皮膚松垂
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皮膚松垂(dermatolysis)又稱皮膚鬆弛症(cutis laxa)，或全身性彈力纖維松解症(generalized elastolysis)，系皮膚彈力纖維先天發育缺陷而引起的一種皮膚松垂疾病，並可侵犯全身結締組織，涉及心血管、呼吸、泌尿等器官的正常結構與功能。通常分為先天型與獲得型兩類。
目錄 |
皮膚松垂的病因
(一)發病原因
先天型者系常染色體隱性遺傳或部分為顯性遺傳。獲得型者無遺傳背景，無家族病史，往往因皮膚炎症後繼發本病為基礎。
(二)發病機制
先天型者，因先天銅離子代謝異常而影響彈力蛋白酶抑制濃度，使彈力纖維先天發育缺陷而致病。獲得型者，往往是因皮膚炎症後繼發本病。
皮膚松垂的症状
1.先天型 於出生後不久即發現皮膚症状。首見皮膚水腫，以後逐出現皮膚鬆弛、下垂呈皺褶狀，頸、面、眼瞼皮皺最為突出，呈早老狀外貌。上瞼下垂可礙視線，下瞼下垂形成瞼外翻，腹壁、頸側皮膚鬆弛懸垂。其他器官彈力纖維受損，組織鬆弛、常可發生斜疝、胃腸道憩室、黏膜脫垂及心血管擴張或發生動脈瘤等。此外，尚可出現角膜環狀血管瘤、舌面龜裂、懸雍垂延長，牙齒疏鬆、咽黏膜腫厚、聲帶鬆弛、發音嘶啞、毛髮稀少及外生殖器發育不良等。常見的皮膚受累部位以顏面、眼瞼、耳、頸為主。繼之出現在腕、膝、踝、腹部皮膚皺褶處。
2.獲得型 通常成年發病，部分可先有皮膚炎症，後有彈性組織松解和鬆弛，如濕疹、多形紅斑、蕁麻疹、血管神經性水腫後可出現皮膚鬆弛症狀，但無先天型發育障礙的特點。
根據臨床表現，皮損特點，組織病理特徵性即可診斷。
皮膚松垂的診斷
皮膚松垂的檢查化驗
組織病理：皮膚彈力纖維明顯減少或缺如，深部彈力纖維變性，粗細不勻或溶解，輪廓不清。電鏡可見纖維斷裂和顆粒狀變性。其他受累器官所見彈力纖維變化與皮膚組織形態類同。
皮膚松垂的鑒別診斷
1.皮膚彈力過度 皮膚外觀正常，不下垂，無皺褶，彈力強而非鬆弛無力，脆性增加，易成瘢痕。
2.彈力纖維假黃瘤 皮膚鬆弛多見頸側，皺褶呈黃色特徵，顏面罕有受累，組織病理可資鑒別。
3.神經纖維瘤 皮膚松垂呈局限性柔軟有空囊感，分布不對稱，伴有特殊的咖啡斑等。
皮膚松垂的併發症
先天型可出現角膜環狀血管瘤、舌面龜裂、懸雍垂延長，牙齒疏鬆、咽黏膜腫厚、聲帶鬆弛、發音嘶啞、毛髮稀少及外生殖器發育不良等。
皮膚松垂的預防和治療方法
(一)治療
(二)預後
參看
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