Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮
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Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮(progressive idiopathic atrophy of Pasini and Pierni)，自從1923年Pasini-Pierni報導本病以來，又有局限性淺表性萎縮性硬皮病(atrophosclerma superficialis circumscripta)，瀰漫性特發性皮膚萎縮(atrophia cutis idiopathica diffusa)等名稱。為一種特殊型色素性皮膚萎縮。有認為可能屬局限性硬皮病的一個萎縮性亞型。
目錄 |
Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮的病因
(一)發病原因
尚不明了。雖家內發現同症患者，但尚無遺傳相關的證據。手術、失血、感染可能為誘發因素。
(二)發病機制
發病機制還不清楚。可能與手術、失血、感染有關。
Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮的症状
初起皮損為淡紅斑、微腫，以後變為石板灰色或青灰色的圓形、卵圓形或不規則形的光滑萎縮性斑片，稍凹陷，邊界清楚，單發或多發不定，其大小可由數厘米至10cm以上。有時損害頗似硬斑病萎縮，但無硬化改變。發展緩慢，經過良性，往往數月或數年後自然停止發展。多發於青少年，男多於女。發病部位主要見於軀幹，偶爾可發於四肢近端，一般無自覺症状。
根據臨床表現，皮損特點，組織病理特徵性即可診斷。
Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮的診斷
Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮的檢查化驗
組織病理：早期除膠原纖維束增粗及慢性散在炎症浸潤外，常無特殊變化。陳舊損害，炎症浸潤不明顯，但真皮深層膠原束變粗，密度增大，可見均一性同質化變性。表皮萎縮，皮下層無特別變化。
Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮的鑒別診斷
1.硬斑病 似象牙白的硬化斑塊，周圍繞以水腫性淡紫色暈，先有硬化水腫，繼以萎縮，組織病理為硬化而無萎縮。
2.斑狀萎縮 為淡白色扁平隆起，或輕微凹陷性萎縮斑，指壓有嵌入疝孔感。
Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮的預防和治療方法
包括去除感染灶;注意保暖;進行鍛煉;防止攣縮;採用各種熱療以改善血液循環，保護皮膚勿受損傷。
Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮的西醫治療
治療：
缺乏有效療法，可試用維生素E、丹參、透熱、理療、按摩等治療。
預後：
發展緩慢，經過良性，往往數月或數年後自然停止發展。
Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮吃什麼好？
1.飲食宜忌
1)有益食品：田雞油、沙蟲干、雪蛤、豬膚、鱉甲等補益之品，奶、魚、蛋、瘦肉、豆製品等富含蛋白質食物
2)無益食品：綠豆、海帶、冬瓜、西瓜等寒涼之品，煙、酒、濃茶、濃咖啡等各種辛辣刺激性食物。
2、綜合膳食
1)控制膳食中脂肪的攝入量，有專家提出脂肪所提供的能量每日不應超過7-10%。
2)增加蔬菜、水果和穀類食物在膳食中的比例，膳食纖維攝入量大於30g/天。
3)減少蛋、肉、乳等動物性食物的攝入比例。
4)控制膳食中鹽腌、煙熏和碳烤的食物，不吃霉變和變質的食物，以減少食物中 致突變/致癌物的攝入。
5)飲酒適量。我們提倡的素食並不是提倡糧食加腌菜的單一膳食，我們提倡以谷 類(包括豆類)新鮮蔬菜為主，適當搭配動物性食物(禽、肉、水產、乳、蛋)的平衡膳食。在食物品種方面，無論是植物性的還是動物性的都要求多樣化 和新鮮，這一膳食準則不但有利於硬皮病預防，而且也符合預防其他慢性疾病 和促進健康的要求。
3.食療驗方
1)蟲草雞湯：冬蟲夏草15—20克、龍眼肉10克、大棗15克、雞1隻。將雞宰好洗淨，除內臟、大棗去核與冬蟲夏草和龍眼肉，一起放進瓦鍋內，加水適量，文火煮約3小時，調味後食用。功能補脾益腎養肺安神，適用於肺脾腎虛者。
2)田雞油炖冰糖：田雞油5克、冰糖適量，放入鍋內，加水適量，炖爛即可食用。功可補腎益精，適用於硬皮症患者。
3)沙蟲瘦肉湯：沙蟲干50克、豬瘦肉200克，洗淨後同放入炖盅中，放入適量水，煮沸後改文火炖約一個半小時，加鹽適量，飲湯食豬肉。適用於各種慢性虛損性疾病。
4)枸杞甲魚湯：甲魚1隻、枸杞60克。取甲魚除去腸臟及頭，洗淨，放在鍋內，加入枸杞，添足清水，用文火慢慢煨熟，添下調味佐料，食甲魚肉。功能滋陰潛陽，補虛扶正，適用於虛損證患者。
參看
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