陰道內胚竇瘤

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陰道內胚竇瘤是發生於嬰幼兒陰道的罕見的惡性腫瘤,多在3歲以下的幼兒出現,報導最大年齡20歲。少於25%的病人自發病後活過兩年。內胚竇瘤可發生在卵巢外陰陰道和宮頸。

目錄

陰道內胚竇瘤的病因

(一)發病原因

病因不明。陰道內胚竇瘤可能起源於胚胎細胞,Norris稱它為中腎癌。據推測此瘤可能是在生殖細胞遷移的決定期缺乏胚胎的組織導體,結果導致生殖細胞錯位進入陰道上段所致。

(二)發病機制

腫瘤息肉狀或質脆的腦髓樣或葡萄狀腫物。

下陰內胚竇瘤的鏡下組織學結構與卵巢的內胚竇瘤同。形態具多樣性,細胞呈卵圓形或多面體形伴有核大、突起。有絲分裂像呈立方形或扁平形。基本特徵有:

(1)典型的Schiler Dusal(S-D)小體:即類似於「腎小球血管襻」樣的結構或齧齒類動物的內胚竇結構。S-D小體橫斷面上,中央為含有毛細血管纖維細胞間質,周圍繞以一層或多層立方上皮或低柱狀上皮樣細胞,形成上皮樣細胞套。

(2)網狀結構。由瘤細胞胞漿突互相聯綴成網狀結構,並間以相互溝通的腔隙及囊腔。

(3)透明球。囊內含粘稠嗜酸性蛋白液似膠體樣。

(4)抗澱粉酶PAS陽性及具嗜酸性基底膜樣結構。

陰道內胚竇瘤的症状

臨床症状

早期病例可無症状。隨著腫瘤的發展,可出現無痛性異常陰道流血、尿布有血染或陰道排液。

臨床體征

麻醉下行陰道檢查可發現陰道內息肉狀質脆的新生物,無蒂,直徑最小2cm,最大10cm,基底部多位於上段陰道後壁,有10%~15%來自宮頸。惡性度高。當病變在陰道內累及較廣時,則不能確定始發部位。

診斷:

根據臨床陰道出血排液症状,陰道檢查和血清甲胎蛋白測定陽性可診斷。對陰道內新生組織,在嬰幼兒期出現者,應做活體組織檢查確診。

陰道內胚竇瘤的診斷

陰道內胚竇瘤的檢查化驗

1.免疫組化可測定AFP,即此瘤能分泌甲胎蛋白(AFP)。測定血清AFP可用於同陰道其他腫瘤進行鑒別,以及作為監測治療效果和腫瘤複發的指標。

2.影像學檢查

B超檢查 可顯示陰道內腫塊的大小、形狀等,但陽性率不高。

CT檢查 可顯示陰道有佔位病變及膀胱直腸淋巴結或遠處器官是否有轉移。

MRI檢查 MRI提供的圖像比CT和B超更精確、全面。它可更好地顯示腫瘤的位置、大小及範圍,能夠準確地顯示腫瘤的邊緣,還能了解腫瘤與神經血管的關係。它的無損傷及無電離放射性,尤其適合於嬰幼兒的盆腔檢查。軟組織的對比性優於CT檢查。

3.膀胱鏡檢查 可以顯示膀胱及尿道是否被腫瘤侵犯。

4.陰道鏡檢查 無論影像學檢查結果是否陽性,對於嬰幼兒無明原因的陰道流血,應行陰道鏡檢查。可見起源於陰道壁的外生性、質脆腫物。行陰道檢查及陰道鏡檢查時發現腫物應行組織活檢。

5.組織病理檢查:對浸潤皮膚或皮膚已潰瘍者,可鉗取組織活檢,對皮膚完好者,可作針吸活檢或穿刺活檢,也可做切取活檢或切除活檢。

6. 其他檢查:分泌物檢查、免疫學檢查。

陰道內胚竇瘤的鑒別診斷

在病理上內胚竇瘤易與透明細胞癌、網狀的Sertoli-Leydig腫瘤陰道葡萄狀肉瘤相混淆。可通過抗澱粉酶PAS陽性小體、Schiller-Duval小體及免疫組化AFP陽性等特點鑒別。

透明細胞腫癌:來自米勒管上皮。透明細胞腫癌可分為良性、交界性和惡性。平均發病年齡48~58歲,幾乎所有的病例都大於25歲。透明細胞腫癌中的良性極少見、交界性比較少見。典型症状食慾減退肌無力多尿、煩渴等。

支持間質(Sertoli-Leydig)細胞瘤:由支持細胞(Sertolicell)及/或間質細胞(Leydig cell)組成。多見於生育期年輕婦女,但也可見於兒童和年長者。臨床特點是出現內分泌症状,主要為程度不等的失女性態(defeminization)及閉經

陰道胚胎橫紋肌肉瘤(葡萄狀肉瘤):為中胚層起源的惡性腫瘤,較少見。通常發生於嬰幼兒,90%發生於5歲以下兒童。臨床特點是有陰道出血或陰道口出現從陰道內伸出的息肉樣腫物。

陰道內胚竇瘤的併發症

可伴發淋巴結轉移,並可通過血行播散轉移至肺。

合併感染、有的發生大出血。

陰道內胚竇瘤的預防和治療方法

父母或保育人員要時時注意嬰兒外陰清潔,及時更換尿布,每晚還應清洗外陰1次並保持外陰乾燥,每次更換尿布時都要仔細檢查一下嬰兒外陰陰道有無紅腫或異常分泌物。

陰道內胚竇瘤的中醫治療

1. 抑癌片生馬錢子天花粉重樓各5斤,甘草1斤、馬錢子去皮,香油炒至酥脆,與其它三味藥共為細面加澱粉打成片劑,每片 0.3g,內取日 3次;初起每次 3片,無不良反應增加每次片,不分療程、持續服藥。多數體力增強,食慾增加;服藥過量或過久,有手腳發緊的症状,停藥後消失、本方解毒消腫化瘀

2. 掌葉半夏方:掌葉半夏適量,製成內服片劑;口服,每天3次,總量約合生藥60g具有明顯的清熱解毒抗癌作用。

3.防治放療化療副反應

(l). 參芪防毒湯:黃芪党參各3Og。五味子補骨脂、炒白朮各15g,麥冬20g,當歸茯苓陳皮清半夏各12g,水煎,每日劑分~3次口服,於化療前三日開始服用。本品具有扶正抗癌、補陰養血行氣燥濕健脾和胃止嘔、化瘀散結之功能,能夠防止化療帶來的毒副反應。使化療順利完成。

(2). 養血升白飲:党參、黃芪、當歸、熟地女貞子雞血藤土茯苓各15g,焦白朮、補骨脂各10g,炙山甲、生甘草各6g,焦山植、焦神曲各9g,陰虛生地、龜版各15g;陽虛者加巴戟仙茅各12g;心血不足者加酸棗仁夜交藤各12g;濕熱者加黃柏澤瀉各10g、本方具有補氣健脾,平衡陰陽活血解毒之功效、用於因化療所致的白細胞減少症

陰道內胚竇瘤的西醫治療

手術治療:

手術方式採用簡單的腫瘤切除、根治性全陰道切除或盆腔內臟清除術。

保守性手術應至少行部分陰道切除術,單純的腫瘤切除即使跟上有效的化療也不可能防止局部複發。血清AFP的水平是診斷和監測複發的有用指標。

化學治療(放療):

VAC方案目前認為是最有效的化療方案。長春新鹼(vincristine)1.5mg/㎡,靜注,第1,8天;放線菌素放線菌素D(更生黴素)400~600µg/㎡;靜注,第1~4天;環磷醯胺(cyclo-phosphamide)300mg/㎡,靜注,第1,4,8天。3~4周重複使用,但要視骨髓功能恢復情況而定。

VBP方案

長春新鹼0.15mg/(kg.d),(第1~5天),博萊黴素15mg/d(第1~5天),順鉑100mg/m2(第1天)。

EBP方案

依託泊苷100mg/d(第1~5天),博萊黴素15mg/d(緩慢持續靜滴)(第1~2天),順鉑30mg/d(第1~5天)。

目前推薦的治療方案是保守性手術(局部切除或陰道部分切除術)加化療,該方案可改善預後,減少併發症的發生率及保存患兒的生育功能。保守性切除術可消除陰道壁上的腫瘤細胞,使化療更有效。如陰道壁上殘留腫瘤組織即使有術後的有效化療,也易導致局部複發。

放射治療

劑量一般不超過60Gy,年幼者慎用放射治療,以免影響局部發育和損害卵巢的功能。

預後:

預後較差,未治療的病例在症状出現2~4個月後死亡。保守性手術後給予化療,加或不加放療,可以有效地控制這種腫瘤。

陰道內胚竇瘤的護理

定期進行體格檢查、儘可能早期發現、早期治療、做好隨訪工作。

陰道內胚竇瘤吃什麼好?

陰道內胚竇瘤食療(治療僅供參考)

黃芪土茯苓

用料:生黃芪30克、土茯苓50克、粳米20克。

製作:先將生黃芪、土茯苓水煎取汁加入淘洗好的粳米內熬粥。具益氣利濕解毒功效,用於外陰惡性腫瘤潰破不愈者。

苡仁蓮子

用料:苡仁50克、蓮子20克、紅棗

製作:先將蓮子煮爛,加紅棗、苡仁粉,煨煮15鍾。早晚兩次服用,具益氣補血健脾利濕,強體抗癌功效。

化療後食療

栗子黃魚

材料:黃魚2條,栗子10枚,蔥、姜、蒜、料酒、醬油、鹽、油、味精各適量。

製作方法:(1)將栗子去殼,洗淨。(2)炒鍋入油燒熱、將魚下鍋正反兩面煎好,取出備用。(3)入蔥絲、薑絲、蒜片煸炒,加入清湯、栗子、鹽、醬油,把魚放入湯內煮沸,去浮沫,煮至爛熟,加味精即成。

功效:健脾益胃活血消腫。黃魚性平味甘,利水消腫,栗子性溫味甘,養胃健脾,活血止血

紅燒冬瓜

材料:冬瓜300g,食用油12ml、醬油15ml、水澱粉30g、鹽9g、明油6ml、蔥絲、薑末、蒜各適量。

製作方法:(1)颳去冬瓜外皮,掏淨瓜子、瓜瓤,切成塊、放入鍋內煮5分鐘,撈出瀝干水。(2)將醬油、鹽、蔥絲、蒜片、薑末、水澱粉加溫水攪拌均勻,作為調汁。(3)鍋內放油,旺火燒熱,倒入調料炒均勻,放入冬瓜,再炒拌均勻,加明油翻身即可。

功效:清熱利水。冬瓜性微寒味甘淡,配以辛溫的蔥、姜、蒜少許,具有清熱生津、解毒利水、降壓、降糖之功效。

熗菜花

主料:菜花150g、胡蘿卜15g、黃瓜15g、豆油15ml、精鹽、味精、花椒粒、香油各適量。

製作方法:(1)將菜花掰成小塊,胡蘿卜切成菱形片,均用開水焯至斷生,用涼水過涼,瀝干水裝盤。(2)黃瓜切片,也放在盤中。(3)澆上炸好的花椒油,略燜一會兒,加精鹽、味精、香油拌勻即可。

功效:益氣健脾。菜花味甘性平,補中益氣,黃瓜甘寒清熱,胡蘿卜、性平味甘,具有健脾胃、補氣血之功效。

雞丁炒荸薺

主料:嫩雞l只,鮮荸薺10個,蘑菇5g,蔥、姜、醬油等調料各適量。

製作方法:(1)將雞宰殺褪毛,取雞胸脯肉切丁,鮮荸薺洗淨,削皮後切片,蘑菇洗淨,用水煮熟撈出。(2)鍋中倒入香油適量,爆炒雞丁,加入荸薺、蘑菇及調料共炒,肉熟即成。

功效:益氣生津滋陰清熱雞肉營養豐富,含有抗癌的有效成分。荸薺性涼味甘,清熱止渴,滋陰抗癌。蘑菇有較強的抗癌作用。

茯苓鱖魚

材料:茯苓15g,鱖魚1條,蔥姜適量。

製作方法:(1)將茯苓搗成碎末,然後在洗乾淨的鱖魚上拉幾道口子,再把姜、蔥切成絲備用。(2)把茯苓末均勻地抹在鱖魚身上和魚肚子里,把薑絲、蔥絲覆在魚上。(3)將準備好的鱖魚上鍋用大火蒸,蒸上10分鐘後,把魚端出鍋,再把魚蒸出來的汁加點醬油倒進一隻小鍋里,根據自己的口味放點鹽,調勻之後澆在魚身上。

功效:茯苓有健脾作用,可以讓病人快速恢復胃腸道的消化吸收功能,以助全面康復。鱖魚性平,補益脾胃,與茯苓配合起來,也體現了中醫清補原則,不易上火。

蒜甲魚

材料:甲魚500g,大蒜60g,白糖、白酒等各適量。

製作方法:(1)甲魚按常法加工,留甲,切成塊,大蒜分瓣剝好,洗淨。(2)甲魚、大蒜入鍋中,加水、白糖、白酒。(3)文火煮熟。

功效:補血養陰,抗癌解毒。甲魚性平味甘,滋陰補虛,清熱涼血。大蒜性溫味辛,有消腫解毒、殺蟲止痢的作用。適用於腫瘤病人接受放、化療後出現陰虛火旺五心煩熱,口舌發炎潮熱盜汗症状者。

陰道內胚竇瘤患者吃什麼好?

(1) 宜多吃增強免疫作用的食物:甲魚、烏龜、海龜、沙蟲、青魚、鯊魚、水蛇、蝦、白花蛇鯽魚桑椹無花果荔枝胡桃瓜蔞馬齒莧豆豉橄欖杏仁絲瓜

(2)疼痛宜吃龜板鱉肉穿山甲牡蠣、蟹、蝦、核桃

陰道內胚竇瘤患者吃什麼對身體不好?

(1)忌煙酒及辛辣刺激食物。

(2)忌霉變、腌制、油煎、肥膩食物。

(3)忌羊肉鵝肉、豬頭肉等發物

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