除。
7.脾切除療法：脾切除對慢性ITP的緩解率為70%～75%。但應嚴重掌握手術指征，儘可能推遲切脾時間。
治療原則
1.一般治療：注意休息，減少活動，避免碰撞。血小板少於20×109/L者嚴格臥床，避免嚴重出血甚或顱內出血。
2.卡巴克絡、維生素C等可收縮血管、改善毛細血管通透性，有助於減少出血。
3.糖皮質激素：如無禁忌症，為首選治療藥物，有效率可達85%。常用潑尼松，病情嚴重者可用等效地塞米松或甲潑尼龍靜點，症状好轉後改為口服。
4.脾切除：脾切除有效率約為70%～90%。適應證：①正規糖皮質激素治療3～6個月無效；②激素維持用量大於30mg/d；③使用激素有禁忌者；④51Cr掃描脾區放射指數增高。禁忌證：①年齡＜2歲；②妊娠期；③不能耐受手術者。
5.免疫抑制劑：最常用長春新鹼、環磷醯胺、硫唑嘌呤、環孢素等。適應證：①糖皮質激素或脾切除療效不佳者 ②使用激素或脾切除有禁忌者 ③與糖皮質激素合用以提高療效及減少激素用量。
7.急症的處理：常用血小板輸注、靜脈注射丙種球蛋白、血漿置換、大劑量甲潑尼龍等方法。適應證：①血小板＜20×109/L者；②出血嚴重、廣泛者；③疑有或已發生顱內出血者；④近期將實施手術或分娩者。
療效標準
（1）顯效：出血症状消失，血小板數恢復正常，持續3個月以上。維持2年以上無複發者為基本痊癒。
（2）良效：基本無出血症状，血小板數超過50×109/L或較原水平升高30 ×109/L以上，持續2個月以上。
（3）進步：血小板有所上升，出血症状改善，持續2周以上。
（4）無效：臨床症状無改善，血小板計數無上升。
常用中成藥
1.江南卷柏片
主要成分：江南卷柏。
功用與藥理：清熱涼血，和血止血。動物實驗研究結果證實，本品能縮短出血和凝血時間，延續纖維蛋白溶解。此外，還有增加血小板和白細胞計數的作用。
用量與用法：每次～4 片，每日 次，口服。
2.血康口服液
主要成分：腫節風等。
功用與藥理：活血化瘀，清熱解毒，消腫散結，除濕止痛，抗菌消炎，止血。藥理證實，腫節風內所含的琥珀酸、延胡索酸對各種炎症有較好的療效，對金黃色葡萄球菌等有明顯的抑菌作用。適用於治療原發性或繼發性血小板減少性紫癜。
用量與用法：每次ml，每日～4 次，口服。
主要成分：阿膠。
功用與藥理：補血滋陰，潤燥止血。動物實驗表明，本品有很強的補血作用，能促進細胞再生，迅速增加紅細胞和血紅蛋白含量。
用量與用法：每日g～8g，開水沖服。
預後
本病為良性疾病，大多數患者經恰當治療可獲痊癒。極少數患者可因顱內出血而死亡。國內療效標準如下：①顯效：血小板恢復正常，無出血症状，持續3個月以上。維持2年以上無複發者為基本治癒。②良效：血小板升至50×109/L或較原水平上升30×109/L以上，無或基本無出血症状，持續2個月以上。③進步：血小板有所上升，出血症状改善，持續2周以上。④無效：血小板計數及出血症状無改善或惡化。
根據北京兒童醫院974例ITP的遠期隨訪，急性病例在6個月內痊癒者佔78.3%，反覆發作或轉為慢性的患才中約1/3不須特殊治療多在3年內自愈。慢性病例的病程自6月至10餘年不等，可反覆發作，兩次發作新時期可短至數十天，長達數年。慢性型中有72例作了脾切除手術，術後痊癒及好轉者佔80.5%。隨訪病例中死亡者15例（1.9%），確知死於顱內出血者8例，全身大出血者3例，其它出血2例。死亡前的血小板計數均＜50×109/L（5萬/mm3以下），其中11例＜10×109/L。總的來說此病預後比較良好，曾有報導凡年齡在10歲以下，發病急的，繼發於感染的，約90%於6個月內痊癒。但應及時防治感染、避免外傷特別預防顱內出血，如出血嚴重者及早進行皮質激素治療。
預防保健
飲食調理
1.發病較急，出血嚴重者需絕對臥床。緩解期應注意休息，避免過勞，避免外傷。
2.慢性紫癲者，則可根據體力情況，適當進行鍛煉。
3.飲食宜軟而細。如有消化道出血，應給予半流質或流質飲食，宜涼不宜熱。
4.脾虛可稍多進肉、蛋、禽等滋補品，但亦要注意不要過於溫補。
5.有熱可給蔬菜水果、綠豆湯、蓮子粥，忌用發物如魚、蝦、蟹、腥味之食物。
6.本病為藥物過敏或有過敏史者，應在用藥時注意避免使用致敏藥物。紫班多有皮膚蓬癢者，可用爐甘石洗劑或九華粉洗劑塗擦。注意皮膚清潔，避免過薩你防抓破感染。平素可常服藥膳。
護理
一、急性發作期，應臥床休息。加強必要的防護，避免創傷而引起出血。衣服應柔軟、寬鬆，以免加重皮膚紫癜。避免劇烈運動及外傷，平時活動要避免關節受傷，一旦受傷應固定並局部冷敷。
二、飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主，避免進食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至誘發消化道出血。多食含維生素C、P的食物。有消化道出血時，更應注意飲食調節，要根據情況給予禁食，或進流食或冷流食，出血情況好轉，方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。同時要禁酒。
三、如有口腔粘膜與齒齦出血，應加強口腔護理，預防口腔感染，定時以復方硼酸溶液漱口。如齒齦及舌體出現血泡，小血泡一般無須處理，大的影響進食的血泡，可用無菌空針抽吸積血，局部以紗布卷加壓至出血停止。
四、春、夏之際易發本病，因此在此期間要注意避免受涼、感冒，以免誘發發作。
血小板輸注無效護理
1.對血小板低且輸注無效的患者，應重視觀察患者的出血傾向。當血小板低於30×10^9/L時，有自發出血的可能，尤其應重點觀察有無頭痛、視物模糊、嘔吐等腦出血的先兆，若出現上述症状，應儘快建立靜脈通道，以便及早進行脫水、止血治療。
2.指導患者學會自我保護，如保持臥床休息，不做劇烈運動，保持情緒穩定，進軟食，禁食帶刺的食物，保持大便通暢等，防止出血發生。
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