角化性皮膚病
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角化性皮膚病(keratoderma)，以表皮角化過度為主要變化的一組皮膚病。可表現局部皮膚角質增生、皮膚乾燥，有鱗屑、皸裂，一般無主觀不適，有時可有瘙癢或疼痛，常在冬季加重。本組疾病並不少見，其發病多與遺傳有關，有的病因尚不明了。病程多是慢性，治療較困難，多數隻能對症治療。
人類表皮最下層的基底層細胞先後變為多角形的棘細胞、扁平含有嗜鹼性顆粒的顆粒細胞、扁平的無細胞核及細胞器的角質細胞。這一過程一般需要28～45天。表皮的分化過程受多方面因素的控制，很易被干擾。凡能引起基底細胞分裂和分化的因素都可引起角化過度和角化不全。如環磷腺苷和環磷鳥苷、前列腺素、多胺、抑素、腎上腺能促效劑及糖皮質類固醇激素等，均對皮膚的角化起調節作用。角質形成過度或角質堆積，可使角質層角化過度。角化過程不完全或角化異常，導致角化不全及角化不良。
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分類
引起角化過度和異常的原因多種多樣，可概括為遺傳性及獲得性兩類，故各種角化性疾病也可據此分為遺傳性及獲得性兩類，現擇其主要者列表。
常見類型
遺傳性角化性皮膚病中常見者有魚鱗病和掌跖角化症。
魚鱗病
俗稱魚鱗癬。當表皮角層產生增多或粘著增加時，可有鱗屑產生，鱗屑緊貼表面而邊緣游離，排列似魚鱗，故得名。據其遺傳方式不同，分為尋常性魚鱗病、X-性聯魚鱗病、板層狀魚鱗病和表皮鬆解性過度角化症等。尋常性魚鱗病為常染色體顯性遺傳，最為常見，據估計每250人中可能有一個患此病。本病多始於幼年，表現輕重不一，輕者僅冬季皮膚乾燥，有少量粉狀鱗屑及毛髮苔蘚，有些病例隨年齡增長而漸輕。鱗屑通常以四肢為著。在寒冷、乾燥氣候中，背部與小腿的鱗屑及足跟部角化過度較明顯，手掌足跖可有線狀皸裂。性聯魚鱗病為性聯隱性遺傳，較少見，僅見於男性，於生後或嬰兒期發病。皮損較尋常性魚鱗病嚴重，鱗屑大而顯著，黃褐或污黑的大片魚鱗狀鱗屑可遍布全身各處，腹部較背部尤重。一般不發生毛囊角化及掌跖角化。隨年齡增長，皮損並不減輕，反而加重。板層狀魚鱗病為常染色體隱性遺傳。皮損於出生時或出生後不久即出現，表現為大的黃灰色鱗屑，呈四方形，中央粘著，邊緣高起，嚴重者狀如鎧甲，基底稍潮紅。表皮鬆懈過度角化症為常染色體顯性遺傳，過去也稱為大皰性魚鱗病樣紅皮症。初起皮膚即發紅、濕潤、疼痛，數日後即有厚的疣狀鱗屑形成。鱗屑斑片為多角形，周圍有深的紅色裂隙，從中滲出有臭味的血性液體。硬的角質覆蓋患兒全身，影響呼吸和吞咽，大多在出生後幾天即可死亡。局限型者則僅於四肢屈側及皺襞部有較厚的魚鱗狀角質片。本型少見。
掌跖角化症
一組以掌跖部明顯角化為特徵的遺傳性疾病。常見者有瀰漫性及播散性兩種，均為常染色體顯性遺傳。瀰漫性掌跖角化症多自幼年發病，表現為雙側掌跖有明顯的淡黃色角化過度，質硬，表面平滑。重者可如疣狀增殖，冬季有皸裂，累及肘、膝、脛及踝前。輕者可僅累及足跖。播散性掌跖角化症也稱點狀掌跖角化症，表現為多數圓形粟粒至綠豆大角化性丘疹，質硬，散發於掌跖。
蟾皮症
一種維生素 A缺乏症的皮膚表現。當維生素A缺乏時，可能因其抑制多胺合成的能力下降，從而引起以角化過度為特點的此症。好發於兒童及青年，表現為雙上肢伸側、雙大腿外側及軀幹等處皮膚有多數粟粒大毛囊性丘疹，圓錐形，色暗紅，質硬，中央有棘狀角質栓，去除角栓後留下小凹坑。一般無自覺症状。因丘疹密集，皮膚外形如蟾蜍的皮，故名。
絕經期角皮症
見於絕經期婦女，表現為手掌、足跖或掌與跖同時發生角化過度，有明顯增厚。本病亦可見於卵巢或子宮切除術後。用女性激素治療多無效。
診斷
一般根據其臨床特徵，易於識別。
治療
口服維生素A或維生素A酸類衍生物有一定療效，對蟾皮症療效更明顯，但對遺傳性者只能治標，雖用藥有效，但停後易複發。局部外用10～40％尿素軟膏、復方苯甲酸軟膏或0.1％維生素A酸軟膏，皆有一定療效。
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