疣狀表皮發育不良

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疣狀表皮發育不良(EpidermodysplasiaVerruciformis)由Lewandowsky及Lutz於1922年首先報導其特點為全身發生泛發性扁平疣樣皮損。又稱狀表皮結構不良。

疣狀表皮發育不良

病因:以往認為是一種遺傳性疾病,但本症能自身接種和異體接種,且用電子顯微鏡檢查發現,被損害細胞核內包涵體中有乳多空病毒顆粒,因此證實本症是一種泛發性疣。至今已從皮疹內分離出6型HPV,包括358910和12型,但主要是HPV-3和HPV-5型。HPV-5有致癌的可能,然而本症皮損惡變只見於暴露部位,因此有人認為日光損傷是惡變主要因素,而疣病毒可能只是一種附加因素,同時與患者的特殊體質相關。  

臨床表現

多在幼年發病,但亦見於任何年齡。皮疹為米粒至黃豆大的扁平疣狀丘疹,圓形或多角形,質地堅硬,淡灰,暗紅,紫紅或褐色,數目逐漸增多,分布對稱,好發於面頸軀幹及四肢,亦可泛發於全身甚至口唇尿道口也可出現小的疣狀損害。皮疹以面頸手背處最多,亦較密集,很像扁平疣。發生軀幹部位皮疹大而硬,很像尋常疣。此外常伴有掌跖角化,指甲變形,雀斑及智力發育遲緩有時自覺瘙癢,病程極慢,經年累月不消退。大約20%左右的病人皮損可發展成鱗狀細胞癌基底細胞癌

治療:無滿意療效。通常由於皮損太多以致治療只能去掉那些引起麻煩的損害,可用冷凍電灼及X光照射。

組織病理:表皮過度角化,棘層肥厚顆粒層棘層細胞空泡形成,以至形成網籃狀,細胞質雖完全融解呈空泡化,但核仍存在,無角化不良細胞。  

鑒別診斷

根據全身泛發扁平疣樣皮疹和組織病理改變,可以診斷。但應與下列疾病相鑒別:

(1)疣狀肢端角化症 皮疹好發於手足背面、膝肘等處。為疣狀扁平丘疹。組織病理:表皮上部細胞無空泡形成。

(2)扁平苔蘚 為紫紅色丘疹,劇癢。常有粘膜損害。病理:表皮角化過度、不規則棘層肥厚,基底細胞液化變性,真皮帶狀細胞浸潤

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