皮膚粘膜色素斑

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皮膚粘膜色素斑是多發性消化道息肉症候群的一種症状。多發性消化道息肉症候群(Generalized Gastrointestial Polyposis Syndrome)，是指發生在中老年，具有消化道多發性息肉(為青年型錯構瘤性或炎症性息肉)，外胚層異常和伴有嚴重的間歇性腹瀉、腹痛、肢體麻木刺痛等胃腸和神經系統症状的一組症候群。本徵1955年由Crokhite及Canada報告。故又稱Cronkhite- Canada症候群。發病年齡多在30～86歲，男性多於女性，約為1.5:1。

目錄 1 皮膚粘膜色素斑的原因 2 皮膚粘膜色素斑的診斷 3 皮膚粘膜色素斑的鑒別診斷 4 皮膚粘膜色素斑的治療和預防方法 5 參看

皮膚粘膜色素斑的原因

病因不明，尚未發現有遺傳因素，有人認為可能與小腸缺乏遲髮型免疫反應有關。病理上胃腸道有明顯的粘膜炎性反應，以胃和小腸最為明顯。息肉十二指腸最多見。迴腸末端也較多，息肉直徑可由數毫米到3厘米不等，差異較大。多數學者認為所見息肉屬青年型錯構瘤樣息肉，胃粘膜病變類似Menetriey。

皮膚粘膜色素斑的診斷

主要診斷依據包括：

1.以腹瀉、腹痛為主的消化道症状和外胚層異常表現。

2.X線鋇劑消化道造影發現多發性息肉影像。

3.消化道內鏡檢查發現瀰漫性多發息肉。

皮膚粘膜色素斑的鑒別診斷

本病應與遺傳性胃腸道息肉病伴粘膜皮膚色素沉著征(Peutz-Jegher症候群)、遺傳性結腸息肉症候群(Canada症候群)、Turcot症候群、Gardner症候群等胃腸道息肉病相鑒別，這些疾病均不伴有外胚層異常改變，有助於鑒別。

主要診斷依據包括：

1.以腹瀉、腹痛為主的消化道症状和外胚層異常表現。

2.X線鋇劑消化道造影發現多發性息肉影像。

3.消化道內鏡檢查發現瀰漫性多發息肉。

皮膚粘膜色素斑的治療和預防方法

預後不良，死亡率可達43%，常於確診後6～18個月內死於全身營養不良、惡液質和繼發感染。息肉惡變率較高。目前普遍應用靜脈內高營養療法，可使本病預後有明顯改觀。

參看

• 皮膚病
• 氣瘤
• 多發性消化道息肉症候群
• 皮膚症状

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