子宮內膜間質肉瘤

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子宮內膜間質肉瘤(endometrial stromal sarcoma,ESS)是來源於子宮內膜間質細胞腫瘤

根據腫瘤的組織學和臨床特徵將其分為2類,即低度惡性子宮內膜間質肉瘤(low grade endometrial stromal sarcoma,LGESS)和高度惡性子宮內膜間質肉瘤(high grade endometrial stromal sarcoma,HGESS)。

低度惡性子宮內膜間質肉瘤,以前曾稱淋巴管內間質異位症(endolymphaticstromal endometriosis)、淋巴管內間質肌病(endolymphatic stromal myosis)等,約佔80%,病情發展緩慢,預後較好。

高度惡性子宮內膜間質肉瘤惡性程度高,病情發展快,易侵襲和轉移,預後差。

兩者的病理特徵也不相同。

目錄

子宮內膜間質肉瘤的病因

起源於子宮頸內膜的間質細胞,目前病因、機制尚不明了。

子宮內膜間質肉瘤的症状

一、症状

1、不規則陰道流血、月經增多、陰道排液、貧血下腹痛等。

2、子宮增大,早期的盆腔檢查所見與子宮壁間肌瘤相似。

3、從宮頸口或陰道內發現軟脆、易出血息肉樣腫物。

4、腫物破潰合併感染,可有極臭的陰道分泌物

二、分類:

即根據臨床及病理特點分為三型:

1、子宮內膜間質結節

2、低度惡性子宮內膜間質肉瘤

(1)大體形態:

①2種大體形態:

A.腫瘤形成息肉狀或結節,自宮內膜突向宮腔或突至宮頸口外。體積比一般息肉大,蒂寬,質軟脆,表面光滑或破潰。

B.腫瘤似平滑肌瘤,位於子宮肌層內,常浸潤子宮肌層,呈結節狀或瀰漫性生長,與子宮肌層之間界限不清。

②腫瘤切面質地柔軟、均勻,似生魚肉狀,組織水腫,可見囊性變區。偶伴出血、壞死,可見暗紅、棕褐或灰黃色區域。

③宮旁組織或子宮外盆腔內可見似蚯蚓淋巴管內腫瘤,質如橡皮。

(2)鏡下特徵:

核分裂相少,核分裂象≤5~10個/10HPFs,通常少於3/10HPFs。

②瘤細胞像增殖期子宮內膜間質細胞,大小一致,卵圓形或小梭形。

③腫瘤內血管較多,腫瘤沿擴張的血管淋巴管生長,呈舌狀浸潤周圍平滑肌組織。

④具有廣泛的間質透明變性

⑤部分腫瘤含Call-Exner小體樣結構,部分腫瘤含上皮分化區,形成子宮內膜樣腺體、小管、細胞巢及條索。

成分較多,形成卵巢性索樣成分(ovarian sex cord-like):呈波形蛋白(vimentin)、結蛋白(desmin)、肌動蛋白(actin)陽性。

雌激素受體(ER)和孕激素受體(PR)可陽性,DNA倍體多為二倍體

3、高度惡性子宮內膜間質肉瘤:

(1)大體形態:

腫瘤體積更大,出血壞死更明顯。

有的病灶類似子宮內膜癌和子宮中胚葉混合瘤

缺乏蚯蚓狀淋巴管內腫瘤的特徵。

(2)鏡下特徵:

①核分裂相多,核分裂象≥10個/10HPFs,常超過20~30個/10HPFs,平均25/10HPFs,最多可達78/10HPFs。

②瘤細胞呈梭形或多角形,大小不一,可排列成上皮樣細胞巢、索和片狀,異型性明顯,可找到瘤巨細胞

③腫瘤瘤沿淋巴竇或血竇生長或侵入肌層

④惡性程度高、生長快,常有局部複發及遠處轉移。

(3)診斷要點:

①核分裂>10個/10HPF。

②腫瘤呈浸潤性生長。

③瘤細胞有明顯異型性;

④常擴展至宮外或遠處轉移。

三、診斷

1、診斷宮頸息肉子宮內膜息肉黏膜下肌瘤時,盆腔檢查見宮頸口有息肉樣突出物,應警惕子宮內膜間質肉瘤的可能性。

2、腫瘤形成息肉狀或結節自宮內膜突向宮腔或突至宮頸口外,腫瘤體積比一般息肉大,蒂寬,質軟脆。

肌層內腫瘤呈結節或瀰漫性分布,但界限不清,不易完整剔除。

腫瘤切面呈魚肉樣,可有出血、壞死及囊性變。

子宮內膜間質肉瘤的診斷

子宮內膜間質肉瘤的檢查化驗

1、鏡檢特點:

子宮內膜腺體分散、減少,甚至腺體完全消失。

瘤細胞均勻密集,呈梭形、圓形或多角形,核大,少見瘤巨細胞核分裂像多,胞漿多少不定,在少見情況下頗似蛻膜細胞,可出現腺樣分化

肉瘤細胞異型性不一:異形性小,瘤細胞浸潤性生長及核分裂像是診斷肉瘤的主要依據。瘤細胞異型性大時,可出現畸形核、巨核及多核,做嗜銀染色時,每個瘤細胞均在嗜銀纖維內。

瘤細胞胞漿像早期增生期子宮內膜間質細胞。

2、術前診刮

對子宮內膜間質肉瘤有一定價值,但其息肉樣病變基底部寬,診刮有一定的局限性。

3、腫瘤標誌物檢查

彩色都卜勒測定:檢測子宮及腫物的血流信號及血流阻力。低阻血流者,要高度懷疑子宮肉瘤

B超檢查:子宮明顯增大,瘤體邊界不規則,與肌層分界不清,其回聲為均勻的低回聲,或呈網格狀蜂窩樣強弱不均回聲,類似葡萄胎

子宮內膜間質肉瘤的鑒別診斷

1、子宮內膜息肉

常為多發,有蒂,且較細,體積較小。

2、子宮黏膜肌瘤

可由宮腔脫出至陰道,生長快,血流信號豐富,有低阻頻譜,部分患者血清CA125可升高。

多需手術病理確診。

診斷子宮內膜間質肉瘤尚需

3、差分化子宮內腺癌

癌細胞呈梭形、網形,呈巢狀或片狀。

網狀纖維染色可見網狀纖維圍繞癌巢。

免疫組化:角蛋白Keratin(+),EMA(+),癌胚抗原CEA(+),波形蛋白Vimentin(-)。

4、平滑肌肉瘤

瘤細胞形態大小可多樣性,排列紊亂,浸潤性生長。

核異型明顯,核分裂象大於10個/10HPF

免疫組化:波形蛋白Vimentin(+),SMA(+),Desllin(+),角蛋白Keratin(-)。

Masson三色瘤細胞呈紅色,MaIlory磷鎢酸蘇木素染色可見胞漿中有縱行肌絲

子宮內膜間質肉瘤的併發症

1、低度惡性子宮內膜間質肉瘤

多見:宮旁血管內瘤栓、肺轉移。

其他:局部浸潤、淋巴轉移。

2、高度惡性子宮內膜間質肉瘤

肌層浸潤、破壞性生長。

子宮內膜間質肉瘤的預防和治療方法

1、定期體檢,及早診斷、治療

2、做好隨訪工作。

子宮內膜間質肉瘤的西醫治療

1.手術治療

對於已經診斷為子宮肉瘤的患者,應該考慮給予及時的手術治療。

手術範圍:腹式全子宮切除、雙附件切除、盆腔腹主動脈淋巴結選擇性切除。

注意事項:需留取盆腹腔沖洗液行細胞學檢查,徹底地探察橫膈、大網及上腹腔。

(1)低度惡性內膜間質肉瘤

手術範圍:行全子宮及雙附件切除術,不宜保留卵巢。即使發生廣泛轉移,仍應將病灶儘可能切淨。

原因:腫瘤性激素依賴性腫瘤,分泌的性激素可能刺激隱匿的腫瘤生長。且易向宮旁及附件、宮頸浸潤。

肺轉移患者行肺葉切除術

(2)高度惡性子宮內膜間質肉瘤

術後易複發。對晚期患者,可做姑息性手術,以緩解症状,術後輔助放療化療

2、化療

(1)低度惡性子宮內膜間質肉瘤:用以順鉑(DDP)或異環磷醯胺(IFO 1.5g/m2,1次/d,5天,每3周1次)為主的方案。

(2)高度惡性子宮內膜間質肉瘤:用IAP方案(異環磷醯胺+ADM+順鉑)。

(3)常見方案:

順鉑(DDP)75mg/m2,靜滴/腹腔注射。

表柔比星(EPI)-ADM 40~60mg/m2,靜滴。

IAP方案:異環磷醯胺(IFO) 4g/m2,靜滴(用美司鈉0.8g/m2,0,4,8h 靜注)。

ADM 30~40mg/m2,靜滴。

1天化療,每3周重複1次。

3、放療

適應證:術後有殘存病灶者、Ⅰ期以上患者、高度惡性子宮內膜間質肉瘤。

(1)術後體外照射:

需根據術後殘瘤及轉移灶的情況制定治療方案,術後體外照射的設野與術後預防性盆腔照射大致相同,如

盆腔中心部位有肉瘤殘存:全盆腔照射腫瘤量提高到40Gy,中央擋鉛四野照射仍為15Gy。

盆壁腫塊較大:在完成全盆及四野照射之後可再縮野照射10~15Gy。

腹主動脈旁淋巴結陽性:另外設野,照射劑量為45~55Gy,每周8.5Gy,4~6周內完成。

當病變範圍超出盆腔範圍時,可再在上腹部增設一野,照射野面積根據病變範圍劃定,對肝、腎部位需要擋鉛遮蓋。如肺部轉移灶範圍較小時,可以對肺部轉移灶設野行體外照射。

(2)腔內放射:

術前採用遙控後裝腔內放療。

劑量:以子宮頸癌腔內放療的參考點(A點)為準,以15~20Gy為宜,最好能使子宮得到均勻分布的劑量。

術後陰道殘端有肉瘤殘存時,在體外全盆腔照射之後,可與盆腔四野照射同時補充腔內放射,劑量參考點為黏膜下0.3cm,可給予總量24~30Gy,分~5次完成,間隔為4~7天,

4、孕激素類藥物治療

適應症孕激素受體雌激素受體陽性患者。

注意事項:應長期應用,一般主張1年以上。

常用藥物:

(1) 醋酸甲地孕酮(megestrol acetate):160mg口服,1次/d,長期維持。

(2)甲羥孕酮(medroxyprogesterone acetate,MPA):200mg口服,1次/d,長期維持。

(3)己酸羥孕酮(17α-hydroxyprogesterone acetate):500mg肌注,1次/d,1月後改為500mg,每周2次,維持,或改上述口服藥長期維持。

對孕激素受體陰性者,先應用他莫昔芬(三苯氧胺10mg bid,po),增加腫瘤對孕激素類藥物的敏感性,然後再應用甲羥孕酮(MPA)或MA。

子宮內膜間質肉瘤的護理

低度惡性內膜間質肉瘤:惡性程度低,預後較好,但複發率高。再次手術切除複發灶,仍可獲得較好療效,且腫瘤放射線中度敏感,對孕激素治療及化療均有效,複發患者經綜合治療後仍有可能獲得長期生存。

高度惡性內膜間質肉瘤:易出血壞死及易複發,預後很差。

影響預後的因素:

1.病變範圍

(1)Ⅰ期5年生存,明顯高於Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期。

(2)腫瘤浸潤範圍,最好分為限於子宮和超出子宮2個範圍。

病變局限於子宮(即Ⅰ、Ⅱ期),其複發率和生存率無差別。

腫瘤超出子宮侵及盆腔臟器(Ⅲ期)和上腹或遠處轉移(Ⅳ期)時,5年生存率降低。

胚葉混合瘤肌層受複發率100%,而局限於內膜層者無複發。

腫瘤浸潤內1/3肌層5年生存75%,中1/3肌層5年生存50%。

2.病理表現

肉瘤來自肌瘤惡變預後好於原發性肉瘤。

有絲分裂數:10個高倍視野中有絲分裂相少,5年生存率高。

3.治療方法

手術是治療子宮肉瘤最好方法。

單純放療或化療療效差。

手術後輔助放療可明顯減少盆腔複發率,對預防複發和轉移、提高生存有一定作用。

4.其他

放射治療後腹腔細胞學陽性。

較年輕的病人似比絕經後的病人好。

繼發性子宮肉瘤的預後比原發性者好。

子宮內膜間質肉瘤吃什麼好?

一、食療

1、銀耳藕粉湯

銀耳25克、藕粉10克、冰糖適量,將銀耳泡發後加適量冰糖炖爛,入藕粉沖服

功效:有清熱潤燥止血的功效。

適應症月經量多,血色鮮紅者。

2、二鮮湯

鮮藕120克切片、鮮茅根120克切碎,用水煮汁當茶飲。

功效:滋陰涼血,祛淤止血。

適應症:月經量多,血熱淤阻型。

3、消瘤蛋

雞蛋2個、中藥壁虎5隻、莪術9克,加水400克共煮,待蛋熟後剝皮再煮,棄藥食蛋,每晚服1次。

功效:散結止痛祛風定驚。

適應症:氣滯血淤型。

4、象牙玉漿:象牙屑粉 30 克, 沖豆漿服下。

5、化痞核桃:核桃 6~8 只 ,蓽懈 30 克,加蜜共煮,棄藥食核桃。

6、艾葉雞蛋:雞蛋 2 只,艾葉 10 克,共煮,棄艾葉食蛋。

二、飲食禁忌

1、宜吃薊菜、甜瓜牛蒡菜、菱、薜荔果、薏米、烏梅牡蠣、甲魚、海馬

2、多食用核桃、菱、米仁香蕈、海蜇等。多選用對激素有雙向調節作用的食品:海參、淡菜、望潮、燕鰩魚等。

3、防治化療放療副作用的食物:豆腐豬肝青魚鯽魚、墨魚、鴨、牛肉、田雞、山楂、烏梅、綠豆無花果

4、白帶多:宜吃烏賊、淡菜、蟶子、文蛤、牡蠣、龜、羊胰、雀、海蜇、豇豆白果胡桃蓮子芡實芹菜

5、腰痛:宜吃蓮子、核桃肉、薏米、韭菜、梅子、栗子、芋艿、甲魚、海蜇、蜂乳、鱟、梭子蟹

6、水腫:宜吃鱘魚、石蓴、赤豆、玉蜀黍鯉魚、鯪魚、泥鰍、蛤、胰魚、鴨肉、萵苣椰子漿

7、出血:宜吃魚翅、黑木耳、海參、鮫魚、蘑菇香菇、淡菜、蠶豆

8、忌發物,如公雞等。

9、忌煙、酒及辛辣刺激性食物。

10、忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。

11、忌溫熱性食物,如羊肉、韭菜、胡椒狗肉、姜、桂皮等。

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