多發性消化道息肉症候群

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多發性消化道息肉症候群(Generalized Gastrointestial Polyposis Syndrome),是指發生在中老年,具有消化道多發性息肉(為青年型錯構瘤性或炎症性息肉),外胚層異常和伴有嚴重的間歇性腹瀉腹痛肢體麻木刺痛等胃腸和神經系統症状的一組症候群。本徵1955年由Crokhite及Canada報告。故又稱Cronkhite- Canada症候群。發病年齡多在30~86歲,男性多於女性,約為1.5:1。  

目錄

診斷

主要診斷依據包括:

1.以腹瀉、腹痛為主的消化道症状和外胚層異常表現。

2.X線鋇劑消化道造影發現多發性息肉影像。

3.消化道內鏡檢查發現瀰漫性多發息肉。  

治療措施

本病無特殊治療方法,以對症、支持療法為主,如糾正水、電解質和酸鹼平衡失調,補充各種營養物質,防治感染,以及應用止瀉上痛藥物等。有報告認為用皮質激素治療,可使病情改善,外胚層異常逆轉,甚至完全緩解。手術治療僅用於息肉惡變、並發消化道出血腸套疊腸梗阻等經內科治療無效者。  

病原學

病因不明,尚未發現有遺傳因素,有人認為可能與小腸缺乏遲髮型免疫反應有關。病理上胃腸道有明顯的粘膜炎性反應,以胃和小腸最為明顯。息肉十二指腸最多見。迴腸末端也較多,息肉直徑可由數毫米到3厘米不等,差異較大。多數學者認為所見息肉屬青年型錯構瘤樣息肉,胃粘膜病變類似Menetriey。  

臨床表現

臨床表現以腹瀉最為突出,可有腹部不適厭食噁心嘔吐、腹面痛。腹瀉呈稀水樣便,每日~7次,可有血便或脂肪瀉到及吸收不良症候群。外胚層異常一般在消化道症状前數周至數月出現,表現指(趾)甲顏色改變,可為棕色、白色、黃色或黑色,指甲表面呈鱗狀、皺狀或匙狀,可有萎縮變薄、裂開、鬆動、脫落。皮膚色素沉著,呈棕色斑,直徑由幾毫米至10毫米不等。神經系統症状可有肢體麻木刺痛,部分有味覺、嗅覺減退或消失,個別有癲癇樣發作,甚至昏厥。另外有相當一部分病人出現吸收不良症候群、蛋白丟失性腸病,因此有營養不良、低蛋白血症維生素缺乏以及浮腫貧血等臨床症状。本病常見的併發症有消化道出血、感染、腸套疊、癌變血栓形成等。  

鑒別診斷

本病應與遺傳性胃腸道息肉病伴粘膜皮膚色素沉著征(Peutz-Jegher症候群)、遺傳性結腸息肉症候群(Canada症候群)、Turcot症候群、Gardner症候群等胃腸道息肉病相鑒別,這些疾病均不伴有外胚層異常改變,有助於鑒別。  

預後

預後不良,死亡率可達43%,常於確診後6~18個月內死於全身營養不良、惡液質和繼發感染。息肉惡變率較高。目前普遍應用靜脈內高營養療法,可使本病預後有明顯改觀。

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