子宮平滑肌肉瘤

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子宮平滑肌肉瘤主要來源於子宮肌層平滑肌細胞,可單獨存在或與平滑肌瘤並存,是最常見的子宮肉瘤

理論上,子宮平滑肌肉瘤可分為原發性繼發性兩種。但有學者認為從臨床上和病理學檢查上很難區分肉瘤是原發還是繼發,不主張將平滑肌肉瘤分為原發性和繼發性。

目錄

子宮平滑肌肉瘤的病因

一、發病原因

1、原發性平滑肌肉瘤

發自子宮肌壁或肌壁間血管壁的平滑肌組織。

肉瘤呈瀰漫性生長、與子宮壁之間無明顯界限,無包膜。

2、繼發性平滑肌肉瘤

為原已存在的平滑肌瘤惡變。

肌瘤惡變常自瘤核中心部分開始,向周圍擴展直到整個肌瘤發展為肉瘤,此時往往侵及包膜

二、臨床分期

1、國際婦產科聯盟(FIGO)規定的子宮內膜癌之手術-病理分期法:

(1)Ⅰ期

Ⅰa期腫瘤局限於子宮內膜

Ⅰb期腫瘤浸潤深度≤1/2肌層

Ⅰc期腫瘤浸潤深度>1/2肌層。

(2)Ⅱ期

Ⅱa期僅宮頸黏膜腺體受累。

Ⅱb期宮頸間質受累。

(3)Ⅲ期

Ⅲa期腫瘤累及漿膜和(或)附件和(或)腹腔細胞學陽性。

Ⅲb期陰道轉移

Ⅲc期盆腔淋巴結和(或)腹主動脈淋巴結轉移。

(4)Ⅳ期

Ⅳa期腫瘤侵及膀胱直腸黏膜。

Ⅳb期遠處轉移,包括腹腔內和(或)腹股溝淋巴結轉移

2、組織病理學分級:

G1:非鱗狀或桑葚狀實性生長類型≤5%。

G2:非鱗狀或非桑葚狀實性生長類型佔6%~50%。

G3:非鱗狀或非桑葚狀實性生長類型>50%。

注意事項:

①重視核不典型性,若與結構分級不相符合時,分級上應將G1或G2提高一級。

②對漿液性腺癌、透明細胞腺癌鱗狀細胞癌分級應首先考慮核的分級。

③有鱗狀成分的腺癌,應按腺體成分的核分級來定級。

子宮平滑肌肉瘤的症状

一、症状

一般無特殊症状,可表現為類似子宮肌瘤的症状。

1、陰道不規則流血:

最常見的症状。流血持續多天,可伴有突然陰道大量流血。

2、壓迫症状:

較大的腫物壓迫膀胱直腸:出現尿頻尿急尿瀦留便秘等。

壓迫盆腔:影響下肢靜脈和淋巴迴流,出現下肢水腫等。

3、下腹疼痛、下墜等不適感:

肉瘤發展快,腫瘤過度膨脹或瘤內出血壞死,或肉瘤侵犯穿透子宮壁,引起漿膜層破裂出血而發生急性腹痛

4、腹部腫塊

下腹部觸到腫塊,此時應考慮子宮肉瘤的可能。

絕經肌瘤萎縮或反而又增大時,應考慮為惡性可能。

5、其他症状:

晚期可出現消瘦全身乏力貧血低熱等症状。

轉移到腦:出現頭痛、下肢癱瘓等症状。

轉移到肺:出現咳嗽咯血

二、轉移途徑

1、血行播散:主要轉移途徑。

通過血液循環轉移到肝臟、肺臟等處。

2、直接浸潤

肉瘤直接侵及肌層,甚至到達子宮的漿膜層,引起腹腔內播散和腹水

3、淋巴結轉移:

相對較少,尤其在早期階段。

三、診斷

1、體征診斷

(1)盆腹腔包塊,或有腹水、腹痛腰痛

(2)婦科檢查腫塊可硬可軟,表面可不平或呈結節樣。

2、診斷指標:根據腫瘤細胞增生的密度、細胞異型性程度以及核分裂象的多少。

(1)腫瘤細胞豐富、細胞程度異型伴核分裂象在5個/10HPFs以上。

(2)中、重度異型伴核分裂象超過2個/10HPF。

(3)腫瘤細胞侵犯肌層或脈管,有病理性核分裂象。

(4)腫瘤最活躍區作核分裂象計數,以10個/HPFs為區分良惡性的標準。

3、繼發性平滑肌肉瘤特點

①多發性肌瘤中常只有1~2個發生肉瘤變,其餘仍為良性。

②惡變常由肌瘤中央開始,周邊區域仍為良性表現。

③肉眼及鏡下觀常可以見到假包膜

④鏡下可在同一張切片或同一個腫瘤中可發現肉瘤病灶和良性肌瘤的結構。

子宮平滑肌肉瘤的診斷

子宮平滑肌肉瘤的檢查化驗

1、婦科檢查

(1)肉瘤位於子宮黏膜下、肌層漿膜下或闊韌帶內,肌壁間多見,漿膜下和黏膜下少見。

(2)一般呈均勻性增大,多數為單個,體積較大。比子宮肌瘤質軟,可與子宮肌瘤同時存在。

(3)腫瘤可有清楚的假包膜,或瀰漫性生長,與肌層界限不清。

(4)子宮肉瘤生長迅速,尤其在絕經後,如原有子宮肌瘤生長突然加快,應考慮惡性的可能。

(5)晚期患者可轉移到盆腔和腹腔各臟器,可出現腹水

2、鏡下特徵

(1)細胞異常增生

平滑肌細胞增生活躍,出現出血壞死,排列紊亂,呈魚肉狀,旋渦狀排列消失。

(2)細胞異型性:

細胞大小形態不一致,核異型性明顯,染色質多、深染、分布不均。

分類:根據細胞形態分為梭形細胞型、圓形細胞型、巨細胞型及混合型。

(3)病理核分裂象:

低度惡性:核分裂象≥5個/10HPFs(高倍鏡視野)。

高度惡性:核分裂象≥10個/10 HPFs。

(4)壞死:

凝固性壞死為主。

特徵:壞死灶與周圍組織的轉變突然,其間無肉芽組織透明變性結締組織為中間帶。

3、陰道彩色都卜勒超聲檢查

機制: 腫瘤組織出現新生血管,主要為內皮細胞,缺乏平滑肌,血流阻力下降,在都卜勒超聲上表現出高舒張血流和低阻抗。

子宮肌瘤周圍和(或)中央區僅有66%可見血管形成,血管的平均阻抗指數為0.54+/-0.08。

4、診斷性刮宮

子宮平滑肌肉瘤病灶多位於肌壁間,診刮很難刮出肉瘤組織。

診刮為陰性,不能排除診斷肉瘤的可能。

子宮平滑肌肉瘤的鑒別診斷

1、上皮平滑肌腫瘤(epithelioid smooth muscletumor)

又稱平滑肌母細胞瘤(leiomyoblastoma)或透明細胞平滑肌腫瘤(clear cell smooth muscle tumor)。

特點:

(1)無編織狀結構,界限不清。

(2)瘤細胞多為多角形或圓形,瀰漫成片或排列成巢、索或叢狀,瘤細胞胞漿透明,核圓或卵圓,核形較規則,核分裂較少,一般少於3個/HPFs。

(3)瘤細胞可侵犯周圍肌層,但很少侵犯血管

2、黏液樣平滑肌肉瘤(myxoid leiomyosarcoma)

特點:

切面呈膠樣,缺乏平滑肌瘤形態,鏡下形態良好,細胞少,間質黏液性變,核分裂少。呈浸潤生長,幾乎全是惡性。

3、播散性腹膜平滑肌瘤病

特點:

(1)呈多發性、良性增生

除子宮外可同時在腹膜、大網膜腸系膜、腸管、卵巢盆腔各器官的表面有多發的大小不等的結節,圓形,腹膜呈結節狀或片狀增厚。

(2)顯微鏡檢查:

結節為梭形平滑肌細胞組成,肌束交織呈漩渦狀排列,瘤細胞大小一致,無非典型改變。

巨細胞形成,無核分裂象或偶見,無血管受侵犯現象,組織學上呈良性。

(3)黑人、妊娠、產後和口服避孕藥者易發生。  (4)約1/5患者的肌瘤結節附近伴有子宮內膜異位

(5)妊娠後或卵巢切除後肌瘤能完全或部分消失,說明此病為激素依賴性。

4、靜脈內平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis)

多發年齡:42~45歲

可出現月經異常,且伴有慢性盆腔痛

特點:

(1)子宮較大,肌層增厚,有多髮結節狀橡皮樣腫物。

(2)肌瘤呈蚯蚓樣,主要生長在靜脈內,常沿子宮靜脈延伸至子宮外靜脈,部分可達下腔靜脈、右心、肺,造成死亡。

(3)肌瘤可伴廣泛性水腫變性、黏液變性或玻璃樣變。

(4)鏡下血管內肌瘤表面被覆內皮細胞,位於血管腔內或附著於血管壁。形態為一般的良性平滑肌瘤或上皮樣平滑肌瘤。

5、良性轉移性平滑肌瘤(benign metastasizing leiomyoma)

較罕見,伴有多發性平滑肌瘤。

可轉移至肺、腹膜後、縱隔淋巴結、骨和軟組織等。

最常轉移到肺:肺內有一個或數個平滑肌瘤結節,界限清楚,可有囊性變。

6、惡性潛能未定型平滑肌瘤(smooth muscle tumors uncertain malignant potential,STUMP)

診斷標準:

(1)核分裂象較少,且有不正常核分裂象和腫瘤細胞凝固性壞死

(2)核分裂象≥15個/HPF,但無細胞密集和異型性。

(3)細胞輕中-度異型性,核分裂象5~10個/10HPFs,無細胞凝固性壞死。

子宮平滑肌肉瘤的併發症

1、大量出血,之後出現貧血

2、繼發感染

3、遠處轉移。

4、複發。

子宮平滑肌肉瘤的預防和治療方法

1、定期體檢,及早發現、治療。

2、做好隨訪。

子宮平滑肌肉瘤的中醫治療

西藥治療為要。

子宮平滑肌肉瘤的西醫治療

一、手術治療

1、適應證:主要適應Ⅰ、Ⅱ期患者,無嚴重內科疾患。

2、目的:了解腫瘤侵及範圍、期別、病理性質,切除腫瘤,並確定下一步治療方案。

3、術中探查:規留取腹腔沖洗液送細胞病理學檢查,之後仔細探查盆腔與腹腔臟器以及盆腹腔淋巴結有無腫大。

4、注意事項:

術中應常規切開肌瘤標本

發現肌纖維無漩渦狀結構排列,而為均質性、質脆、紅黃相間結構時,應立即行冷凍病理檢查。

發現子宮旁或卵巢血管內有蚯蚓狀白色瘤栓時,更應提高警惕。

5、手術範圍:

全子宮或次廣泛子宮切除術及雙附件切除術

盆腔淋巴結和腹主動脈淋巴結切除術

若宮頸受侵,則按宮頸癌的手術範圍。

二、放射治療

目的:控制盆腔複發,從而減少遠處轉移,提高生存。

方法:

主要以盆腔照射為主。

宮頸受累:加用腔內放療。

已失去手術可能的病例:體外與腔內全量放射治療。

三、化療

作用:減少轉移,改進預後,提高生存率

常用藥物:多柔比星(阿黴素)和異環磷醯胺達卡巴嗪(氮烯咪胺)、順鉑等。

其他:紫杉醇(泰素)、拓撲替康(Topotecan,美新)

1、單用

多柔比星(阿黴素):

延長了局部複發時間、無遠處轉移時間和無複發時間,但沒有改善總生存率。

子宮肉瘤的首選藥物之一。

2、聯合化療

有效化療方案舉例:

長春新鹼(VCR:1.2mg/㎡,靜脈沖入第1天。

ADM:20mg/㎡,靜脈衝入第1~3天。

達卡巴嗪(DTIC):250mg/㎡,靜脈滴注第1~5天。

3~4周重複。

子宮平滑肌肉瘤的護理

預後

平滑肌肉瘤5年生存率多數較好,範圍在20%~63%(平均47%)。

胚葉混合瘤5年生存率較差,為20%~30%。

影響預後的因素:

1.病變範圍

(1)Ⅰ期5年生存,明顯高於Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期。

(2)腫瘤浸潤範圍,最好分為限於子宮和超出子宮2個範圍。

病變局限於子宮(即Ⅰ、Ⅱ期),其複發率和生存率無差別。

腫瘤超出子宮侵及盆腔臟器(Ⅲ期)和上腹或遠處轉移(Ⅳ期)時,5年生存率降低。

中胚葉混合瘤深肌層受複發率100%,而局限於內膜層者無複發。

腫瘤浸潤內1/3肌層5年生存75%,中1/3肌層5年生存50%。

2.病理表現

肉瘤來自肌瘤惡變預後好於原發性肉瘤。

有絲分裂數:10個高倍視野中有絲分裂相少,5年生存率高。

3.治療方法

手術是治療子宮肉瘤最好方法。

單純放療化療療效差。

手術後輔助放療可明顯減少盆腔複發率,對預防複發和轉移、提高生存有一定作用。

4.其他

放射治療後腹腔細胞學陽性。

較年輕的病人似比絕經後的病人好。

繼發性子宮肉瘤的預後比原發性者好。

子宮平滑肌肉瘤吃什麼好?

一、食療

1、銀耳藕粉湯

銀耳25克、藕粉10克、冰糖適量,將銀耳泡發後加適量冰糖炖爛,入藕粉沖服

功效:有清熱潤燥止血的功效。

適應症月經量多,血色鮮紅者。

2、二鮮湯

鮮藕120克切片、鮮茅根120克切碎,用水煮汁當茶飲。

功效:滋陰涼血,祛淤止血。

適應症:月經量多,血熱淤阻型。

3、消瘤蛋

雞蛋2個、中藥壁虎5隻、莪術9克,加水400克共煮,待蛋熟後剝皮再煮,棄藥食蛋,每晚服1次。

功效:散結止痛祛風定驚。

適應症:氣滯血淤型。

二、飲食

1、宜吃薊菜、甜瓜牛蒡菜、菱、薜荔果、薏米、烏梅牡蠣、甲魚、海馬

2、白帶多:宜吃烏賊淡菜、蟶子、文蛤、牡蠣、龜、羊胰、雀、海蜇、豇豆白果胡桃蓮子芡實芹菜

3、腰痛:宜吃蓮子、核桃肉、薏米、韭菜、梅子、栗子、芋艿、甲魚、海蜇、蜂乳、鱟、梭子蟹

4、水腫:宜吃鱘魚、石蓴、赤豆、玉蜀黍鯉魚、鯪魚、泥鰍、蛤、胰魚、鴨肉、萵苣椰子漿

5、出血:宜吃魚翅、黑木耳、海參、鮫魚、蘑菇香菇、淡菜、蠶豆

6、忌發物,如公雞等。

7、忌煙、酒及辛辣刺激性食物。

8、忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。

9、忌溫熱性食物,如羊肉、韭菜、胡椒狗肉、姜、桂皮等。

參看

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