小兒癲癇

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癲癇(epilepsy)是由多種病因引起的慢性腦部疾患,以腦部神經元過度放電所致的突然、反覆和短暫的中樞神經系統功能失常為特徵。小兒癲癇從病因、臨床表現、診斷、治療及預後與成人有所不同,眾多的癲癇症候群很多是小兒所特有的。

目錄

小兒癲癇的病因

(一)發病原因

1.病因分類 癲癇的病因複雜多樣,構成癲癇發作的因素包括遺傳因素、腦內致癇性損傷因素、誘發性因素等,病因與年齡因素比較明顯。在臨床上通常分為以下三大類:

(1)原發性癲癇(primary epilepsy):原發性癲癇又稱特發性癲癇,主要由遺傳因素決定的,而找不到其他病因,往往有年齡特點。隨著醫學科學的不斷進步,先進醫療儀器的問世,腦部病變的檢出率大大提高,原發性癲癇的診斷率不斷減少,佔全部性癲癇的40%~50%。原發性癲癇可表現為全身性發作或部分性發作,但全身性癲癇的遺傳性因素高於部分性癲癇。EEG背景波正常,呈特定部位限局性或雙側對稱同步癇樣放電。原發性癲癇是癲癇遺傳學研究的主要對象。

(2)繼發性癲癇(secondary epilepsy):繼發性癲癇又稱症状性癲癇,指找得到明確病因的癲癇。小兒繼發性癲癇常見病因有腦發育異常如腦回畸形灰質異位;各種原因導致的腦損傷如圍生期損傷、中樞神經系統感染後遺症頭部外傷中毒、水電解質紊亂、內分泌功能紊亂、低血糖維生素缺乏等;腦血管病變如顱內出血血管內膜炎、血栓梗死血管畸形等;以及其他代謝性、腦變性和全身性疾病;另外一些與遺傳有關的代謝性疾病症候群常合併癲癇如神經皮膚症候群(常見結節性硬化多發性神經纖維瘤病和腦三叉神經血管瘤病)、Rett症候群、Angelman症候群粒線體腦病、假性甲狀旁腺功能低下等均可有癲癇發作。這類癲癇可有多種形式的臨床發作,除有限局性腦電異常外,EEG背景波多異常,並有大量的癇樣發電。

(3)隱源性癲癇(cryptogenic epilepsy):隱源性癲癇推測為症状性,但以目前的認識水平尚未發現病因。隨著腦部影像技術深入,可能在今後用更先進方法找到病因,或有一部分病人隨著疾病的進展,病因可能顯露出來。

對癲癇發作進行分類,有助於臨床上對抗癲癇藥物的選擇、對不同發作藥物療效的評估;有助於研究發作症状學與腦結構系統之間的關係。癲癇的分類一直繁多,目前神經科沿用的分類是國際抗癲癇聯盟(ILAE)1981年提出的「癲癇發作分類」,依據臨床發作形式和腦電圖改變分類;1989年「癲癇與癲癇症候群的分類」,除依據臨床發作形式及腦電圖改變外,還結合發病年齡、病因及轉歸。

2.1981年癲癇發作分類

(1)部分性(局限性、局灶性)發作:

①簡單部分性發作:運動性發作、感覺性發作、自主神經性發作、精神症状性發作。

②複雜部分性發作。

③部分性發作演變為全身性發作。

(2)全身性(廣泛性、瀰漫性)發作:①失神發作;②肌陣攣性發作;③陣攣性發作;④強直性發作;⑤強直-陣攣性發作;⑥失張性發作。

(3)其他分類不明的發作。

3.1989年癲癇與癲癇症候群分類

(1)部分性(限局性)發作癲癇:

①原發病(特發性):具有中央-顳部棘波的小兒良性癲癇、具有枕區放電的小兒癲癇

繼發性(症状性)或隱源性:小兒慢性進行性部分性連續性癲癇(Kojewnikow症候群)、額、顳、頂或枕葉癲癇

(2)全身性發作的癲癇:

原發性(特發性):

A.良性家族性新生兒驚厥

B.良性新生兒驚厥。

C.良性嬰兒肌陣攣性癲癇

D.小兒失神癲癇。

E.少年失神癲癇。

F.少年肌陣攣癲癇。

G.覺醒時強直-陣攣大發作癲癇。

②繼發性(症状性)或隱源性:

A.小嬰兒癲癇性腦病伴暴發抑制(大田原症候群)。

B.嬰兒痙攣(West症候群)。

C.Lennox-Gastaut症候群。

D.肌陣攣起立不能性癲癇。

(3)尚不能確定是部分性或全身性發作的癲癇:

嬰兒期嚴重肌陣攣性癲癇。

②發生於慢波睡眠時有持續性棘慢波的癲癇。

③獲得性失語性癲癇(Landu-Kleffner症候群)。

(4)各種誘發因素促發的癲癇及特殊症候群:①熱性驚厥;②放射性癲癇;③其他。

4.2001癲癇發作分類

(1)自限性發作類型:

全面性發作

A.強直陣攣性發作(包括開始於陣攣期或肌陣攣期的變異性)。

B.陣攣性發作:沒有強直成分、伴有強直成分。

C.典型的失神發作。

D.非典型的失神發作。

E.肌陣攣性失神發作。

F.強直性發作。

G.痙攣(指嬰兒痙攣)。

H.肌陣攣發作。

I.眼瞼肌陣攣:

a.不伴失神。

b.伴有失神。

J.肌陣攣失張力發作。

K.負性肌陣攣。

L.失張力發作。

M.全面性癲癇症候群中的反射性發作。

②局灶性發作:

A.局灶性感覺性發作:

a.表現為簡單感覺症状(例如:枕葉頂葉癲癇)。

b.表現為複雜性感覺症状(例如:顳頂枕葉交界處癲癇)。

B.局灶性運動性發作:

a.表現為單純陣攣性運動發作。

b.表現為不對稱的強直樣運動症状(例如:附加運動區發作)。

c.表現為典型的(顳葉)自動症(例如:顳葉內側發作)。

d.表現為多動性自動症。

e.表現為局灶性負性肌陣攣。

f.表現為抑制性運動發作。

C.痴笑發作。

D.偏側陣攣發作。

E.繼發為全面性發作。

F.局灶性癲癇症候群中的反射性發作。

(2)持續性發作類型:

①全面性癲癇持續狀態

A.全面性強直-陣攣性癲癇持續狀態。

B.陣攣性癲癇持續狀態。

C.失神性癲癇持續狀態。

D.強直性癲癇持續狀態。

E.肌陣攣性癲癇持續狀態。

②局灶性癲癇持續狀態:

A.Kojewnikow部分性持續性癲癇。

B.持續性先兆。

C.邊緣性癲癇持續狀態(精神運動性癲癇持續狀態)。

D.偏側抽搐狀態伴偏側輕癱

隨著臨床近幾年來視屏腦電圖的應用,能將發作形式與腦電圖同步記錄下來,所以不斷有新的發作形式介紹出來。2001年5月在第24屆國際癲癇會議上,國際抗癲癇聯盟又提出了關於癲癇發作和對癲癇診斷的建議。

2001年的癲癇發作分類不同於1981年的發作分類,要點包括:將癲癇發作分為自限性和持續性,在這兩種發作的範疇內,又分為全面性和局灶性兩類;在局灶性發作中不再分為單純性和複雜性;在「局灶性感覺性發作」及「局灶性運動性發作」,不再承認有「自主神經症状」,自主神經症状多為癲癇發作伴隨現象;發作的類型明顯增多。

(二)發病機制

癲癇的發病機制雖然有許多進展,但沒有一種能解釋全部的癲癇發作,多數認為不同癲癇有不同的發病機制。神經元的高度同步化發放是驚厥發作的特徵,其產生的條件涉及一系列生化免疫、遺傳等方面的變化。

1.生化方面 如引起神經元去極化而發生興奮性突觸後電位興奮性胺基酸(谷氨酸天冬氨酸及其受體激動劑N甲基天冬氨酸紅藻氨酸使君子氨酸等)活力增加;引起神經元超級化而發生抑制性突觸後電位的抑制性胺基酸(T-氨基丁酸牛磺酸甘氨酸5-羥色胺去甲腎上腺素等)活力減弱,γ-氨基丁酸受體減少均可使細胞興奮性增強;腦部活性自由基(O2-、OH-、H2O2、NO等)增多對機體細胞的毒性作用;鈣通道開放致Ca2 異常內流、細胞內Ca2 結合蛋白減少等,使細胞內Ca2 積蓄,造成細胞壞死。Ca2 向細胞內流是癲癇發作的基本條件。

2.免疫方面 免疫的異常如細胞免疫功能低下;體液免疫IgA等的缺乏,抗腦抗體的產生增加均是癲癇發作的潛在原因。

3.遺傳 遺傳在癲癇發病中的重要性,已從家系分析及腦電圖研究中得到證實。現已證實癲癇的遺傳呈多態性。分子生物學技術的發展,使癲癇的研究從表型轉向基因型,導致神經元同步放電的離子異常跨膜轉運就是有基因表達不正常所引起的。原發性癲癇現公認為與特定的基因缺陷,特定的離子通道和(或)神經遞質受體有關。原發性癲癇症候群可由於不同基因突變或相同基因不同突變方式引起。近些年,有一部分原發性癲癇基因位點已經確定,如良性家族性新生兒驚厥系常染色體顯性遺傳(AD),其Ⅰ型基因在染色體20q13上,Ⅱ型在8q24;兒童失神癲癇屬於複雜遺傳,有些可能是AD伴很高外顯率及明顯的年齡依賴,基因分析與染色體8q24連鎖,少年失神癲癇在8q24和21q22;少年肌陣攣癲癇也系複雜遺傳,部分是AD伴不同的外顯率,其基因位點在6p;具有中央-顳部棘波的小兒良性癲癇也系複雜遺傳或AD伴年齡依賴之外顯率,研究已有多處候選基因。至於精確描述基因缺陷和引起發作細胞機制尚在研究中。

小兒癲癇的症状

1.部分性發作(partial seizure) 部分性發作腦電圖異常放電限局在腦某一部位或從某一局部開始。發作時不伴意識障礙為簡單部分性發作。伴有意識障礙為複雜部分性發作。部分性發作也可泛化為全身性發作,而且腦電圖由局部放電演變為全腦性放電。

(1)簡單部分性發作(simple partial seizure):發作開始意識多不喪失,最初發作表現可反映癲癇起源的腦區。

①運動症状:小兒時期以部分運動性發作為主,包括:

A.限局性運動症状。

B.Jackson發作,即發作從一側口角開始,依次波及手、臂、肩等。

C.扭轉(旋轉性)發作。

D.半側發作。

E.擴散為全身性發作。

②感覺症状:包括:

A.軀體感覺(麻木、疼痛等)。

B.特殊感覺異常(視、聽、嗅、味)及幻覺

C.旋轉感等。

自主神經症状:包括:胃部症状、潮紅、蒼白、冷汗心悸、豎毛肌收縮、瞳孔散大等。

④精神症状:常見於複雜部分性發作、包括認知障礙記憶力障礙、情感問題(恐懼、憤怒)、錯覺(視物變大、變小)及幻覺。

(2)複雜部分性發作(complex partial seizure):有意識障礙、發作性感知覺障礙夢遊狀態等。常有「自動症」,是意識障礙下的不自主動作。複雜部分性發作可從單純部分性發作開始,隨後出現意識障礙,也可從開始即有意識障礙。可見於顳葉額葉起源的癲癇。EEG在發作時有顳、額區局灶性放電。

(3)部分性發作繼發為全身性發作:小嬰兒部分性發作時由於難以確定嬰兒發作時的意識水平,往往表現為:

①反應性降低:動作突然減少或停止,無動性凝視或茫然,有人稱為「顳葉假性失神」(temporal pseudo absence)或「額葉失神」(frontal absence),但不是真正的失神發作。

②自動症:常見為口部的簡單自動症(如咂嘴、咀嚼吞咽、吸吮等較原始的動作);或軀幹肢體無目的不規則運動,與正常運動很相似。

③自主神經症状:呼吸暫停、呼吸節律改變、發紺面色蒼白、潮紅、流涎嘔吐。嬰兒自主神經症状較年長兒為多,年長兒很少以自主神經症状作為主要內容的發作。

驚厥性症状:表現為眨眼、眼球震顫或口角抽動、扭轉或姿勢性強直、局部肢體輕微陣攣,與年長兒相比,發作較輕。

2.全身性發作 全身性常有意識障礙,腦電圖上表現兩側大腦半球同時對稱放電。

(1)強直-陣攣性發作(tonic-clonic seizure):發作時突然意識喪失,瞳孔散大,全身肌肉強直或陣攣或強直-陣攣性收縮。強直發作指肌群持續而強烈的收縮為特徵,肢體軀幹固定在某個姿勢5~20s。有時表現為軸性強直,頭、頸後仰,軀幹極度伸展呈角弓反張;有時表現為「球樣強直發作」,低頭、彎腰、雙上臂舉起、屈肘,持續2~3s,站立時發作會摔倒;有時輕微的強直發作,表現為眼球上轉、眨眼或眼球震顫,稱為「強直性眼球震顫」。陣攣發作是指肢體及軀幹呈有節律性重複的收縮為特徵。強直-陣攣性發作是指強直期後,逐漸演變為陣攣期,最終結束髮作。

(2)肌陣攣發作(myoclonic seizure):表現為某個或某組肌肉或肌群快速有力的收縮,不超過0.2s,抽動後肢體或軀幹立即恢復原來的姿勢(狀態),屈肌伸肌更易受累,上肢明顯。嬰兒期肌陣攣的特點有2種:

①全身性粗大肌陣攣:表現為軀幹、頸部、四肢近端突然猛烈抽動,動作幅度大、孤立的或連續的。EEG表現為高波幅多棘慢波爆發,或突然廣泛低電壓。

②散在遊走性肌陣攣:表現為四肢遠端、面部小組肌群幅度較小的抽動,多部位遊走性,EEG為持續性瀰漫性慢波多灶性棘波、尖波。

(3)失張力發作:表現為突然發生的肌張力減低或喪失,不能維持原來的姿勢,導致突然跌倒或姿勢不穩。有時發作時間短暫,在未摔倒在地時意識已恢復,可立即站起;長時間的失張力發作可持續一至數分鐘,表現全身鬆軟,凝視,但無運動性症状。EEG發作間期和發作期可表現為全導棘慢波或多棘慢波發放;發作期還可表現為低波幅或高波幅快活動和瀰漫性低電壓。

(4)失神發作:見下述癲癇症候群部分。

3.癲癇症候群

(1)只見於小兒時期,現按發病年齡早晚依次介紹如下:

①良性家族性新生兒驚厥:為常染色體顯性遺傳,往往有驚厥家族史,基因定位多位於20q13.2,少數定位於8q染色體上。均見於足月兒,出生時一般情況良好。生後2~3天內發病,驚厥形式以陣攣為主,可以表現為某一肢體或面部抽動,也可表現為全身陣攣;少數表現為廣泛性強直。有時表現為呼吸暫停,發作頻繁,發作持續時間較短。從病史及體格檢查中找不到病因,腦電圖無特殊異常,生化檢查及神經影像學檢查均正常。10%~14%小兒轉為其他類型癲癇。

②良性新生兒驚厥:本病遺傳不明顯。90%病例在生後4~6天內發病,其中又以生後第5天發病最多,又稱「五日風」。男孩略多於女孩。本病病因不太清楚,無代謝異常。驚厥多表現為陣攣發作,有時伴有呼吸暫停,發作頻繁,有時呈癲癇持續狀態。腦電圖在發作間期常可見尖型θ波。本病預後良好,驚厥多在數周內停止,以後不再複發,精神運動發育正常。

③小嬰兒癲癇性腦病伴暴發抑制:1974年大田原首先報導本病,故又稱為大田原症候群。生後3個月以內發病,多在1個月內起病,主要為強直痙攣發作,單個或成串發作,有時可見面肌抽動或半側抽動,很少見肌陣攣發作。腦電圖表現為「暴發-抑制」特徵性改變。CT磁共振檢查常可發現腦部結構異常,如腦畸形發育異常等。本病治療困難,少數病例用ACTH有效,大多數病例有嚴重智力低下及體格發育障礙,甚至早期死亡。成活者多在3~6個月演變為嬰兒痙攣的臨床與EEG特徵。

④早期肌陣攣腦病:本病可能與遺傳代謝障礙有關,而無明顯的神經影像學異常。生後3個月以內起病,家庭常有類似病例,主要表現為頻繁的遊走性肌陣攣發作和部分性發作,有些病例表現為強直發作。腦電圖也表現為「暴發-抑制」,和大田原症候群不同之處是:本病暴發-抑製圖形在睡眠時明顯,清醒有時見不到。本病預後不良,抗癲癇藥及ACTH效果均不明顯,多數早期死亡,很少活到2歲。

⑤嬰兒痙攣:為嚴重的癲癇症候群,較常見,美國資料為1/6000~1/4000,男女比1∶2。1841年West首先描述本病的發作情況,又稱為West症候群。1歲以內發病,4~9個月最多。病因可分80%為症状性,20%為隱源性。引起本病的繼發性原因多種多樣,如腦發育障礙所致的各種畸形、宮內感染圍生期腦損傷,核黃疸免疫缺陷、代謝異常,生後感染、窒息染色體異常等因素,均可引起本病。其中,10%為結節性硬化。本病發作形式特殊,為一連串的強直痙攣發作,可分為屈曲型、伸展型及混合型。屈曲型表現為點頭、彎腰、屈肘、屈髖等動作。伸展型表現為頭後仰、兩臂伸直、伸膝等動作。混合表現為部分肢體為伸展,部分肢體為屈曲。在一次抽搐後間隔1~2s又發作第2次,可連續10餘次或更多。可伴大笑,哭鬧,自主神經異常表現。EEG表現為「高度失律」,正常節律消失,各導聯見到不規則、雜亂、不對稱、高波幅慢波、棘波、尖波、多棘慢波。本病常合併嚴重的智力倒退或運動發育落後,多數病兒轉變為其他形式的發作,特別以Lennox-Gastaut症候群最為多見。

⑥嬰兒良性肌陣攣癲癇:6個月~2歲發病,患兒神經發育正常,發作表現為短暫的肌陣攣,雙上肢向上向外側伸展。抽動可以是單個發作,也可重複發生。發作時雙眼上翻,意識不完全喪失,很少波及下肢,當下肢有肌陣攣發作時,可使小兒跌倒。肌陣攣發作時伴有EEG異常放電,表現為瀰漫性棘慢波或多棘慢波,清醒時若無臨床發作,腦電圖常無異常放電,在嗜睡及睏倦時和睡眠早期階段容易出現異常。丙戊酸鈉很容易控制發作,部分病例以後轉變為全身強直-陣攣發作。

⑦嬰兒重症肌陣攣癲癇:1978年Dravet首次描述本病。一般在5~6個月時出現第一次驚厥,往往伴有發熱或在驚厥前有感染或預防接種史,初起發作形式為陣攣或強直-陣攣,以後才呈肌陣攣發作,形式多樣,可為全身抽動或某個肢體抽動,發作時常摔倒。自驚厥開始後,智力及語言發育逐漸落後或共濟失調。EEG第1年往往正常,第2年後出現瀰漫性棘波、棘慢波或多棘慢波。本病治療困難,不易控制發作。

⑧Lennox-Gastaut症候群:本症候群占小兒癲癇的1%~10%,男孩略多於女孩,1~8歲發病,3~5歲為高峰,20%病兒在2歲前發病。2/3的病例可發現腦結構的異常或在驚厥前已有精神運動發育落後的表現。臨床發作形式多樣性是本症候群的特點,如強直發作、不典型失神、失張力發作和肌陣攣發作,後兩種不如前兩種多見。患兒可同時存在幾種發作形式,也可由一種形式轉變為另一種形式。EEG在發作間期表現為全導0.5~2.5Hz慢的棘慢波,左右大致對稱。本症候群預後不良,治療困難,驚厥持續到青春期,甚至到成年。

⑨肌陣攣-站立不能發作癲癇:94%的病兒在5歲以內發病,以3~4歲最多,男孩明顯多於女孩。肌陣攣多為軸性發作,表現為點頭、彎腰、兩臂上舉,常有跌倒,不能站立,所以稱為肌陣攣-站立不能發作。EEG在發作期或發作間期均可見到不規則棘慢波或多棘慢波,背景波正常。多數病例治療效果較好。

⑩具有中央-顳區棘波的小兒良性癲癇:是小兒癲癇中常見的一種類型,佔小兒癲癇10%~20%,大多在5~10歲發病,其中以9~10歲最多,本病與遺傳有關,往往有癲癇家族史。發作多在入睡後不久或清醒前後發生。表現為口咽部感覺異常及運動性發作,隨後出現半側面部肌肉抽搐及同側上下肢抽動,有時可發展為全身性抽動。10%~20%病兒僅有一次發作,另有10%~20%病例發作頻繁。本病體格檢查神經系統正常,智力正常。神經影像學檢查正常。大部分病兒EEG背景活動正常,在中央區或中央顳區出現棘波或尖波,隨後為一低波幅慢波,可單獨出現或成簇出現。異常放電在入睡後增加,大約30%病兒僅在入睡後出現,當疑為本症的患兒,如清醒時腦電圖正常,應做睡眠腦電圖以明確診斷。本病預後良好,青春期後大多停止發作。對藥物反應良好。

⑪具有枕區放電的小兒癲癇:發病年齡多見於4~8歲,男孩略多於女孩。發作可在清醒或入睡時,驚厥表現為半側陣攣發作或擴展為全身強直-陣攣發作。驚厥前部分病兒出現視覺症状,如一過性視力喪失視野出現暗點幻視等。1/3發作後有頭痛噁心及嘔吐。EEG在發作間期表現為枕部和後顳部出現一側或雙側高波幅棘波或尖波,這種異常放電睜眼時消失,閉眼後1~20s重複出現。1/3~1/2的病兒僅在入睡後腦電圖才出現變化,故部分病例應做睡眠腦電圖以明確診斷。

⑫獲得性失語性癲癇:本病又稱為Landau-Kleffner症候群,4~7歲發病最多,男孩多於女孩,發病前語言功能正常,失語表現為能聽見聲音,但不能理解語言的含意,逐漸發展為語言表達障礙。大約有一半病人首發症状是失語,另1/2病人首發症状為驚厥,驚厥為部分性發作或全身性發作;有17%~25%病兒沒有驚厥發作;2/3病人有明顯的行為異常。EEG背景波正常,一側或雙側顳區陣發性高幅棘波、尖波或棘慢波,睡眠時異常放電明顯增多。治療除一般抗癲癇藥物外,還可應用腎上腺皮質激素治療以及進行語言訓練。本病預後表現不一,大多能控制驚厥發作,發病年齡小的患兒語言恢復困難。

⑬小兒失神癲癇:失神是一種非驚厥性的癲癇發作。4~8歲起病,6~7歲發病最多,女孩多於男孩。失神發作表現為突然發生的意識喪失,但不跌倒,兩眼凝視前方,停止正在進行的活動,持續數秒至1min左右後意識恢復,繼續原來的活動,發作後無嗜睡或精神恍惚,發作頻繁,每天數次至數十次。失神發作如未能控制或停藥過早,40%合併全身強直-陣攣發作。EEG表現為雙側對稱、瀰漫性高波幅每秒3次棘慢波。過度換氣可以誘發典型的腦電和臨床發作。部分失神病例可伴有肌陣攣、失張、強直發作或伴自動症等,對藥物的反應及預後可能有所不同。

⑭少年失神癲癇:青春期左右發病,7~17歲起病,發病年齡高峰在10~12歲,男女性別無差異,失神發作頻率較少,不一定每天均有發作,多伴有全身強直-陣攣發作。EEG表現為對稱的棘慢波,每秒~4次,額部佔優勢。本病治療反應好,用丙戊酸鈉很容易控制發作。

⑮少年肌陣攣癲癇:青春期前後發病,男女性別無大差異。本病有明顯的遺傳因素,基因定位報導在染色體6p21.2、15q14、8q24。發作時主要表現為肌陣攣,抽動速度較快,突然發生肩外展、肘屈曲、屈髖、屈膝、跌倒,常伴膈肌收縮,發作似被電擊狀,多在醒後不久發生。也可能單個的發作或重複發作最後轉為全身強直-陣攣發作。智力大多正常,CT及磁共振檢查無異常。EEG為瀰漫的每秒~6次的棘慢波或多棘慢波。大部分病人服藥能控制發作,有時需終身服藥。

⑯覺醒時全身強直-陣攣癲癇:多發生在10~20歲,16~17歲為高峰,本病有遺傳傾向,大約10%病例有癲癇家族史。發作多在醒後1~2h內發生,包括半夜醒來或午睡醒後發作,表現為全身強直-陣攣發作,有時也可合併失神或肌陣攣發作。EEG可見瀰漫性異常放電,表現為棘慢波或多棘慢波。有時需描記睡眠到清醒時腦電圖才能明確診斷。

(2)有關癲癇和癲癇症候群2001年的分類建議:

①將「全身性癲癇伴熱性驚厥附加症(generalized epileps with febrile seizure plus,GEFSP)」作為一種新的症候群列入癲癇症候群分類中。

②將一般「單純性高熱驚厥」、「新生兒良性發作」、「藥物性或其他化學物質誘發的發作」、「外傷後即刻或早發性發作」以及「單次性發作或單次呈串性發作」均視為雖有癲癇樣發作,但不診斷為癲癇和癲癇症候群。

③將大田原症候群、嬰兒痙攣、嬰兒嚴重肌陣攣癲癇、Lennox-Gastaut症候群和Landau-Kleffner症候群等年齡依賴性癲癇症候群,在新的分類中分為癲癇性腦病,這些患兒可能導致進行性腦功能障礙。對新的分類不熟悉的情況下,仍沿用原有的分類方法。

4.癲癇持續狀態(status epilepticus) 是指癲癇發作持續30min以上,或反覆發作,且發作間期意識不能恢復。任何一種類型的癲癇發作都會發生癲癇持續狀態。癲癇持續狀態可能的原因和誘因包括腦外傷顱內佔位性病變、中樞感染、中毒代謝性疾病等。抗癲癇藥物應用不當、睡眠剝奪、藥物戒斷症候群、服用過多藥物或高熱為常見誘因。

(1)全身性驚厥性癇持續狀態(GCSE):是指陣發性或連續強直和(或)陣攣運動性發作,意識不恢復者,伴有兩側性腦電圖的癇性放電,持續時間超過30min。為急救的重點。

(2)非驚厥性癲癇持續狀態(NCSE):是指持續發作的意識和行為改變伴相應腦電圖異常大於30min者。占各類癲癇持續狀態的19%~25%。非驚厥性癲癇持續狀態主要包括典型失神、非典型失神或複雜部分性癲癇狀態,可由全身性與部分性發作發展而來,其共同的特點為意識模糊精神錯亂及行為的改變,發作期EEG腦電背景活動變慢,同時伴有癇性放電,而發作間期EEG腦電活動增快。臨床易誤診。複雜部分性癲癇狀態可導致永久性認知、記憶功能障礙。復旦大學附屬兒科醫院對此臨床病例進行過分析和報導。

(3)睡眠慢波相的持續棘-慢波狀態(CSWS):睡眠慢波相的持續棘-慢波狀態又稱睡眠中癲癇性腦電持續狀態(ESES),在國際癲癇分類中屬於既有全身性發作、又有部分性發作類型。近年來研究表明CSWS並非一獨立的癲癇症候群,而是可由許多癲癇發作類型所共有的腦電圖改變。大量研究表明:睡眠慢波期大量持續棘慢波發放往往造成患兒行為、智能、認知和語言等的明顯障礙或倒退。另外,2001年的癲癇發作分類對癲癇持續發作(癲癇持續狀態)的分類見上述。

完整全面的癲癇診斷包括:根據臨床及EEG特徵確診是否為癲癇以及癲癇發作類型或癲癇症候群的類型;根據各種實驗室或神經影像學等檢查幫助明確癲癇的病因;根據患兒發育里程及精神發育評估,進行神經系統功能評價。

1.臨床資料 癲癇的診斷主要結合病史,臨床表現各種形式的發作,具突然發生、反覆發作、自行緩解的特點。現病史應詳細了解發作的特徵,包括發作前誘因、先兆症状、發作的部位,發作的性質、發作的次數、發作時的意識情況、發作後的狀況;以及既往發作史和用藥史、家族史及發育里程的詢問等;體格檢查包括全身情況、特別是尋找與癲癇發作病因有關的特徵,如特殊的外貌、皮膚各種色素斑(牛奶咖啡斑、皮膚脫失斑、頭面部血管瘤)以及神經系統異常體征

2.腦電圖檢查 EEG檢查對癲癇的診斷和分類有很大價值,可出現各種陣發性活動,如尖波、棘波、尖慢波、棘慢波、多棘波以及多棘慢波等。一般常規腦電圖陽性率接近50%左右;加上過度換氣,閃光刺激及睡眠腦電圖誘發試驗可提高20%陽性率;一些多功能腦電圖描記儀,Hoter,腦電圖儀,視屏智能化腦電圖監測儀,觀察與臨床同步的癇性放電,使之陽性率提高至85%以上。做腦電圖時注意,原服的抗癲癇藥物不需停用,以免誘發癲癇發作;腦電圖陰性也不能完全排除癲癇,但僅有腦電圖的癇樣放電而無臨床發作不能診斷為癲癇。

3.實驗室及輔助檢查 各種實驗室檢查或神經影像學檢查幫助尋找癲癇的病因和評價預後。

4.神經系統功能評價 在兒童癲癇的診斷中還應關注神經系統其他方面異常的診斷及全身各系統並發疾病的診斷。

(1)發育商及智商的評估:了解有否精神運動發育遲緩。

(2)各種診斷量表:如社會生活能力、兒童行為、情緒障礙、記憶量表等測定,發現心理及行為認知問題。

(3)語言評估:有否言語延遲、發育性言語困難、發音或構音障礙

(4)視聽覺功能檢查:如視力、視野、視覺誘發電位、聽力測試、耳蝸電位圖等發現感知障礙。為臨床干預治療提供指征。

小兒癲癇的診斷

小兒癲癇的檢查化驗

一般情況下, 實驗室常規檢查正常,驚厥反覆、長時間發作可致低氧血症代謝性酸中毒等。

必要的實驗室檢查:如血生化檢查(血鈣、血糖、電解質及其他生化物質等)、腦脊液檢查、先天性遺傳及代謝疾病血液與尿液篩查試驗,神經免疫功能檢查,染色體分析基因定位檢查、皮膚肌肉活體組織檢查等。

1.EEG特徵

(1)強直-陣攣性發作:EEG特徵表現為背景活動正常或非特異性異常,發作間期異常波在兩半球可見棘波、尖波、棘慢波、多棘波等;發作期EEG強直期以10~20Hz節律性棘波發放開始,波幅漸高而頻率漸慢;發作結束後可見瀰漫性慢波活動,逐漸恢復背景活動。

(2)全身性粗大肌陣攣:EEG表現為高波幅多棘慢波爆發,或突然廣泛低電壓。

(3)散在遊走性肌陣攣:EEG為持續性瀰漫性慢波多灶性棘波、尖波。

(4)失張力發作:EEG發作間期和發作期可表現為全導棘慢波或多棘慢波發放;發作期還可表現為低波幅或高波幅快活動和瀰漫性低電壓。

(5)嬰兒痙攣:EEG表現為「高度失律」,正常節律消失,各導聯見到不規則、雜亂、不對稱、高波幅慢波、棘波、尖波、多棘慢波。

(6)嬰兒良性肌陣攣癲癇:肌陣攣發作時伴有EEG異常放電,表現為瀰漫性棘慢波或多棘慢波。

(7)具有中央-顳區棘波的小兒良性癲癇:大部分病兒EEG背景活動正常,在中央區或中央顳區出現棘波或尖波,隨後為一低波幅慢波,可單獨出現或成簇出現。

2.腦電圖

(1)良性新生兒驚厥:在發作間期常可見尖型θ波。

(2)小嬰兒癲癇性腦病伴暴發抑制:腦電圖表現為「暴發-抑制」特徵性改變。

(3)早期肌陣攣腦病:腦電圖也表現為「暴發-抑制」,和大田原症候群不同之處是本病暴發-抑製圖形在睡眠時明顯,有時見不到。

(4)嬰兒良性肌陣攣癲癇:清醒時若無臨床發作,腦電圖常無異常放電,在嗜睡及睏倦時和睡眠早期階段容易出現異常。

(5)具有中央-顳區棘波的小兒良性癲癇:異常放電在入睡後增加,大約30%病兒僅在入睡後出現,當疑為本症的患兒,如清醒時腦電圖正常,應做睡眠腦電圖以明確診斷。

3.頭顱CTMRI、MRA、DSA檢查 CT及磁共振檢查了解腦部結構異常,如腦畸形發育異常等;PET及SPECT了解大腦功能改變及幫助癲癇定位;FMRI(功能性MRI)、MEG(腦磁圖)、IAP(頸內動脈異戊巴比妥試驗)等檢查,了解腦的結構與功能的關係。

小兒癲癇的鑒別診斷

癲癇是一種發作性疾病,相當一部分患者發作期間可完全正常,其他檢查(包括神經系統檢查及輔助檢查等)也不一定有異常發現,其診斷主要靠病史,故要注意與其他發作性疾病相鑒別,特別是在兒童。應根據臨床及腦電圖檢查鑒別其他非癲癇發作的疾病,如屏氣發作睡眠障礙暈厥、習慣性陰部摩擦、多發性抽動、心因性發作等。

1.睡眠障礙(sleep disturbance)

(1)夢恐症或夜間驚悸(night-terrors):夜間驚醒常發生在睡眠中的第2小時內。患者常為噩夢驚起。驚醒後伴有出汗、瞳孔散大氣促心悸和肢體不協調的運動。夢恐症常見於3~7歲的兒童,可能在發熱時出現,但除此外尚無其他病理改變。該症每月發生1次,也可能每月數次。夢恐症中夢遊也是常見的症状。夢遊在兒童期屬良性病症,但若在成人期仍有此症,則可能表示有精神異常。成人的夢恐症是指可能會在夢中有諸如劇痛、無助、絕望、恐怖等感受。夢魘(nightmare)易與夢恐相混,但二者的確不同。夢魘發生在快眼動期,一般對夢境不能回憶,即使有也殘缺不全。兒童若經常夢魘或許不願睡覺,但夢恐則無此現象。

(2)夢遊症(somnambulism):夢遊症和夢恐症相似,是一種較常見的現象,發生在非快眼動期,多見於整個睡眠期1/3段內。估計在5~12歲的兒童中有15%的人有此現象,一般在5~7歲見。夢遊具有戲劇性,夢遊時患兒常常呈迷睡狀態,睜眼緩慢地遊走,有部分意識行為,無主動交流,但能夠被叫回床上或自己返回床上睡覺。如果受到限制,夢遊者會不情願,但不會有攻擊行為。夢遊者常常有夢話,夢遊應與夜間發作的複雜部分性發作的自動症相鑒別。

(3)發作性睡病(narcolepsy):常見於10~20歲的青少年,以白天睡眠、猝倒、睡眠癱瘓幻覺為特徵。本病的發生與遺傳有關。發作性睡病和癲癇均可引起意識喪失和猝倒,因而易被誤診為癲癇。發作性睡病有幾種不同的表現形式。如果睡眠為發生在白天的發作,且有強迫性,患者也有陣發性意識喪失,這樣的情況和癲癇發作的症状確易混淆。覺醒狀態下的微睡眠常是由於發作睡眠或睡眠窒息所致,這種情況反覆出現在睡眠Ⅰ期或簡短地爆發出現於快眼動期。頻繁出現可導致麻醉狀態,此時可見自動行為而且患者也不記得發作時的情形。上述臨床徵象對區別是否由癲癇所致自動行為有重要的參考意義。

猝倒發作(cataplexy seizure)是患者在大笑、突然憤怒或其他明顯情緒影響時,突然出現部分或全部肌張力喪失。患者常訴有頸或膝部肌張力突然喪失。由於骨骼肌麻痹,患者會有呼吸困難、閉眼且講話困難。如果猝倒症候群的患者有突然跌倒和不能活動時,極易和癲癇的症状相混淆,但是猝倒症候群僅伴發在突然的情緒激動之後,猝倒後部分保留意識,也沒有癲癇發作後的意識混亂現象。多數的猝倒症者有一種或數種症状,常見為睡眠麻痹或夢幻樣狀態,睡眠麻痹是正常人群也偶爾發生的症状,睡眠癱瘓多發生在初醒時,常伴有噩夢或夢中有很想運動的願望。夢幻樣狀態是在夢境中出現的生動而富有戲劇色彩的舉動,有時發作者自己也認為所發生的情景是真正的事實。雖然健康人群也可能偶有夢幻樣狀態和睡眠麻痹經歷,但猝倒發作患者可在1個月中發作2~3次。

本病需要進行長期的藥物治療和全面的管理,以控制白天的過度睡眠。藥物主要用去氧麻黃鹼、D-苯丙胺哌甲酯(利他林)及匹莫林等。美國睡眠疾病協會主張先用小劑量,應根據病人情況逐漸增加至滿意的劑量,如7歲以上兒童患者,匹莫林每天75~150mg、哌甲酯每天30~60mg即可得到滿意的效果。本病的預後:白天過度嗜睡症在發病後的幾周或幾個月內發展,以後保持穩定,1/3的猝倒、睡眠癱瘓及幻覺隨年齡增大而改善。但本病造成的注意力不集中、學習成績下降、情緒不穩定和易怒在兒童及青少年中最為突出。兒童可表現為抑鬱攻擊行為

(4)夜間拍頭(nocturnal pat head):這是一種少見現象,有的患兒在整個睡眠過程中有規律地移動身體和頭,一般來說這不是一種疾病,但是如果患兒用手擊頭且伴有損傷時,則應全面檢查以排除諸如癲癇之類的疾患。

(5)磨牙(molar teeth):大約15%的人在3~17歲有睡眠磨牙現象,大多數人的夜間磨牙是暫時的和良性的。但出現這種情況時應與癲癇發作時自動症中的咀嚼症相區別。

(6)夜間肌陣攣(nocturnal myoclonus):夜間肌陣攣多表現為一側或兩側腿部迅速單次抽動,也可持續15~45s,每20秒可有1次抽動,特別在睡眠Ⅱ期多見。抽動一般不致使患者蘇醒,目睹患者的抽動情況有助於與癲癇相區別。

2.暈厥(syncope) 一般有明顯的誘因,常見的誘因有站立、劇痛、情緒激動、過分寒冷、急劇的胸內壓力增加,如過度咳嗽、抽泣、大笑、用猛力、憋氣等。

暈厥發生前患者可能會感到噁心頭暈無力、震顫或黑暗等症状。患者在站立或坐著時可能會倒下,但倒下時不會像癲癇發作時那樣突然倒地,而是比較緩慢。暈厥時脈搏會變得不規則,如果意識喪失時間短,不一定會面色蒼白。偶爾暈厥者也可能伴有抽動、遺尿甚至咬破舌頭。如果發生這種情況,確應與癲癇發作相鑒別。暈厥時的抽搐情況與強直-陣攣發作是有差別的。暈厥時的強直症状相當於去腦強直,有過度伸展,陣攣期也較短。暈厥的驚厥也絕不會有強直-陣攣癲癇發作那樣的強度和持續時間。當然,想把一個複雜的暈厥與癲癇區別開,光靠臨床症状還不夠,腦電圖心電圖的長期監測有助鑒別。癲癇主要應注意與心源性暈厥鑒別。

嚴重的心律不齊有時可致腦缺血而引起意識喪失。常見的症状有眩暈、短暫的腦缺血發作、智力減退和精神行為失常等,除此之外,任何原因所致腦缺氧均可引起癲癇發作。Schott等人報導,心律不齊致癲癇發作的患者並不少見,在他們的門診中,10個患者有2人在半年的心律失常後伴發了癲癇症状。有一個家族有暈厥史,家中母親和3個孩子曾被診斷為癲癇,症状多在體育運動中或情緒激動時發生。心電監護下見有室性或室上性心動過速,在得出正確診斷之前有3人死亡,另1個在正確的治療下,暈厥和心律不齊得到控制,故而認為他們患的是家族性心律不齊和長期多變的QT症候群。

3.偏頭痛(migraine) 偏頭痛也可反覆發作,往往伴有視覺症状,有時也有神經系統的異常體征。偏頭痛在兒童中特別是4歲到青春期間常見。自主神經系統的症状如面色蒼白、發紅、瞳孔散大、光敏感等也常見到。不少癲癇患者發作後出現頭痛,如枕葉癲癇患者發作後約1/4出現明顯的偏頭痛,故要注意鑒別。偏頭痛與癲癇的鑒別重點在於:

(1)癲癇患者的頭痛程度較輕且多在發作前後出現,常伴有其他癲癇發作的明顯症状;偏頭痛則以偏側劇烈頭痛為主要症状。

(2)癲癇腦電圖異常多為陣發性,常有棘波或棘-慢綜合波;偏頭痛僅少數患者可出現局灶性慢波,即使伴有尖波也常局限於頭痛同側的顳區

(3)枕葉癲癇者可有視幻覺,偏頭痛也常有此症状,但二者視幻覺的性質有區別,癲癇的視幻覺複雜,形象模糊無一定的輪廓和圖形;偏頭痛者則以閃光、暗點視物模糊為主要特徵。

(4)癲癇發作多有意識障礙,且以突然、短時為特點,偏頭痛者多無意識障礙,基底動脈偏頭痛雖有意識障礙,但發生緩慢,意識障礙的程度也較輕,意識喪失前常有夢樣感覺。

值得一提的是臨床上曾出現大量「頭痛性癲癇」的診斷。實際上頭痛作為惟一表現的癲癇發作非常罕見,較常見的是癲癇合併頭痛,而癲癇症状被患兒或家長忽視,特別是在年幼兒,短暫的意識障礙、視覺症状等症状常被忽視。我們曾對20例原診斷為「頭痛性癲癇」的患兒進行長時間腦電圖監測,有3例診斷為癲癇,但均屬這種情況。

4.假性癲癇發作(pseudoseizure) 假性發作又稱精神性發作(包括癔病),在臨床上與癲癇發作應區別開來。假性發作也可出現運動、感覺、自動症、意識模糊等類似癲癇發作的症状。但假性發作多在情緒波動後發生且症状有戲劇性。自傷行為和尿失禁一般不會在假性發作中表現出來,但有些癲癇患者在發作中並不出現尿失禁和傷害行為,而有些假性發作者則可有尿失禁。發作後有無精神紊亂也不能作為假性發作的鑒別點,但有強烈的自我表現、精神刺激史、發作中的哭叫、出汗、閉眼等仍為假性發作的特點。如假性發作者經常見到癲癇發作,發作中可有睜眼和極似癲癇發作的症状。鑒於上述,有時即使有經驗的神經科醫師單憑臨床症状也難以區別癲癇與假性發作。1982年Desai等人提出假性發作的4點診斷標準可供參考:①發作形式不符合癲癇發作的分類標準;②無癲癇樣腦電圖出現;③缺乏癲癇發作後的腦電圖變化;④發作頻率與抗癲癇藥物血清藥物濃度不呈相關性。上述標準應綜合考慮,單一標準並不能有效鑒別假性發作。錄像腦電圖監測系統對鑒別假性發作很有意義。93%的癲癇發作可在長期腦電圖監測下表現異常,僅3%的部分性癲癇發作時腦電圖正常。發作後立即查腦電圖,強直-陣攣性發作全部異常。部分性發作有半數異常。

臨床上假性發作與癲癇發作同時存在的情況不少見,兒童中更應注意鑒別。1983年Lesser等人報導:假性發作中可能有10%左右患有癲癇,癲癇伴有假性發作為10%~20%,這些患者的臨床症状改善,可能是假性發作被控制。

5.呼吸暫停症或屏氣發作(breath holding spell) 青紫型呼吸暫停症起病於嬰兒期,在精神刺激時發生,如疼痛、不如意、需求未能滿足等皆可為誘因。開始發作時小兒大哭一聲或幾聲,然後呼吸停止呼氣相,逐漸出現青紫,20~25s以後意識喪失、角弓反射,甚至抽搐,可有尿失禁。1~3min以後呼吸恢復、青紫消失、全身肌肉放鬆,意識恢復。這類發作在4~5歲後自然消失。蒼白型呼吸暫停症較少見,嬰兒和兒童都可發生,誘因多為疼痛與驚恐,發作短暫,先大哭一聲,面色蒼白髮灰,數秒鐘以後意識喪失,呈角弓反張體位,然後很快恢復正常,此類發作是由於迷走神經過度興奮引起心搏暫停所致。呼吸暫停症病兒的腦電圖正常。

6.交叉擦腿發作(crossed rub leg seizure) 常於1歲以後發病,可以持續至年長兒,女孩多見。多在臥床準備入睡或在醒後不久時發作。臥位多見,也可於立位時發生。發作時兩下肢交叉內收,上下移擦,會陰部肌肉收縮,有時面色發紅、出汗、呼吸粗大、眼發直。本病與癲癇的主要不同之處是意識不喪失,對周圍環境反應正常。發作持續數分鐘或更長,可由意志支配。本病屬於兒童神經症一類,沒有神經系統異常。

7.驚跳病(startle disease) 本病為一種常染色體遺傳性疾病,表現為對聲、視覺及觸覺呈現出過度的驚嚇反應,少數可因情緒而誘發。發作時突然軀體肌張力喪失、陣攣樣發作和跌倒。在年長兒可表現為反射亢進共濟失調和節律性陣攣。嬰兒則表現為肌張力增高,甚至呼吸暫停。

小兒癲癇的併發症

意識喪失,常致各種外傷,甚至造成意外死亡,驚厥持續狀態可致腦水腫、腦損傷。

小兒癲癇的預防和治療方法

1.癲癇的預防 癲癇的病因及發病機制複雜,預防較困難。同時目前的癲癇患者中約有70%的病因不明,而使預防無法進行。而相當一部分症状性癲癇,儘管原因明確,預防也是困難的,如腦腫瘤動靜脈畸形等。同時癲癇發作是多因素綜合作用的結果,至少包括驚厥閾值(與遺傳因素有關)、神經系統病變和誘發因素,這也增加了預防的困難。但這絕不意味著在癲癇的預防方面無能為力。從病因角度出發,一些諸如產期護理不當、顱內感染新生兒和年幼兒童的傳染性疾病嬰兒脫水、未控制的高熱驚厥頭部外傷等而致的癲癇,可依靠相應的措施預防其發生。對癲癇患者及時合理的治療可防止頑固性癲癇及一系列軀體和社會心理障礙的出現,對患者同樣具有重要的意義。而一些有明顯誘發因素的癲癇,可通過仔細地尋找和避免誘發因素而防止癲癇的發生,即癲癇發作的預防。

2.非特異性誘發因素 這類誘發因素一般通過降低癲癇的閾值而起作用。故不僅可在癲癇患者中誘發癲癇而且可導致狀態關聯性癲癇發作。且如果作用超過一定的限度,在正常人也有可能導致癲癇發作,如睡眠剝奪、疲勞飢餓、脫水或過度飲水、飲酒、感冒發熱、精神刺激、各種代謝紊亂等。某一患者可能對某一因素較敏感,故應仔細詢問有關誘發因素,在生活中注意避免。但的確也有些誘發因素是無法避免的,如睡眠誘發、月經周期的誘發等。

3.特殊的誘發因素 某些特殊的癲癇患者其發作可由環境中或內在的誘發因素誘發,而這種誘發因素從性質上考慮與癲癇無直接關係,在正常人不會引起癲癇發作,如一段音樂、心算等。如果誘發因素為感覺或知覺性的,則這種癲癇稱反射性癲癇。特殊誘發因素與癲癇發作在時間上關係密切,刺激之後隨即出現發作。

這種由特殊因素誘發癲癇的患者數量不多,但類型較多。所誘發的發作可為泛化性,也可為部分性。高級腦功能運動模式誘發的多為複雜部分性發作。癲癇可為特發性,如特發性閱讀性癲癇;也可為症状性,如驚愕性(突然驚嚇刺激)癲癇多為症状性。這類患者由於誘發模式特別,某一病人只對某一特殊的誘發模式起反應,故在臨床上如果仔細詢問病史不難發現,避免相應的刺激則可防止發作。

小兒癲癇的西醫治療

(一)治療

癲癇的治療目的是控制癲癇發作,提高患兒生活質量。正確的診斷是合理治療的前提。癲癇的綜合治療包括藥物治療(以抗癲癇藥物治療為主)和非藥物治療(預防危險因素、心理治療外科治療、酮源性飲食治療及病因治療等)。

1.抗癲癇藥物治療 抗癲癇藥物是控制發作的主要手段。癲癇藥物治療的原則包括:

(1)儘早治療:一旦診斷明確,宜儘早治療,一般反覆發作2次以上可給予抗癲癇藥物治療,但對初次發作呈癲癇持續狀態或明顯有腦損害病例即刻開始規則用藥。

(2)根據發作類型選藥:藥物選擇目前主要根據癲癇的發作類型或癲癇症候群的類型選藥,不合適的選藥甚或加重癲癇發作。

(3)提倡單藥治療:盡量採用單一的抗癲癇藥物,80%病例單藥治療滿意,劑量從小至大,達到有效治療劑量,特別是卡馬西平氯硝西泮(氯硝安定)、撲米酮(撲癇酮)及新的抗癲癇藥拉莫三嗪托吡酯等,可減少不良反應

(4)劑量個體化:同一發作類型或同一藥物因個體而異,其治療劑量應從小劑量開始,結合臨床效應,個體化的精細調整。此外,根據藥物的半衰期合理安排服藥次數,評價達到穩態血藥濃度的時間。

(5)換藥需逐步過度:當原有抗癲癇藥物治療無效,需換另一種新的抗癲癇藥物時,兩藥交替應有一定時間的過度,逐漸停用原來的藥物,避免癲癇複發或出現癲癇持續狀態。血濃度監測主要對治療不滿意病例和聯合用藥病例。

(6)注意藥物相互作用:10%~15%癲癇患者對單藥治療無效,需聯合兩種或數種藥物合併治療。聯合用藥注意藥物間相互作用,如肝酶誘導劑有苯妥英鈉、卡馬西平、苯巴比妥、撲米酮(撲癇酮);肝酶抑制劑有丙戊酸鈉,聯合用藥或從合用方案中撤除某一藥物可引起錯綜複雜的血藥濃度的變化,了解藥物之間相互作用對指導癲癇治療、調整藥物劑量甚為重要。

(7)療程要長,停藥要慢:一般停止發作後需繼續服用3~4年,腦電圖監測正常後,經過1~2年逐漸減藥至停藥。若正值青春發育期,最好延遲青春期以後。當然不同病因、不同發作類型的癲癇服藥療程則不相同:失神發作控制後1~2年;新生兒癲癇控制後1/2年;腦炎腦外傷繼發癲癇,發作停止後1年;複雜部分性、肌陣攣性、失張力性發作或器質性病變引起全身性大發作者3~4年。

(8)注意抗癲癇藥物不良反應:定期隨訪,定期檢測肝腎功能和血藥濃度,熟悉各種藥物的不良反應。

2.預防複發 尋找患者癲癇的病因和誘發因素,應避免各種誘發因素,如感染外傷、過度興奮、睡眠剝奪、有害的感光刺激等,減少癲癇複發的幾率。

3.外科治療 其適應證主要是長期藥物治療無效的難治性癲癇、症状性部分性癲癇。近些年來已開發國家的外科治療,術前定位、術後評價有了迅速發展,文獻報告術後70%癲癇又獲得不同程度改善和治癒。掌握手術的適應證並進行術前各種檢查如腦電圖、硬膜下腦電圖、SPECT及PET明確異常的部位,癲癇的起源;頭部CT及MRI明確腦部結構改變;特別是新近開展的FMRI和IAP檢查既判斷病灶的位置,還可確定腦部重要的皮質功能,對於手術的選擇很有幫助。至於手術種類常見有大腦半球切除術、皮質切除術胼胝體切除術、立體定向手術顳葉切除術等,以達到切除病灶或阻斷癲癇放電通路。術後評估甚為重要,除觀察臨床發作外,還要進行神經心理測定、觀察兒童生長發育。 4.癲癇持續狀態治療 驚厥性癲癇持續狀態急救治療參見小兒驚厥,是防治的重點;非驚厥性癲癇持續狀態雖不會導致危及生命的全身併發症,但臨床仍應積極處理,可用氯硝西泮(氯硝基安定)等治療。

5.其他治療

(1)對於難治性癲癇患者還可使用非抗癲癇藥物輔助治療:鈣離子拮抗藥(尼莫的平和氟桂利嗪)可以抑制鈣離子內流,保護受損神經細胞,同時可預防血管痙攣及防治其引起的腦局部缺血缺氧;輔以使用自由基清除劑、維生素E,具有穩定細胞膜作用;根據癲癇的神經免疫損傷機理,有人主張靜脈注射人血丙種球蛋白治療嬰兒痙攣與Lennox-Gastaut症候群,0.4g/(kg.d),用5天,取得一定療效。

(2)部分癲癇患兒伴有不同程度的腦損害,對癲癇小兒發育遲緩、心理障礙、行為異常及學習教育研究已成為日漸關注的問題。針對運動、語言、智力障礙患兒進行早期康復訓練;開展特殊教育及社會關愛活動,最大限度地發揮孩子的潛能,提高癲癇兒童的生活質量。

(二)預後

癲癇的預後與癲癇發作類型、病因、發作頻度、治療是否合理以及發病年齡等多種因素有關。

1.影響自發緩解因素

(1)發病年齡:10歲前發病者,自發緩解率最高,1歲前發病者自發緩解率明顯低於1~9歲組。

(2)發作類型:全身性發作和單純失神發作的緩解率較高,複合型發作緩解率低。

(3)發作頻率越低預後越好,只有失神例外。

(4)原發性癲癇自發緩解高於繼發性癲癇者。

(5)病程短、發育正常者,緩解率高。

2.抗癲癇藥停止後癲癇複發因素

(1)伴神經系統原發疾病及智能遲緩者。

(2)發病年齡小於2歲者。

(3)停藥期間EEG異常者。

(4)發病初期難於控制的癲癇或經多種抗癲癇藥物才控制的癲癇比服藥單一藥物很快控制癲癇者易於複發。

小兒癲癇的護理

指導患者建立良好的生活習慣,避免過度疲勞睡眠不足,鼓勵進行正常的學習工作,避免煙酒、毒品等不良習慣。臨床上也時常可以看到不少癲癇患兒在正常的學習期間癲癇可得到良好的控制,但假期由於生活規律的破壞及過度的玩耍,特別是長時間看電視、打遊戲機等,則發作明顯增加,故對患兒如有原因不明的發作增加應注意這方面的情況。

小兒癲癇吃什麼好?

1、某些礦物質對部分患者有幫助,鎂(大量存在於全麥麵粉、小米、無花果、肉、魚、堅果和豆類中);鋅(存在於肉、家畜內臟麥芽、堅果、蟹、牡蠣小扁豆中)和鈣(鈣食品)(主要存在於牛奶和乳製品中)中幫助某些人預防驚厥

2、混合色拉和生的水果(水果食品)可減低發病的次數和程度。

3、應吃家常便飯,而且食品應多樣化,米飯、麵食、肥肉、瘦肉、雞蛋、牛奶、水果(水果食品)、蔬菜(蔬菜食品)、魚、蝦等都要吃。

4、癲癇的初起多屬實證,身體壯實者,或屬風痰壅盛者,飲食宜清淡而富有營養,多食米面、蔬菜。

5、病症屬虛或體質虛弱者,應偏於滋補肝腎健脾助運、益氣血之食品。可多吃瘦豬肉豬心豬肝、動物腦、桂圓肉、蓮子枸杞等。

6、可多食潤腸通便的食物(如蜂蜜香蕉胡桃杏仁菠菜等),以保持大便通暢。

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