Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮

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Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮(progressive idiopathic atrophy of Pasini and Pierni),自從1923年Pasini-Pierni報導本病以來,又有局限性淺表性萎縮硬皮病(atrophosclerma superficialis circumscripta),瀰漫性特發性皮膚萎縮(atrophia cutis idiopathica diffusa)等名稱。為一種特殊型色素性皮膚萎縮。有認為可能屬局限性硬皮病的一個萎縮性亞型。

目錄

Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮的病因

(一)發病原因

尚不明了。雖家內發現同症患者,但尚無遺傳相關的證據。手術、失血感染可能為誘發因素。

(二)發病機制

發病機制還不清楚。可能與手術、失血、感染有關。

Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮的症状

初起皮損為淡紅斑、微腫,以後變為石板灰色或青灰色的圓形、卵圓形或不規則形的光滑萎縮性斑片,稍凹陷,邊界清楚,單發或多發不定,其大小可由數厘米至10cm以上。有時損害頗似硬斑病萎縮,但無硬化改變。發展緩慢,經過良性,往往數月或數年後自然停止發展。多發於青少年,男多於女。發病部位主要見於軀幹,偶爾可發於四肢近端,一般無自覺症状

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。

Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮的診斷

Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮的檢查化驗

組織病理:早期除膠原纖維束增粗及慢性散在炎症浸潤外,常無特殊變化。陳舊損害,炎症浸潤不明顯,但真皮深層膠原束變粗,密度增大,可見均一性同質化變性表皮萎縮,皮下層無特別變化。

Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮的鑒別診斷

1.硬斑病 似象牙白的硬化斑塊,周圍繞以水腫性淡紫色暈,先有硬化水腫,繼以萎縮,組織病理為硬化而無萎縮。

2.斑狀萎縮 為淡白色扁平隆起,或輕微凹陷性萎縮斑,指壓有嵌入疝孔感。

3.皮下脂肪萎縮 皮下脂肪減少或缺乏為特點,皮膚色澤正常。

Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮的預防和治療方法

包括去除感染灶;注意保暖;進行鍛煉;防止攣縮;採用各種熱療以改善血液循環,保護皮膚勿受損傷。

Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮的西醫治療

治療:

缺乏有效療法,可試用維生素E丹參、透熱、理療按摩等治療。

預後:

發展緩慢,經過良性,往往數月或數年後自然停止發展。

Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮吃什麼好?

1.飲食宜忌

1)有益食品:田雞油、沙蟲干、雪蛤、豬膚鱉甲等補益之品,奶、魚、蛋、瘦肉、豆製品等富含蛋白質食物

2)無益食品:綠豆海帶冬瓜西瓜等寒涼之品,煙、酒、濃茶、濃咖啡等各種辛辣刺激性食物。

2、綜合膳食

1)控制膳食中脂肪的攝入量,有專家提出脂肪所提供的能量每日不應超過7-10%。

2)增加蔬菜、水果和穀類食物在膳食中的比例,膳食纖維攝入量大於30g/天。

3)減少蛋、肉、乳等動物性食物的攝入比例。

4)控制膳食中鹽腌、煙熏和碳烤的食物,不吃霉變和變質的食物,以減少食物中 致突變/致癌物的攝入。

5)飲酒適量。我們提倡的素食並不是提倡糧食加腌菜的單一膳食,我們提倡以谷 類(包括豆類)新鮮蔬菜為主,適當搭配動物性食物(禽、肉、水產、乳、蛋)的平衡膳食。在食物品種方面,無論是植物性的還是動物性的都要求多樣化 和新鮮,這一膳食準則不但有利於硬皮病預防,而且也符合預防其他慢性疾病 和促進健康的要求。

3.食療驗方

1)蟲草雞湯:冬蟲夏草15—20克、龍眼肉10克、大棗15克、雞1隻。將雞宰好洗淨,除內臟、大棗去核與冬蟲夏草和龍眼肉,一起放進瓦鍋內,加水適量,文火煮約3小時,調味後食用。功能補脾益腎養肺安神,適用於肺脾腎虛者。

2)田雞油炖冰糖:田雞油5克、冰糖適量,放入鍋內,加水適量,炖爛即可食用。功可補腎益精,適用於硬皮症患者。

3)沙蟲瘦肉湯:沙蟲干50克、豬瘦肉200克,洗淨後同放入炖盅中,放入適量水,煮沸後改文火炖約一個半小時,加鹽適量,飲湯食豬肉。適用於各種慢性虛損疾病

4)枸杞甲魚湯:甲魚1隻、枸杞60克。取甲魚除去腸臟及頭,洗淨,放在鍋內,加入枸杞,添足清水,用文火慢慢煨熟,添下調味佐料,食甲魚肉。功能滋陰潛陽,補虛扶正,適用於虛損證患者。

參看

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