表皮內嗜中性IgA皮膚病

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表皮內嗜中性IgA皮膚病(intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis)是1985年由Huff等報導一種成年男性的慢性大皰性皮膚病。有特殊的組織病理學和免疫學表現。

表皮內嗜中性IgA皮膚病的病因

(一)發病原因

病因尚不清楚。

(二)發病機制

發病機制還不清楚。

可分二型，一型類似天皰瘡，另一型則類似角層下膿皰病，前者呈泛發性鬆弛性水皰，很快破潰，結痂，愈後不留瘢痕。無黏膜損害，也不累及四肢、面部和頸，皮損排列不規則。後者呈匐行性和環狀膿皰。

根據其特徵性臨床表現，組織病理學改變及免疫病理學細胞間IgA沉積可基本確定診斷。

組織病理：嗜中性粒細胞外滲，在某些真表皮結合處，中性粒細胞排列成線狀，隨後可形成表皮內微膿腫，無棘刺松解形成。

直接免疫熒光檢查顯示為細胞間IgA沉積，基底細胞層亦有輕度染色，無循環的自身抗體。

預防：目前沒有相關內容描述。

藥物治療：氨苯碸治療本病有效，維持量為25mg/d，但是停藥後幾乎肯定複發。大劑量的皮質類固醇激素口服亦有明顯效果。

暫無相關飲食信息。