白塞病性鞏膜炎

跳轉到: 導航, 搜索

白塞病(BD)本質是一種慢性複發性全身性血管炎,病因未明,屬於全身免疫性疾病。特徵性的表現為口腔潰瘍生殖器潰瘍和眼部炎症。早在「醫學之父」希波克拉底時代就已發現眼炎、口腔潰瘍和生殖器潰瘍之間的聯繫。直到1937年才由土耳其皮膚科教授Hulusi Behcet第1個認識並闡述了該病的三聯征。

目錄

白塞病性鞏膜炎的病因

(一)發病原因

病因尚不清楚。美國學者在一些重症患者淋巴細胞中查見HSV-1的染色體組,且將患者淋巴細胞用單純皰疹病毒感染攻擊後,產生較正常人及其他疾病為多的γ-干擾素。根據患者產生對HSV-1的抗體遠較正常人為高的現象,提出本病可能與HSV-1的感染有關。日本學者應用不同鏈球菌,特別是溶血性鏈球菌抗原行皮刺試驗,發現本病患者有較對照組高和強的遲發性皮膚免疫反應,甚至 可引起本病的複發,而且患者的淋巴細胞與鏈球菌共同培養後,可誘發產生刺激中性粒細胞功能的淋巴因子,所以認為本病可能與鏈球菌有關。有些學者根據約1/3患者過去有結核病史,或當前確診有不同的結核病,部分患者並有強的OT皮試反應,抗結核菌PPD抗體的陽性率及滴度均較對照組高,且部分患者行抗結核治療後取得滿意的療效,認為本病的發生與結核病有密切關係。3種論點皆在深入研究中,尚待做出肯定結論。不排除本病是一異質性疾病,由多種病因引起。

(二)發病機制

本病發病機制尚未闡明,但可以觀察到存在不同的免疫異常,如中性白細胞趨化性的增強,CD4輔助T細胞比例減少而CD4抑制細胞數目正常,對人黏膜抗體的存在,患者的淋巴細胞在試管內對人口腔上皮細胞細胞毒作用,半數患者CIC增多、沉積,導致血管炎,很多患者可測得冷凝球蛋白、多克隆免疫球蛋白異常等。這些改變是否與病原間有聯繫,以及諸如抗黏膜細胞抗體是原發性的,抑或繼發產生的,都有待進一步研究。

白塞病性鞏膜炎的症状

1.眼部表現 眼部病變可以是白塞病僅有的表現,也可以與其他系統病變尤其是中樞神經系統病變同時存在。眼部病變通常開始侵及一眼,最終累及雙眼,但其中一眼發病更重些。1/3患者有無菌性前房積膿,Behcet將此描述為典型的眼部表現,一般出現在疾病的晚期,並很快消失。無菌性前房積膿與感染性前房積膿的區別在於前者不發生凝結,並可隨體位的變化而移動。前葡萄膜、視網膜視神經血管性病變比前房積膿更多見。前葡萄膜炎可引起白內障虹膜後粘連繼發性青光眼視網膜血管炎一般累及動靜脈的小分支,出現血管白鞘,以及視網膜內出血水腫滲出視網膜中央靜脈或分支阻塞、小動脈變細和靜脈迂曲擴張。有時可發生漿液性視網膜脫離。視神經血管炎可引起視盤充血或水腫及永久性視神經萎縮。視網膜和視神經血管炎可導致失明

(1)鞏膜炎白塞病性鞏膜炎罕見,同樣鞏膜炎伴發白塞病也是罕見的。鞏膜炎患者白塞病的發生率0.68%。鞏膜炎可是白塞病僅有的症状,引起患者的重視而就醫,經進一步檢查診斷為白塞病。也可以與視網膜血管炎和視盤炎同時發生。對雙眼複發性視網膜血管炎相關的年輕鞏膜炎患者,要重點考慮到白塞病的可能。進行詳細的全身黏膜皮膚檢查有助於本病的診斷。鞏膜炎活動可以與全身疾病的活動同步。

(2)鞏膜外層炎:鞏膜外層炎在白塞病患者也是罕見的,常在視網膜血管炎和視盤水腫等眼病之後發生。像其他眼部異常一樣,在白塞病的活動期可出現鞏膜外層炎。

2.非眼部表現 臨床表現口腔潰瘍生殖器潰瘍和眼部炎症外,還有侵及皮膚、關節大血管胃腸道和中樞神經系統的表現。

口腔黏膜潰瘍直徑2~10mm,呈圓形和卵圓形,基底中央黃色,周圍有紅色暈輪,潰瘍常不止1個地方出現,好發於頰黏膜、唇、齒齦、舌和咽部,潰瘍3~30天癒合。潰瘍易複發,通常不遺留瘢痕女性外生殖器陰道,甚至子宮頸和男性陰囊陰莖的黏膜潰瘍與口腔潰瘍相類似,但複發率低,潰瘍較深,通常遺留有瘢痕。生殖器潰瘍比口腔潰瘍少見。非黏膜性生殖器潰瘍的特徵為出現中央潰瘍的結節病變。

白塞病典型的皮膚受損包括結節性紅斑膿皰痤瘡丘疹皮膚過敏針刺試驗(pathergy test)即針刺、皮內注射空氣或生理鹽水24~48h後出現顯著的紅色腫脹皮疹、頂端小膿皰或毛囊炎,是為陽性,這些均是皮膚血管炎的非特異性表現。針刺試驗反應陽性,在日本和土耳其患者的陽性率為90%,我國患者陽性率為62.2%。該試驗特異性很高,很少在其他疾病和正常人中呈陽性。

白塞病的60%患者可出現類風濕因子(RF)陰性的非遊走性複發性關節炎,不留畸形,好發於膝、踝、腕關節,尤其膝關節最多受累。心血管受累主要是動靜脈阻塞和動脈瘤。幾乎不同部位的大、中、小血管皆可受累。發生靜脈病變是動脈病變的2倍,表現為深靜脈阻塞(常見於上下腔靜脈、鎖骨下靜脈股靜脈髂靜脈肝靜脈等)和淺表血栓性靜脈炎。動脈病變多發生鎖骨下、腎、頸和股動脈的狹窄或阻塞。白塞病發生心血管異常者預後不良。可發生胃腸道潰瘍,特別是迴腸下端和右結腸,部分患者的腸道潰瘍進一步發展至穿孔,需進行部分結腸切除和遠端迴腸切除術。10%的白塞病患者中樞神經系受累可引起感覺、運動和神經精神異常。腦膜腦炎可引起頭痛、發熱頸項強直腦脊液細胞增多和局部神經功能障礙

本病無特異性的血清學病理學診斷方法,故診斷主要依據臨床。目前國際上常用的診斷標準,為日本白塞病研究會和1990年成立的國際白塞病研究組(ISG)制定的。前者將患者分為完全型和不完全型。出現反覆發作的前葡萄膜炎、複發性口腔潰瘍、多形性皮膚病變和生殖器潰瘍4種主征稱為不完全型;出現3種主征或2種主征及其他一些病變則稱為完全型。ISG的標準為:

複發性口腔潰瘍(1年內至少複發3次),加上典型的眼部損害。

下面4項中出現2項者即可確診:①複發性生殖器潰瘍或生殖器瘢痕;②典型的眼部損害(前葡萄膜炎、玻璃體內細胞或視網膜血管炎);③皮膚損害(結節性紅斑、假毛囊炎或膿丘疹或痤瘡樣結節);④針刺試驗反應陽性。當伴有前葡萄膜炎、鞏膜炎、鞏膜外層炎的雙眼複發視網膜血管炎或血管阻塞的年輕患者,應考慮白塞病的可能。懷疑白塞病時,應進行全身的、特別是黏膜和皮膚的檢查及病史的了解。對個別病例,以下諸點可能對診斷有重要意義:皮下血栓性靜脈炎、深靜脈血栓附睾炎、動脈阻塞和動脈瘤、中樞神經系統受累、關節炎、胃腸道潰瘍及家族史等。

白塞病性鞏膜炎的診斷

白塞病性鞏膜炎的檢查化驗

白塞病患者可查出許多免疫異常,但缺乏特異性,可出現循環免疫複合物(CIC)升高、補體水平下降、白細胞增多、冷凝球蛋白和γ-干擾素升高,中性粒細胞的趨化活性增加,以及血清IgAIgGIgM升高,血清CD4和CD8的比值由正常的2∶1變成1∶1。急性發作時尚有血沉(ESR)增快,C-反應蛋白(CRP)增高。中樞神經系統受累者,腦脊液蛋白及淋巴細胞增多

1.腦CT檢查 半數以上顯示異常。

2.X線檢查 胃腸、肺、骨關節X線檢查及動靜脈血管造影,對協助診斷也有幫助。

3.眼底熒光血管造影 有助於確定視網膜視盤病變的程度。

白塞病性鞏膜炎的併發症

少數患者出現眼前節受累,包括結膜炎角膜炎鞏膜炎鞏膜外層炎

白塞病性鞏膜炎的預防和治療方法

積極治療原發病,避免疾病的遷延。

白塞病性鞏膜炎的西醫治療

藥物治療:尚無有效的根治方法。與白塞病有關聯的瀰漫性前鞏膜炎使用NSAID聯合秋水仙鹼(colchicine)0.6mg,2次/d,口服有效。但結節性前鞏膜炎,特別是出現前房積膿者,需加短期糖皮質激素治療。與白塞病有關聯的壞死性前鞏膜炎極為罕見。其治療方法與白塞病的視網膜血管炎的治療類似,除短期大劑量使用糖皮質激素外,需另外加用免疫抑制劑苯丁酸氮芥(chlorambucil),0.1 mg /(kg.d),環磷醯胺(CTX)口服或靜脈滴注環孢黴素A(cyclosporin A),5mg/(kg.d),待病情穩定後可逐漸減量,一般治療時間1年以上。在治療期間,每2周應行肝、腎功能血常規檢查,如發現異常,應減藥或停藥。在未明確白塞病病因前,多種藥物的聯合使用可能是當前治療的方向。發生鞏膜炎前葡萄膜炎者應用散瞳劑。出現並發性白內障可在炎症完全控制下考慮手術。出現青光眼者,應給予相應的藥物治療,手術治療需非常慎重。

預後:中樞神經系統受累多提示病情重、預後差。

白塞病性鞏膜炎吃什麼好?

白塞病食療秘方:

一、蘿卜鮮藕汁

材料:咸鴨頭

做法:用涼水浸泡干咸鴨頭,洗淨,放入砂罐里,加水適當,先用中火煮沸,再改用小火慢煨。

作用:清熱瀉火;適用於陰虛外熱,或內有濕熱蘊積,口腔潰瘍等。

二、鴨頭湯

材料:鮮蓮藕,蘿卜;

做法:將藕和蘿卜水洗淨,使用潔淨器皿中搗碎爛,用消毒紗布雙層絞取汁。

作用:養陰清熱;適用於陰虛火旺,口腔潰瘍。

白塞病性鞏膜炎患者的飲食原則

以清淡為宜,少量多餐,花樣多變,高熱量、高蛋白、高維生素易消化無渣流質飲食,少食辛辣刺激性的食物。在口腔潰瘍期給予流質飲食,如牛奶、肉湯等,避免過硬、過熱及刺激性食物,以免損傷或加重口腔潰瘍而引起疼痛,應鼓勵患者少量慢食,增加營養,增強體質,促進恢復。

平素應避免過食辛辣肥甘滋膩之品,熱盛毒甚者,更宜忌食腥發之物,否則有助熱生火之弊。應多食素淡果品之類,以清利明目。多食清潤之品,使大便通暢,有助於導火邪下行。另外,應戒煙忌酒,以免辛熱助火。

資料僅供參考,具體請詢問醫生

參看

關於「白塞病性鞏膜炎」的留言: Feed-icon.png 訂閱討論RSS

目前暫無留言

添加留言

更多醫學百科條目

個人工具
名字空間
動作
導航
功能菜單
工具箱