炎症後彈力纖維松解伴皮膚鬆弛

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炎症後彈力纖維松解伴皮膚鬆弛(postinflammatory elastolysis and cutis laxa)是一種罕見的慢性皮膚病。

目錄

炎症後彈力纖維松解伴皮膚鬆弛的病因

(一)發病原因

病因不明,可能是節肢動物叮咬的過敏反應或日光輻射所致,也可能由於銅代謝紊亂,缺乏彈性硬蛋白酶抑制物,致彈力組織易被彈性硬蛋白酶溶解破壞所致。

(二)發病機制

發病機制還不很清楚。炎症節肢動物叮咬的過敏反應或日光輻射等,致使彈力組織易被彈性硬蛋白酶溶解破。

炎症後彈力纖維松解伴皮膚鬆弛的症状

該病最多見於既往健康1.5~4歲兒童,多為女孩。在急性期,出現米粒大小及黃豆大小丘疹,逐漸發展至蠶豆大小的炎性斑片、蕁麻疹鱗屑性斑塊。自覺瘙癢,有輕微脹痛感。數天後至數周后皮膚變軟、變薄、無彈性鬆弛萎縮、如同皺紋紙樣皮膚(程度不等)。身體任何部位均可發生,但以面部受累多見,可使患兒呈老年貌。頭皮、掌跖常不受累。有些病例的皮損日光暴晒處皮膚上出現紅斑及斑塊,同時瘙癢加劇。新的丘疹和斑塊可能持續數月或數年,偶爾影響大部分部位。部分患者僅有輕微全身症状血沉增快和酸性粒細胞增高,有1例報告有主動脈炎

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。

炎症後彈力纖維松解伴皮膚鬆弛的診斷

炎症後彈力纖維松解伴皮膚鬆弛的檢查化驗

血沉增快和酸性粒細胞增高。

組織病理:在急性期表皮內有大量的中性粒細胞和少量嗜酸性粒細胞淋巴細胞血管周圍炎症細胞浸潤更明顯。彈性纖維染色顯示彈性纖維斷裂或顆粒變性。在慢性期,真皮萎縮,真皮上部彈力纖維缺乏,下部變性,伴有少量單核細胞浸潤。膠原纖維變性亦可出現,尤其是在慢性期。

炎症後彈力纖維松解伴皮膚鬆弛的鑒別診斷

紅斑性(Jadassohn-Pellrzzari型)皮膚鬆弛症有疝樣表現的柔軟與鬆弛的軟瘤狀扁平隆起,而該病表現為萎縮

炎症後彈力纖維松解伴皮膚鬆弛的西醫治療

(一)治療

尚無有效治療方法,有人曾用糖皮質激素治療系統性的患者有效。但大部分用激素治療無效。

(二)預後

參看

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