先天性巨大色素痣

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先天性巨大色素痣(giant congenital pigmented nevus)是一種特殊類型的先天性痣細胞痣，不遺傳，直徑可超過20cm。損害覆蓋整個頭髮、肩部、肢體或軀幹的大部分，10%～13%患者可發生惡性黑色素瘤。

先天性巨大色素痣的病因

(一)發病原因

病因尚不明。

(二)發病機制

發病機制還不清楚。

1.出生時即有。損害覆蓋整個頭髮、肩部、肢體或軀幹的大部分，顏色較深，常呈棕黑或黑色，有浸潤感，高出皮面，表面有小乳頭狀結節或呈疣狀增生，常有毛髮，較正常粗、黑且多，可隨年齡增長，外圍可見散在有衛星狀同樣損害。

2.發生於背部的損害，毛髮常以中線為中心排列成旋渦狀，在脊椎部可伴發脊柱裂或腦膜突出;發生於頭皮者，表面有腦回狀紋，稱為巨型腦回狀痣，可伴發軟腦膜黑素細胞瘤，表現為癲癇、智力遲鈍和其他局限性神經功能異常表現。其他尚可並發咖啡斑、纖維瘤、脂肪瘤或神經纖維瘤等。

3.兒童期後更明顯，以後可不再增長，顏色也可能變淡。10%～13%患者可發生惡性黑色素瘤，各年齡均可發生。

根據臨床表現，皮損特點，實驗室檢查的特徵性即可診斷。

組織病理：可有3種成分混合，但常以1種成分為主：①複合痣或皮內痣;②神經痣，有神經樣管和痣小體;③藍痣，少見，常為次要成分，但少數可居主要成分。發生黑色素瘤惡變者常起源於真表皮交界處，但少數也可從真皮發生，後者多有類似淋巴母細胞的未分化細胞組成。無或極少黑色素。

發生於背部損害，先天性巨細胞型色素痣可並發咖啡斑、纖維瘤、脂肪瘤或神經纖維瘤等。

(一)治療

應定期隨訪，可儘早切除，防止惡變。切除後需植皮。

(二)預後

10%～13%患者可發生惡性黑色素瘤，各年齡均可發生。