先天性血管萎縮性皮膚異色症
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先天性血管萎縮性皮膚異色症(congenital poikiloderma atrophicans vasculare syndrome)又稱Rothmund-Thomson症候群。其主症為皮膚萎縮、棕紅色色素沉著、毛細血管擴張,伴有先天性白內障。
目錄 |
先天性血管萎縮性皮膚異色症的病因
(一)發病原因
病因不明。為常染色體隱性遺傳,家族中常有多個同患者,女性較男性多,上代常有近親結婚史。
(二)發病機制
發病機制還不清楚。可能為常染色體隱性遺傳。
先天性血管萎縮性皮膚異色症的症状
出生後3~6月內開始發病,在面頰、耳前後以及臀部兩側,四肢伸側發生紅色水腫性斑片,繼而出現毛細血管擴張,點狀或網狀色素沉著,其間雜有皮膚萎縮、脫色斑等皮膚異色變化。
患兒對光敏感。光照處易起大皰。3~6歲時有40%出現白內障,有些病人有角膜變性。頭髮、眉毛、睫毛稀少。約有25%患者出現甲生長不良,甲表面粗糙肥厚,有縱嵴。約半數患者有先天性骨發育缺陷或畸形,部分患者有生殖腺功能不全,內外生殖器發育不良,男性可有隱睾,女性無月經。
根據臨床表現,皮損特點的特徵性即可診斷。
先天性血管萎縮性皮膚異色症的預防和治療方法
(一)治療
(二)預後
先天性血管萎縮性皮膚異色症的護理
應防止日光暴晒。
參看
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出自A+醫學百科 「先天性血管萎縮性皮膚異色症」條目 http://cht.a-hospital.com/w/%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E8%A1%80%E7%AE%A1%E8%90%8E%E7%BC%A9%E6%80%A7%E7%9A%AE%E8%82%A4%E5%BC%82%E8%89%B2%E7%97%87 轉載請保留此連結
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