皮膚繃緊肥厚失去彈性

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是一種同時或不同時具有紅斑狼瘡皮肌炎多發性肌炎硬皮病類風濕性關節炎等混合表現,而不能確定其為哪一種病、血中有高效價的斑點型熒光抗核抗體抗核糖核蛋白(n-RNP)抗體結締組織病腎臟累及少,對皮質類固醇效果好,預後亦佳。本病以女性多見佔80%,發病以30歲左右多見,但兒童和老年都可罹病。

目錄

皮膚繃緊肥厚失去彈性的原因

根據多種免疫學檢測異常,系自身免疫病,患者有B淋巴細胞功能亢進和T抑制性淋巴細胞功能減低,T細胞免疫調節異常,與SLE中不同,MCTD患者循環Tar細胞數正常或增高,但對T淋巴細胞反饋抑制受損,此功能異常不能以血清胸腺因子糾正,或認為患者的T 抑制性淋巴細胞對T輔助性淋巴細胞的抑制功能受損,或由於U1RNP抗體通過Fc受體能穿透單個核細胞,使T抑制性細胞也存在缺陷,患者的單核吞噬系統清除免疫複合物Fc受體的功能正常。

抗dsDNA抗體少或陰性而抗nRNP抗體增高,有人認為病毒感染,產生細胞損傷和ENA因具有可溶特性,較DNA容易進入血流,促使抗體產生及免疫複合物的形成,然後沉著於各種組織和臟器,產生相關的症状

至於MCTD中腎臟發病率少,Morris和Hamberger等經動物實驗證明ENA可抑制DNA和抗DNA抗體的免疫複合物的合成,從而對腎臟起保護作用,但近來亦有研究認為腎臟累及可高達25%,提示RNP免疫複合物無保護作用。

皮膚繃緊肥厚失去彈性的診斷

肌炎(嚴重);②肺部損害,a.DLco<70%,b.肺動脈高壓,c.活檢示肺血管增殖性損害;③雷諾現象或食道蠕動功能異常;④腫脹手或指端硬化;⑤抗ENA抗體滴度≥1∶10,000,且抗U1RNP抗體(十),抗Sm抗體(一),確診條件需符合4項指標以上同時排除抗Sm抗體(十),然臨床上即使符合Sharp診斷的病例在以後的隨訪中,有一部分病例轉歸成其他結締組織病

皮膚繃緊肥厚失去彈性的鑒別診斷

1.系統性紅斑狼瘡:顴部蝶形紅斑腎臟累及多及程度重,抗dsDNA、抗Sm抗體陽性,LE細胞陽性率高,罕見灌木叢型甲皺毛細血管異常,手面罕見腫脹手指硬化可與混合性結締組織病鑒別。

2.硬皮病:本病皮膚硬化不僅局限於面、手部,臂、頸和軀幹部亦可累及,ANA熒光核型除斑點外尚可見著絲點型,抗nRNP抗體陽性率低,且為低效價,對皮質類固醇的效應亦較差,可予鑒別。

3.皮肌炎多發性肌炎:混合性結締組織病尚具有皮肌炎外若干紅斑狼瘡和硬皮病特徵,血清高陽性率和高效價抗nRNP抗體可予區別。

4.重疊症候群:此類病例症状需同時符合兩種疾病以上的診斷標準,且無高效價的抗nRNP抗體。

肌炎(嚴重);②肺部損害,a.DLco<70%,b.肺動脈高壓,c.活檢示肺血管增殖性損害;③雷諾現象或食道蠕動功能異常;④腫脹手或指端硬化;⑤抗ENA抗體滴度≥1∶10,000,且抗U1RNP抗體(十),抗Sm抗體(一),確診條件需符合4項指標以上同時排除抗Sm抗體(十),然臨床上即使符合Sharp診斷的病例在以後的隨訪中,有一部分病例轉歸成其他結締組織病

皮膚繃緊肥厚失去彈性的治療和預防方法

(1)避免風寒濕邪侵襲。要防止受寒、淋雨和受潮;關節處要注意保暖,不穿濕衣,濕鞋、濕襪等;不要貪涼受露暴飲冷飲;不要臥居濕地等。另外,勞動或運動後,不可趁身熱汗出未乾便入水洗浴;有些職業是工作在水濕潮寒的環境中,如漁業、井業、露天作業等,一定要注意使用勞動保護用品;墊褥、被蓋應勤洗勤曬,以保持清潔和乾燥;勞動汗出,裡衣汗濕後應及時更換洗淨。

(2)加強鍛煉,增強體質。凡堅持體育鍛煉的人,身體就強壯,抗病能力強,很少患病,其抗禦風、寒、濕邪侵襲的能力比一般未經過體育鍛煉者要強的多。經常參加體育鍛煉,如練氣功,打太極拳,做保健體操,做廣播體操等均能增強機體抗風寒濕邪的能力。《內經》所謂「正氣存內,邪不可干」,「邪之所湊,其氣必虛」,正是這個道理。

(3)預防和控制感染。有些類風濕性關節炎是在患了扁桃體炎鼻竇炎咽峽炎齲齒感染性疾病之後而發病的,人們認為這是人體對這些感染的病原體發生了免疫反應而引起本病。所以,預防和控制體內感染病灶業適逢重要。

(4)注意勞逸結合。飲食有節、起居有常、不忘作勞是強身保健的主要方式。過渡疲勞,正氣易損,風寒濕邪可乘虛而入。臨床上,有些類風濕性關節炎患者的病情雖然基本控制,處於疾病的恢復期,但往往由於勞累而重新加重或複發。所以,要注意勞逸結合,活動與休息要適度。

(5)保持正常的心理狀態。本病有很大一部分是由於心理狀態異常如精神受刺激、心情壓抑、過渡悲傷而誘發;而在患了本病之後,情緒的波動又往往使病情加重。因此,保持心情舒暢對預防類風濕性關節炎有重要意義。

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