卡氏肺孢子蟲肺炎
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卡氏肺孢子蟲肺炎(pneumocystis carinii pneumonia，PCP)又稱肺孢子蟲病、卡氏肺囊蟲病、卡氏肺囊蟲病肺炎。常伴發於獲得性免疫缺陷症候群患者。其病原特徵為間質性肺炎。以發熱、咳嗽、呼吸困難為主要特徵，病情發展迅速，死亡率較高。本病在各國都有報告，中國也有確診病例。本病多見於免疫功能低下或有缺陷者，可視為一種機會性感染。
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病原學
卡氏肺孢子蟲分類學地位尚未明確，有些超微結構似弓形蟲、瘧原蟲，又對乙胺嘧啶、戊烷脒、磺胺嘧啶、增效磺胺、甲基異唑等抗原蟲藥敏感，故暫歸於原生動物亞界，頂端複合體動物門，孢子蟲綱，球蟲亞綱，艾默氏蟲亞目。此蟲呈世界性分布，廣泛存在於空氣、土壤、人和鼠、貓、犬、兔、豚鼠、猴、豬等動物的呼吸道。是一種條件致病性原蟲，僅在人體抵抗力低下時致病，如先天免疫缺陷或後天免疫抑制狀態。1980年代因發現獲得性免疫缺陷症候群患者易患本病，乃引起普遍重視。
此蟲的整個發育過程均在肺泡中進行，生活史包括滋養體期、囊前期和包囊期。經空氣傳播。小滋養體自包囊逸出，呈圓形或卵圓形，直徑約1～2μm；此後發育為大滋養體，大小約2～5μm。肺泡內成堆的蟲體及崩潰物附著於肺泡壁，引起炎性反應，形成大量泡沫妨礙了氣體交換。蟲體大量反覆增殖，使肺泡上皮增生，部分上皮細胞脫落，肺泡間質增寬，並有大量炎性細胞浸潤，形成間質性肺炎。大滋養體以二分裂、出芽或接合生殖等方式繁殖。以後其細胞膜增厚形成囊壁而進入囊前期。核分裂為8個，每個核周圍圍以胞質，形成囊內小體（或稱子孢子），囊壁繼續增厚形成包囊。
卡氏肺孢子蟲肺炎發病機制
健康人感染後多呈隱性感染，在以下情況下可引起顯性感染。①早產兒或營養不良的嬰幼兒，多在出生後10～24周內發病;②先天性免疫缺陷，包括體液免疫、細胞免疫或兩者兼有;③獲得性免疫缺陷，多見於愛滋病、白血病、淋巴瘤和其他惡性腫瘤、結締組織疾病或器官移植而大量長期應用腎上腺皮質激素、細胞毒藥物或放射治療，均可造成機體的免疫功能抑制，為誘發PCP的重要原因。
肺囊蟲為致病力低、生長繁殖緩慢的寄生蟲，在人體肺泡I型上皮細胞表面黏附寄生，以肺泡內滲液為營養，呈潛在性感染。當宿主免疫功能降低時，處於潛伏狀態的原蟲開始大量繁殖，對上皮細胞造成直接損害，阻礙氣體交換。肺體積增大、呈肝樣變。典型組織學病變為肺泡間隙細胞浸潤，在嬰幼兒以漿細胞浸潤為主，兒童或成人則以淋巴細胞浸潤為主，亦可見巨噬細胞和嗜酸性粒細胞，如無繼發細菌感染，則很少有中性粒細胞浸潤。肺泡間隙上皮細胞增生、增厚、部分脫落，可有透明膜形成、間隙纖維化和水腫等。肺泡腔擴大，其內充滿泡沫樣蜂窩狀嘈伊紅物質，內含蟲體及其崩解物和脫落的上皮細胞等。
病理生理變化有低氧血症、肺泡-動脈分壓差(PaO2)增加、呼吸性鹼中毒;彌散力減損，提示肺泡毛細血管阻滯(alveolar-capillary block);肺順應性改變，肺活量降低。以上變化可能與肺表面活性物質系統的異常有關。支氣管-肺泡灌洗液(broncho-alveolar lavagefluid，BALF)分析顯示錶面活性物質磷脂組分降低而蛋白質增高。體外試驗可見原蟲抑製表面活性物質磷脂組分的分泌。
卡氏肺孢子蟲肺炎的症状
1.流行性嬰兒型(經典型) 流行於育嬰機構。起病緩慢，先有畏食、腹瀉、低熱，以後逐漸出現咳嗽，呼吸困難，症状呈進行性加重，未經治療病死率為20%～50%。
2.兒童-成人型(現代型) 起病較急，開始時乾咳，迅速出現高熱、氣促、發紺，肺部體征甚少，可有肝脾腫大。從起病到診斷，典型的為1～2周，接受大劑量激素治療者，病程短促，可於4～8天死亡。AIDS患者病程較為緩慢，漸進，先有體重下降、盜汗，淋巴結腫大，全身不適，繼而出現上述呼吸道症状，可持續數周至數月。未經治療100%死於呼吸衰竭。本病症狀嚴重，但肺部體征較少，多數患者肺部聽診無異常，部分病人可聞及散在濕囉音。
本病診斷較困難，對高危人群結合臨床表現和X線檢查可考慮診斷，再藉助病原體檢查以確診，痰找病原體陽性率極低，可用3%高滲鹽水霧化後誘導咳痰。支氣管肺泡灌洗(BAL)和經纖支鏡肺活檢陽性率可達80%～100%。BAL可以與解剖檢查同期發現肺孢子蟲，可用於早期診斷。開胸活檢雖陽性率高，但不易為病人接受，且病情較重者，危險性大，目前已很少採用。近年主張以胸腔鏡活檢取代剖胸活檢。
卡氏肺孢子蟲肺炎的診斷
卡氏肺孢子蟲肺炎的檢查化驗
1.血液學檢查 白細胞增高或正常，與基礎疾病有關。嗜酸性粒細胞輕度增高。血清乳酸脫氫酶常增加。
2.血氣和肺功能 動脈血氣常有低氧血症和呼吸性鹼中毒。肺功能檢查肺活量減低。肺彌散功能(DLCO)低於70%估計值。
3.病原學檢查 痰、支氣管肺泡灌洗液，經纖支鏡肺活檢做特異性的染色如吉姆薩(Giemsa)染色、亞甲胺藍(TBO)染色、Gomori大亞甲基四胺銀(GMS)染色，查獲含8個囊內小體的包蟲為確診依據。
4.血清學檢查 目前常見的方法有對流免疫電泳檢測抗原，間接熒光試驗，免疫印跡試驗。檢測血清中抗體及補體結合試驗等，但缺乏較好的敏感性和特異性，尚不能用以診斷卡氏肺孢子蟲病。
X線表現是非特異性的，10%～25%患者胸部X線可正常。典型的X線表現為瀰漫性肺間質浸潤，以網狀結節影為主，由肺門向外擴展。病情進展，迅速發展為肺泡實變，病變廣泛而呈向心性分布，與肺水腫相似。在實變病灶中雜有肺氣腫和小段不張，以肺的外圍最明顯。罕有氣胸或胸腔積液等胸膜病變。亦有以局限性結節陰影，單側浸潤為表現。肺功能檢查肺活量減低，肺彌散功能(DLCO)低於70%估計值。
卡氏肺孢子蟲肺炎的鑒別診斷
卡氏肺孢子蟲肺炎的併發症
未經治療100%死於呼吸衰竭。
卡氏肺孢子蟲肺炎的預防和治療方法
(一)治療
本病死亡率高，但早期治療反應較好，多數可以得到恢復，故關鍵在於早期診斷和治療。
1.一般治療 患者應臥床休息，增加營養，糾正水電解質紊亂。糾正缺氧，經鼻或面罩給氧，FiO2<50%時，動脈血氧分壓在9.32kPa(70mmHg)以上，嚴重缺氧者則採用輔助通氣或體外膜氧。盡量減少免疫抑制劑的應用，但對嚴重瀰漫性病變者，尤其是AIDS患者則應短期使用糖皮質激素 如潑尼松龍40mg，6h 1次，連用7天。
2.病因治療
(1) 磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(復方磺胺甲異噁唑)：是目前較為理想的治療藥物，初治有效率為77%。一般劑量甲氧苄啶(TMP)每天20mg/kg，磺胺甲噁唑(SMZ)每天100mg/kg，靜脈注射或分4次口服。病情嚴重者用靜脈注射，7～10天病情好轉可改用口服，療程至少14天。副作用包括皮疹、轉氨酶升高，中性粒細胞減少，血肌酐升高等，AIDS病人半數以上可出現副反應。
(2)噴他脒(Pentamidine)：對肺孢子蟲有致死作用，但副反應發生率可達50%。劑量為4mg/kg，肌注,1次/d，療程14天。初治有效率為70%，復治有效率為50%。缺點是毒副反應大，主要為腎性、低血糖、直立性低血壓、白細胞和血小板減少、噁心嘔吐及肌注部位疼痛和膿腫等。目前主張常規藥物不能耐受和無效時用，仍可取得一定療效。有報導用噴他脒吸入治療，40mg/kg,1次/d，取得較滿意療效。
AIDS患者，應用磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(TMP-SMZ)或噴他脒療程要長，3周或更長。初期療效同非AIDS患者相似，但藥物副作用的發生率和嚴重性更明顯，複發率也高，可達50%。對TMP-SMAK或噴他脒過敏或治療失敗者，可用下列藥物：①氨苯碸(Dapsone)加甲氧苄啶(TMP)，前者每天100mg，後者每天200mg/kg，分4次口服;②二氟甲基烏氨酸(DFMO，eflomithine)，每天100mg/kg靜脈滴注或75mg/kg口服，每6小時1次;③克林黴素加伯氨喹，均為每次mg，3次/d,口服。
(二)預後
近年來發現卡氏肺孢子蟲肺炎(PCP)是愛滋病患者最常見機會性感染，且為其主要致死原因。
卡氏肺孢子蟲肺炎的護理
注意免疫抑制者與患者的隔離，防止交叉感染。對高危人群應密切注意觀察。對有發生卡氏孢子蟲危險的病人，應用藥物預防，可有效地防止潛在感染轉變為臨床疾病和治療後複發。一般用TMP 5mg/kg，SMZ 25mg/kg，每天或每周3次口服。噴他脒霧化吸入可作為二線預防用藥。
參看
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