普通外科/血栓閉塞性脈管炎
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血栓閉塞性脈管炎主要累及四肢中、小動、靜脈,以下肢血管為主。我國各地均有發病,而以北方多見。好發於男性青壯年,女性少見。祖國醫學中,本病屬「脫疽」範疇。1908年,Leo Buerger發現病變血管有炎性反應和血栓形成的特點,故命名為血栓閉塞性脈管炎,又稱為Buerger病。
一、病因及病理
本病的病因至今尚未完全明了。吸煙、寒冷、潮濕、營養不良和性激素異常一直被認為是本病的主要發病因素,而吸煙與發病的關係尤為密切。在發病機制的研究中,有人曾提出了血管神經調節功能障礙、血液高凝狀態和腎上腺機能亢進等學說。近十多年來,免疫因素受到重視。通過對本病體液免疫、細胞免疫及免疫病理學的觀察,不少學者認為,本病為一自身免疫性疾病。
病變主要侵犯中、小動脈,伴行靜脈亦多有病變,但程度較輕。病變動脈縮窄變硬,血管全層呈非化膿性炎症。內膜增厚,內皮細胞和纖維細胞增生,淋巴細胞浸潤。中層為纖維組織增生,外層為廣泛性纖維細胞增生。血管壁的一般結構仍存在,管腔內血栓形成,使血管閉塞。後期血栓機化,可使血管腔再通,但再通的細小血管不能代償正常的血流。病變常呈節段性,病變血管之間可有比較正常的血管。病程後期,血管壁及周圍廣泛纖維化,使伴行靜脈和神經包圍其中,形成一硬索條。靜脈受累時的病理變化與動脈相似,但內膜層和血栓周圍有較多的巨細胞、白細胞和淋巴細胞,中層有更多的成纖維細胞、白細胞和淋巴細胞,外層有廣泛的成纖維細胞增生。除上述血管方面的病理變化外,尚有神經、肌肉、骨骼等組織的缺血性病理改變。
二、臨床表現
本病起病隱襲,病理進展緩慢,常呈周期性發作,往往需經數年後才趨嚴重。病程的演變,根據肢體缺血的程度,可分為三期:
(一)一期(局部缺血期) 為病變的初級階段。主要表現為患肢麻木、發涼、怕冷、酸脹、易疲勞、沉重和輕度間歇性跛行。後者為本期典型徵象。當患者行走1~2里路程後,小腿或足部肌肉出現脹痛或抽痛,如果繼續行走,則疼痛加重,最後被迫止步。休息後,疼痛立即緩解。再行走後症状又出現,被稱為間歇性跛行。隨著病情的發展,行走距離逐漸縮短。此乃因行走後肌肉需氧量增加所致。檢查患肢皮溫降低,皮色較蒼白,足背動脈或(和)脛後動脈搏動減弱。常有遊走性血栓性靜脈炎。
(二)二期(營養障礙期) 患肢麻木、發涼、怕冷、酸脹等症状加重,間歇性跛行日益明顯,行走距離縮短,休息時間延長,疼痛轉為持續性。在肢體處於休息狀態下,疼痛仍不止,稱為靜息痛。夜間更為明顯。患肢皮溫明顯降低,皮色更加蒼白,或出現紫斑、潮紅,皮膚乾燥,汗毛脫落。趾(指)甲增厚變形,小腿肌肉萎縮,足背動脈、脛後動脈搏動消失,膕動脈、股動脈搏動亦可減弱。
(三)三期(組織壞死期) 除上述症状繼續加重外,患肢嚴重缺血,靜息痛更為加重,疼痛劇烈,經久不息,患者日夜屈膝抱足而坐,穩夜不眠。食量減小,體力日衰,明顯消瘦。若並發局部感染,可出現發燒、畏寒、煩躁等全身毒血症狀。肢端組織缺血更為嚴重,產生潰瘍或壞疽。大多為乾性壞疽,趾(指)端乾枯發黑,可向近端延伸。壞死組織脫落後,形成經久不愈的潰瘍。若繼發感染,則呈濕性壞疽。根據壞疽的範圍,可分為三級:Ⅰ級,壞疽局限於趾(指)部;Ⅱ級,壞疽延及趾蹠(指掌)關節及蹠(掌)部;Ⅲ級,壞疽延及足跟、踝關節或踝關節以上。
以上分期是為了辨別病情輕重、病程不同階段,便於掌握相應而有效的治療。但分期不是一成不變的。若病變發展,症状可加重,如能及時治療,側支循環建立,局部血供改善,症状可以緩解,病情可以好轉,期、級別都可改變。
三、診斷
血栓閉塞性脈管炎有明顯的臨床症状和體征,診斷一般並不困難。診斷要點是:①絕大多數病人是青壯年男子,尤有長期大量吸煙嗜好;②肢體足背或(和)脛後動脈搏動減弱或消失;③肢體有遊走性血栓性淺靜脈炎的病史或臨床表現;④初發時多為單側下肢,以後累及其它肢體;⑤一般無高血壓、高血脂、動脈硬化或糖尿病等病史。
為了協助診斷,確定動脈閉塞的部位、範圍、程度及側支循環形成狀況,除一般檢查外,還可行下列檢查:
(一)肢體抬高試驗(Buerger氏試驗)患者平臥,患肢抬高45°,3分鐘後,觀察足部皮膚色澤變化;然後讓病人坐起,下肢垂於床旁,觀察膚色變化。若抬高後足趾和足底皮膚呈蒼白或臘黃色,下垂後足部皮膚為潮紅或出現斑塊狀紫紺時,稱為陽性結果。
(二)輔助檢查 ①皮膚溫度測定檢查肢體不同部位的皮膚溫度,兩側肢體相互對照,可顯示患肢皮膚溫度降低的程度和範圍,有助於了解動脈閉塞的部位和缺血的程度。患肢皮溫較健側低2°時,即表示血液供應不足。②電阻抗血流圖測定,應用血流圖側定儀,以測定組織的阻抗,來了解血液供應狀況和血管彈性。患肢血流的波形,呈升支峰值幅度降低,降支下降速度減慢,其改變程度與患肢病變程度相平行。③都卜勒超聲血管測定和血流測定採用都卜勒超聲診斷儀,直接探查受累動脈,可以顯示病變動脈的形態、血管的直徑和血液的流速等。④動脈造影可清楚顯示動脈病變的部位、程度和範圍,以及側支循環情況。但動脈造影可致血管痙攣、加重肢體缺血及損傷血管等不良後果,不宜常規應用,一般在作血管重建性手術前才考慮。
四、鑒別診斷
血栓閉塞性脈管炎應與下列疾病相鑒別:
(一)閉塞性動脈硬化症血栓閉塞性脈管炎和閉塞性動脈硬化症,均為慢性閉塞性脈病變,二者在症状、體征和病程發展上頗為相似,但閉塞性動脈硬化症有下列特點:①患者年齡較大,大多在50歲以上,不一定有吸煙嗜好;②常伴有高血壓、高血脂,冠心病、動脈硬化或糖尿病;③病變動脈常為大、中型動脈,如腹主動脈分叉處、髂動脈、股動脈或膕動脈,很少侵犯上肢動脈;④X線攝片可顯示動脈有不規則的鈣化陰影;⑤無遊走性血栓性淺靜脈炎的表現。
(二)雷諾(Raynaud)症候群 為血管神經功能紊亂引起的肢端小動脈發作性痙攣,其臨床主要表現,為當受冷或情緒激動後,手指(足趾)皮色突然變為蒼白,繼而發紫,逐漸轉為潮紅,然後恢復正常。少數血栓閉塞性脈管炎患者,早期也可出現雷諾症候群的上述表現,因而必須與其相鑒別。雷諾症候群的特點如下:①大多為青年女性;②發病部位多為手指,且常為對稱性發病;③患肢動脈搏動正常,既便病程較長,指(趾)端也很少發生壞疽。
(三)多發性大動脈炎 多見於青年女性;病變常累及多處大動脈;活動期常有低燒、紅細胞沉降率增快;造影顯示主動脈主要分支開口狹窄或阻塞。
(四)結節性動脈周圍炎 本病主要侵犯中、小動脈,肢體可出現類似血栓閉塞性脈管炎的缺血症状,其特點為:①病變廣泛,常累及腎、心、肝、胃腸道等動脈;②皮下有循動脈行徑排列的結節、紫斑、缺血或壞死;③常有發熱、乏力、紅細胞沉降率增快及高球蛋白血症等;④確診常需行活組織檢查。
(五)糖尿病性壞疽 血栓閉塞性脈管炎發生肢端壞疽時,需與糖尿病性壞疽鑒別。糖尿病患者有繁渴、易飢、多尿的病史,尿糖陽性,血糖增高。
五、治療
血檢閉塞性脈管炎的治療原則,主要是促進側支循環,重建血流,改進肢體血供,減輕或消除疼痛,促進潰瘍癒合及防止感染,保存肢體,以恢復勞動力。重點是改善患肢的血液循環。目前,治療血栓閉塞性脈管炎的方法很多,均有一定的療效。現介紹一些較常用的治療方法,可根據病情和臨床分期,綜合應用。
(一)非手術療法
A.一般療法 嚴禁吸煙,防止受冷、受潮和外傷。患肢適當保暖,但不宜熱敷或熱療,以免組織需氧量增加,加重組織缺氧、壞死。勿穿硬質鞋襪,以免影響足部血循環。患肢作Buerger氏運動,以促進側支循環的建立。方法:患者平臥,抬高患肢45~60°,維持2~3分鐘;然後患者坐起,兩足下垂於床邊,維持4~5分鐘;再平臥,患肢平放於床上,休息4~5分鐘。如此每日3次,每次操作5~10次。疼痛較重者可用消炎痛、索密痛等鎮痛藥。嗎啡、嘜啶等藥易成癮,應慎用。
B.藥物療法
1.中醫中藥 根據中醫辯證和西醫辨病相結合的方法,採用中藥分型治療。①陰寒型 多屬於早期或恢復階段。治則以溫經散寒為主,佐以活血化瘀,可先用陽和湯加減。②氣滯血瘀型 多為第二期。治則以疏通經絡,活血化瘀,選用當歸活血東加減。③濕熱型 為三期輕度趾端壞疽、潰瘍繼發感染。治則以清熱利濕為主,佐以活血化瘀,可用四妙勇安湯加味或茵陳赤小豆東加減。④熱毒型 為第三期繼發感染及毒血症。以清熱解毒為主,佐以涼血化瘀,可用四妙活血東加減。⑤氣血兩虛型 多見於恢復階段或病久體質虛弱者。以補養氣血為主,可用顧步東加減。
此外,經臨床應用和藥理學研究,發現一些中草藥,具有改善微循環,促進側支循環形成,並有抗凝、消炎和止痛作用。目前臨床常用的有:①毛冬青 其有效成分為黃酮甙,有擴張外周血管和消炎作用。每日~300克沖服或煎服。亦可用毛冬青針劑,每次~4ml,每日~2次,肌肉注射。②復方丹參注射液 每次~4ml,每日~2次,肌肉注射。亦可用20ml加入5%葡萄溶液500ml內,作靜脈滴注,每日1次,一般2~4周為1療程。臨床研究證實,復方丹參具有加速紅細胞流速,改善外周微循環,減少血液瘀滯,達到活血化瘀的作用,能有效地改善臨床症状和促進潰瘍癒合。③莪術油 以0.3%莪術油50ml,加入5%葡萄糖溶液500ml內,作靜脈滴注,每日1次,14次為療程,對改善症状也有較好效果。
2.血管擴張藥 應用血管舒張藥物,可緩解血管痙攣和促進側支循環。常用的血管擴張藥有:①妥拉蘇林(Tolazoline,苄唑淋,priscoline) 每次~50mg,口服,一日3次;或2~50mg,肌肉注射,每日~2次。②罌傑鹼(papaverine) 30~60mg,每日~4次,口服或皮下注射。此藥有成癮性,不宜長期使用。③煙酸 50~100mg,口服,每日3次。④硫酸鎂 2.5%硫酸鎂溶液100ml,靜脈滴注,每日~2次,15次為1療程。間隔2周後可行第2療程。⑤其它 如酚妥拉明、苯苄胺、苄丙酚胺和丁酚胺等皆可選用。
3.低分子右旋糖酐 能減少血液稠度,增加紅細胞表面負電荷,抗血小板集聚,因而能改善微循環,防止血栓延伸,促進側支循環形成。每次ml,每日~2次,靜脈滴注,10~14天為1療程。間隔7~10天可重複使用。潰瘍壞疽繼發感染時不宜使用,以免引起炎症擴散。
4.去纖維蛋白治療 應用從蛇毒中提取的一種抗凝作用的物質,可以降低纖維蛋白原和血液粘度,用以治療動靜脈血栓獲得良好效果。近年,我國先後從東北蛇島和長白山蝮蛇蛇毒中提純出「抗栓酶」和「清栓酶」,用來治療血栓閉塞性脈管炎,獲得良好效果,且無明顯副作用。
5.前列腺素E1(PGE1) 具有擴張血管、抗血小板和預防動脈粥樣硬化作用,近年來才用於治療血栓閉塞性脈管炎。
C.物理療法
1.超聲波 用ZY-1型超聲波儀,採用直接和間接接觸法,對患肢進行治療。每日1次,每次~60分鐘,6次後休息1天,24次為1療程。
2.肢體負壓與正負壓交替療法 肢體負壓下,患肢血管能被動擴張,有改善血流和增加側支循環形成的作用。治療時將患肢置入密閉艙內,上肢給予-10.6KPa(-80mmHg),下肢予-13.3KPa(-100mmHg)之壓力,每次~15分鐘,每日~2次,10~20次為1療程。正負壓交替由於給予正、負兩種壓力的組合加壓,正壓下促進血液迴流,負壓下促進血液進入肢體,從而可使肢體血流增加,血循環得以改善。一般為-6.7~+13.3KPa(-50~+100mmHg)相互交替,各保持10~15秒,治療時間30~60分鐘,每日~2次,10~20次為1療程。
3.高壓氧 在高壓氧艙內,通過血氧量的提高,可增加肢體的供氧量,對減輕疼痛和促進傷口癒合有一定療效。每日一次,每次~4小時,10次為一療程。
(二)手術療法
1.腰交感神經節切除術 腰交感神經節切除後,能使手術側下肢血管張力緩解,血管擴張,促進側支循環的建立。但主要改善皮膚的血液供應,對肌肉的血液循環改善不明顯,手術需切除2~4腰交感神經節和神經鏈,男性患者,避免切除兩側第1腰交感神經節,以免術後發生射精功能障礙。適用於膕動脈以下動脈搏動減弱或消失的第一、二期患者。一般術前應行腰交感神經阻滯試驗,若阻滯後皮膚溫度上升1~2℃以上,術後一般效果較好。若皮膚溫度維持原狀,說明動脈已經閉塞,血管張力解除後,並不能增進血流,就不宜行交感神經節切除術。亦有注射化學藥物破壞交感神經節的方法,稱為化學性交感神經節切除術。
2.動脈血栓內膜剝除術 適用於股膕動脈阻塞,動脈造影顯示脛前、脛後或腓動脈中至少有一支動脈通暢者。血栓內膜剝除術有開放法和半開放法兩種。前者動脈壁切口長,找出內膜和中層分離面後,直視下將血栓內膜剝除;後者切口小,以內膜剝除器剝除血栓內膜。
3.動脈旁路移植術 適應徵與血栓內膜剝除術相同。應用自體大隱靜脈或人工血管,在閉塞動脈的近、遠端,行旁路移植(圖2-117),使動脈血流經移植的血管,供給遠端肢體。移植材料,以自體大隱靜脈最好。
圖2-117 動脈旁路移植
4.大網膜移植術 適用於膕動脈及其以下三支動脈廣泛閉塞且靜脈亦有病變者,分帶蒂網膜移植與游離網膜移植兩種。前者較簡便,根據網膜血管的不同類型,將網膜裁剪延長(圖2-118),通過皮下隧道,將網膜引至肢體遠端;後者較複雜,游離的網膜蒂血管與股血管分支吻合(圖2-119)。
圖2-118 大網膜血管類型及延長方法
圖2-119 游離網膜移植術
A.大網膜裁剪示意圖;B.胃網膜右動脈與股深動脈肌支作端一端吻合,其靜脈與大隱靜脈主幹作端一端吻合,大網膜裁剪延長,經皮下隧道拉至內踝上方
5.肢體靜脈動脈化 適用於動脈廣泛性閉塞而靜脈正常者。手術將動脈血流引入靜脈,利用靜脈系統作為向遠端肢體灌注動脈血流的通道。分淺靜脈型、高位深靜脈型和低位深靜脈型三種手術類型。
6.截肢術 趾(指)端已有壞疽,感染已被控制,待壞死組織與健康組織間界線清楚後,可沿分界線行截趾(指)術。若肢體有比較廣泛的壞死,合併毒血症或有難以忍受的劇烈疼痛,經各種治療均無改善,可考慮行截肢術。
參看
單純性下肢靜脈曲張的併發症及其處理 | 下肢深靜脈血栓形成 |
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