特發性葡萄膜大腦炎(idiopathic uveoencephaitis)的特徵是,患葡萄膜炎同進伴有腦炎,聽力障礙,脫髮,毛髮變白及皮膚白癜風等全身症状。以前部葡萄膜炎為主者稱Vogt小柳病(Vogt-koyanagi),以後部葡萄膜炎為主者稱原田病(Harade),因兩病無截然界線且常同時發生,故統稱為葡萄膜大腦炎或小柳一原田症候群。
(一)病因:近年來有人發現葡萄膜色素抗體;有人將患者的淋巴細胞在試管中培養,可轉化為淋巴母細胞。因而,多認為屬自身免疫性疾病。
(二)臨床表現:開始時表現中樞神經系統症状,頭昏、頭痛、耳鳴、聽力下降;皮膚表現為脫色素徵象如眉毛、睫毛、頭髮變白及白癜風。腦脊液生化檢查顯示蛋白含量增加,腦電圖呈病理性曲線改變。
以小柳病為主時,突出表現視力下降、眼痛、怕光等嚴重虹膜睫狀體炎徵象。炎症反覆發作,病程甚長。常導致一系列的葡萄膜炎併發症。以原田病為主時,主訴眼前閃光、飛蚊症或視物變形等,眼底檢查表現為滲出性脈絡膜炎、視神經視網膜炎徵象,晚期脈絡膜色素脫失及增殖,呈瀰漫粉紅色「晚霞樣」眼底改變。嚴重時繼發視網膜脫離。
(三)治療:前部炎症劇烈時按急性虹膜睫狀體炎治療,全身大劑量應用激素,急性期控制後維持用藥,適當時機停用或改為免疫抑制劑與非激素類抗炎藥物。物理療法可能輔助炎症消退。
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