早產兒視網膜病變

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1942年由Terry在因白瞳症及視力不良而受檢的嬰幼兒中發現。當時推測這種位於晶體後的纖維膜為先天性晶體血管膜之遺迹,稱為晶體後纖維膜增生症(retrolental fibroplasia),1949年Owens經臨床觀察證實,本病在纖維膜形成之前,尚有一個活動期,並非先天異常。1950年Heath命名為早產兒視網膜病變。  

目錄

治療措施

如果虹膜前後粘連已經形成,而且比較廣泛,則可考慮抗青光眼手術。  

病因學

一般均有出生後在溫箱內過度吸氧史。吸氧時間越長,發病率也越高。但也有認為是由高濃度給氧後迅速停止,使組織相對缺氧所致,與吸氧時間知短無關(Jacobson,1992)。無吸氧史者,亦可因胎兒血紅蛋白(fetal hemoglobi)氧飽和度的急激上升、胎兒氧分壓(fetal PO2)轉入新生兒氧分壓(neonatal PO2)時的急激發換等導致本病。此外,母體貧血及多胎兒等,亦為本病發病的原因之一。

胎兒早期視網膜發育玻璃體動脈脈絡膜供給營養。胚胎100mm時,玻璃體血管穿過視盤,同時有小分支自視盤伸周邊視網膜。初時僅見於神經纖維層晚期始達深層。正常胎兒在6~7個月時血管增生顯著。早產兒視網膜尚未發育完整,以周邊部最不成熟。處於高氧環境下,視網膜血管收縮、阻塞,使局部缺血、缺氧、誘發視網膜血管異常增生,從而引起滲出出血機化等一系列改變。異常增生的視網膜血管,穿過內界膜向視網膜表面發展並伸入玻璃體內,由於滲出玻璃體內血管機化,在晶體後形成結締組織膜,亦可因牽引引起視網膜脫離。  

臨床表現

常見於出生後3~6周,臨床上分成活動期及纖維膜形成期(Reese,1953)。

1.活動期 分為五個階段

⑴血管改變階段:為本病病程早期所見。動靜脈均有迂曲擴張。靜脈管徑有時比正常的管徑大於3~4倍。視網膜周邊部血管末梢可見如毛刷狀的毛細血管

視網膜病變階段:病變進一步發展,玻璃體出現混濁,眼底較前朦朧。視網膜新生血管增多,大多位於赤道部附近,也可見於赤道部之前或後極部,該區域視網膜明顯隆起,其表面有血管爬行,常伴有大小不等的視網膜出血

⑶早期增生階段:上述局限性視網膜隆起處出現增生的血管條索,並向玻璃體內發展,引起眼底周邊部(大多數)或後極部(少數)視網膜小範圍脫離。

⑷中度增生階段:脫離範圍擴大至視網膜一半以上。

⑸極度增生階段:視網膜全脫離。有時還可見到玻璃腔內大量積血

本病活動期病程為3~5個月。並不是所有病例都要經歷以上的5個階段,約1/3病例在第一階段,1/4在第二階段停止進行,其餘則分別在第三、四、五階段停止進行而進入纖維膜形成期。

2.纖維膜形成期 在活動期不能自行消退的病例,終於瘢痕化而形成纖維膜,因程度不同,由輕至重分為1~5度:

Ⅰ度:視網膜血管細窄,視網膜周邊部灰白混濁,雜有小塊形狀不規則色素斑,附近玻璃體亦有小塊混濁,常伴有近視

Ⅱ度:視網膜周邊部有機化團塊,視盤及視網膜血管被此牽引而移向一方,對側視盤邊緣有色素弧,視盤褪色。

Ⅲ度:纖維機化膜牽拉視網膜形成一個或數個皺褶。每個皺褶均與視網膜周邊部膜樣機化團塊相連接。皺褶905位於顳側,105位於鼻側。位於顳上顳下側者甚為少見。視網膜血管不沿此皺褶分布,與先天性視網膜皺襞(congenital retinal fold)不同。

Ⅳ度:晶體後可見纖維膜或脫離了機化的視網膜一部分,瞳孔領被遮蔽。自未遮住起檢眼鏡檢查可見眼底紅光反射

Ⅴ度:晶體後整個被纖維膜或脫離了的機化的視網膜所覆蓋。散瞳檢查,在瞳孔周邊部可見呈鋸齒狀伸長的睫狀突前房甚淺,常有虹膜前後粘連。亦可因繼發性青光眼或廣泛虹膜前粘連而致角膜混濁眼球較正常者小,內陷。  

鑒別診斷

本病絕大多數發生於早產兒,有溫箱內過度吸愧疚史。據此可以診斷,除須與先天性視網膜皺襞、Coats病、視網膜母細胞瘤化膿性眼內炎玻璃體內積血而形成的機化物鑒別外,還應注意下列疾病的鑒別。

⑴Bloch-Sülzberger症候群色素失調症incontinentia pigmenti) 該症候群為出生時或出生後外胚葉系統組織病,有家族史。少數病例合併有晶體後纖萎縮,與本病不同。

⑵視網膜發育異常(retinal dysplsia)該病亦有晶體後纖維膜存在。但出生時已有雙側小眼球虹膜後粘連,且有家族史及智力低下,軀體發育不良、腦水腫心血管病、多指(趾)症等全身病,與本病相異。

⑶先天性腦眼發育異常(congerital encephalo-ophthalmic dysplasia)該病亦見於早產兒,亦有晶體後纖維膜及視網膜發育不全和脫離。但有腦水腫、瞼下垂大腦小腦的發育異常等,可與本病鑒別。

⑷原始玻璃體增殖殘存(persistent hyperplastic primary vitreous)與纖維慢性假晶體(pseudophacia fibrosa)前者亦稱先天性晶體後纖維血管膜殘存(persistent posterior fetal fibrovascular sheath of the lens)。晶體血管膜在胎兒8個半月時應完全消失,在此過程中發生障礙而永久性殘留,則形成先天性晶體後血管膜殘存。雖然也有小眼球、繼發性青光眼等改變,但該病見於體重無明顯不足的足月產嬰兒單眼性,有瞳孔及晶體偏位等與本病有許多不同點可資區別。

當晶體後血管膜過度殖晶體後嚇破裂,引起白內障,在皮質被吸收的同時,中胚葉組織侵入,形成結締組織性膜,稱為纖維性假晶體。

⑸家族性滲出性玻璃體視網膜病變(familial exudative vitreoretinopathy)該病變眼底所見,與本病相似。但多為常染色體顯性遺傳,發生足月順產新生兒,無吸氧史,不同於本病。  

預防

對早兒嚴格限制用氧,是唯一的有效預防措施,除非因發紺而有生命危險時,才可以給以40%濃度的氧,時間亦不宜太長。此外,維生素已早期大劑量應用也可能有一定預防作用。及早發現,及時施行冷凝或雷射光凝,有阻止病變進一步惡化的成功報導。

為了預防繼發性青光眼的發生,活動期重症病例,必須經常予以散瞳,以免虹膜後粘連。散瞳劑以2%omatropine為宜,一可避免atropine中毒,二防止因長期持續的瞳孔散大而引起虹膜周邊部前粘連。  

預後

本病視力的預後,以活動期病情嚴重程度及纖維膜殘存範圍的大小而異。能在活動期第1~2階段自行停止者視力無太大損害;雖有纖維膜殘留,而未累及黃斑部者亦可保留較好視力。當纖維膜形成為4~5度時,視力高度不良。  

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