脛前黏液水腫

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脛前黏液性水腫(pretibial myxedema)又稱甲狀腺毒性黏蛋白沉積症。其特點為脛前出現界限明顯的堅實水腫性斑塊或結節,常伴有甲狀腺毒症臨床表現為,皮損最常見於脛前區,常伴發甲狀腺功能亢進症突眼症。鼓槌狀指趾。

目錄

脛前黏液水腫的病因

(一)發病原因

目前認為本病有如甲亢中的突眼一樣,是自身免疫性疾病的一種表現,其證據有:

1.本病幾乎常伴瀰漫性甲亢,而後者已被認為是自身免疫性疾病。

2.瀰漫性甲亢者的甲亢、突眼、脛前黏液水腫,在血清中均可能找到LATS(長效甲狀腺刺激因子)。

3.在脛前黏液水腫液和活檢標本中也有LATS存在。

4.LATS參與激活淋巴細胞促使成纖維細胞增生產生大量黏蛋白

(二)發病機制

具體發病機制尚有待進一步研究。

脛前黏液水腫的症状

皮損最常見於脛前區,開始可為一側,隨後擴展累及兩小腿伸側,多呈對稱性分布。少數亦可見於手、臂及面部,偶見於軀幹部。損害為圓、長圓或不規則圓形,腫脹堅實,加壓無凹陷的斑塊,邊界清楚。呈蠟樣半透明至玫瑰或淡紅色,有時可帶有棕或棕黑色。表面凹凸不平。毛孔粗大可為橘皮狀。局部常有出汗增多及毳毛旺盛粗黑有光。自我感覺可伴瘙癢或蟻行感。

常伴發甲狀腺功能亢進症突眼症甲狀腺肢端病不常見,其特點為:指(趾)骨和遠端長骨膜增生,其上軟組織腫脹臨床表現為鼓槌狀指趾。

根據脛前隆起的蠟樣半透明斑塊,局部毳毛粗黑旺盛,伴有突眼性甲狀腺功能亢進等,一般診斷不難。

脛前黏液水腫的診斷

脛前黏液水腫的檢查化驗

血清LATS滴度增高。甲狀腺功能測定(包括基礎代謝率放射性131I及T3)常提示甲狀腺功能亢進

組織病理:真皮內特別是真皮中、下1/3處有大量黏蛋白積聚、因而真皮明顯增厚。黏蛋白使膠原纖維束髮生廣泛分裂,電鏡下可見黏蛋白區內有星狀擴張活性增強的成纖維細胞

脛前黏液水腫的併發症

常伴發甲狀腺功能亢進症突眼症

脛前黏液水腫的中醫治療

健脾除濕活血化瘀,方用健脾除濕合活血化瘀東加減。

脛前黏液水腫的西醫治療

(一)治療

1.損害內注射曲安奈德(去炎松)療法 將去炎松混懸液生理鹽水稀釋為5mg/ml的溶液,損害內注射,每部位注入1ml,一次總量不超過40mg,每3~4周1次;亦有主張去炎松混懸液與等量透明質酸酶(1500U/ml生理鹽水)損害內注射,可使損害完全消退,但停藥數月,常複發,複發病例再用此療法仍有效。

2.抗腫瘤藥物療法

(1)苯丁酸氮芥(CB1248),每天0.1~0.3mg/kg,分~4次服,總量400~500mg;

(2)環磷醯胺開始服200mg/d,漸減至50mg/d,總量約8g。

(二)預後

參看

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