小兒軟組織肉瘤
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軟組織肉瘤(soft tissue sarcoma)是發生在結締組織的惡性腫瘤，包括皮下組織、肌肉、肌腱、血管、結締組織間隙以及空腔器官支柱基質等。但發生在骨骼、網狀內皮系統、神經膠質等部位的除外。軟組織肉瘤的細胞起源為原始間葉幹細胞，位於非節段性中胚層，故可生長在身體不同部位。
軟組織肉瘤的臨床表現是腫塊，但腫塊本身沒有功能，故只有腫塊增大壓迫周圍組織時才產生症状。包括纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、脂肪肉瘤、肌肉組織腫瘤、血管外皮瘤、血管肉瘤、滑膜肉瘤、惡性周圍神經鞘瘤、腺泡狀軟組織肉瘤上、皮樣肉瘤等，其確診靠病理切片，但沒有特徵性的組織化學或免疫學、生物學標記。
軟組織肉瘤的治療主要是手術切除，惡性程度相差較大，放療和化療的效果對各具體腫瘤不盡相同。
目錄 |
小兒軟組織肉瘤的病因
(一)發病原因
1.纖維肉瘤 現代纖維肉瘤是指由纖維細胞及其產生的纖維構成的惡性腫瘤。主要成分是保持產生網硬蛋白(reticulin)能力的退行發育的梭形細胞。Virchow(1863)首先提出纖維肉瘤的診斷，但與現代含義明顯不同。來源於兼性成纖維細胞的其他類型腫瘤已被排除在外。
2.平滑肌肉瘤 平滑肌肉瘤19世紀中葉已見有報導。一般認為來源於平滑肌肉細胞或有向平滑肌分化能力的間葉細胞。平滑肌肉瘤的病因不清，創傷、電離輻射或其他損傷對腫瘤的發生髮展有一定影響。近來有研究指出，Epstein-Barr病毒是免疫缺陷病人發生平滑肌肉瘤的一個危險因素。
3.惡性周圍神經鞘瘤 起源於周圍神經鞘的固有細胞成分。其中應除外神經外膜(神經鞘)或周圍神經血管系的腫瘤。雖然許多例證認為惡性周圍神經鞘瘤來源於施萬細胞，一些還可以顯示成纖維細胞或周圍神經細胞分化的證據，然而，有人不贊成使用周圍神經鞘瘤的命名，認為稱惡性施萬細胞瘤似乎更好。
4.脂肪肉瘤 是一種惡性腫瘤，特徵性表現在脂肪母細胞的分化上，在不同的分化階段，出現不規則的脂肪母細胞。
5.腺泡狀軟組織肉瘤 原發於間葉組織，但卻呈現腺泡狀(器官樣)結構，有別於通常肉瘤細胞散在排列的特點。Christopherson等(1952)首先用腺泡狀肉瘤報導本病。本瘤病因不清楚，組織起源有幾種假說，但均無定論。WHO(1992)分型歸為其他類。
6.血管外皮瘤 非常少見。其特點是瘤細胞在基底膜外增殖。可表現為良性，也可表現為惡性。惡性者可稱血管外皮肉瘤，也可統稱為血管外皮瘤。
7.血管肉瘤(angiosarcoma) 意指脈管肉瘤，應包括血管肉瘤(hemangiosarcoma)和淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)。因為淋巴管肉瘤非常少見，故僅敘述前者。
8.滑膜肉瘤 Sabrazes(1934)最先使用滑膜肉瘤一詞，當時誤認為來源於關節滑膜。而後的眾多研究發現，組織結構內有上皮樣的腺體，以及偶在間質，梭形肉瘤成分顯示角蛋白和上皮膜抗原。由此可見，其組織來源與關節滑膜無關。現被劃歸起源不明腫瘤，名稱仍沿用滑膜肉瘤，組織學的重要特點是雙相分化。
9.上皮樣肉瘤 上皮樣肉瘤的組織來源不明，由於鏡下以類似上皮樣細胞為主，故Enziger等(1970)正式命名為上皮樣肉瘤。
10.淋巴管肉瘤 腫瘤起源於淋巴管內皮，其原因與放療等原因引起的慢性淋巴水腫有關，先天型淋巴水腫也可發生。
11.惡性間皮瘤 惡性間皮瘤(malignant mesothelioma)，兒童罕見，有家族發病的報導，也有人認為其發生與接觸石棉、二氧化釷有關。
(二)發病機制
1.軟組織肉瘤的分期 Ennrking(MTS)於20世紀80年代初提出的分期方法簡單、明了，突出了肉瘤的特點。概括為GTM系統，臨床應用較多。1987年MTS和AJC對各自的分期進行了統一。具體內容如下：
Ⅰ期：ⅠA：G1T1N0 M0 G1：低度惡性
ⅠB：G1T2N0 M0 G2：中度惡性
Ⅱ期：ⅡA：G2T1N0 M0 G3：高度惡性
ⅡB：G2T2N0 M0 T1：間室內
Ⅲ期：ⅢA：G3T1N0 M0 T2：間室外
ⅢB：G3T2N0 M0 N0：無淋巴結轉移
Ⅳ期：ⅣA：G1～3T1～2N M0 N1：淋巴結轉移
ⅣB：G1～3T1～2N0～1 MLM0：無遠隔轉移
ML：遠隔轉移
(G的含義包括組織學、臨床和影像學表現)。
2.病理變化
(1)纖維肉瘤：腫塊圓形或橢圓形，切麵灰白或黃白，大小不一，小的腫瘤似可有包膜，大的分界不清，往往浸潤組織。光鏡下腫瘤由呈囊狀交織排列的梭形成纖維細胞組成，胞漿少，各束細胞間由膠原纖維分開，組織學形態比較一致。先天性及嬰兒纖維肉瘤細胞有絲分裂比較多見，可有淋巴細胞散在。
(2)惡性纖維組織細胞瘤：腫瘤多呈結節狀，大小不一，2～20cm，多無包膜，切面為灰白色，魚肉狀，可有出血壞死，有時含有囊腔。顯微鏡下腫瘤主要由組織細胞樣細胞和成纖維細胞樣細胞構成，呈多形性，典型和不典型核分裂象多見於組織細胞樣細胞。腫瘤多發於四肢，其次是軀幹，腹腔內、腹膜後、骨骼、乳房也均有可能。腫塊呈單個結節狀，開始時可很少，但常易犯局部深筋膜，有時呈潰瘍狀。腫瘤早期即可向區域淋巴結和遠處轉移，深部腫瘤可發生遠處轉移灶的症状先於原發灶的情況。
(3)脂肪肉瘤：脂肪肉瘤分種組織類型：分化良好型、黏液樣型、圓細胞型、多形型和混合型，該分型與預後相關，分化良好型預後最好，兒童多為該型和黏液樣型，預後均良好。
(4)平滑肌肉瘤：一般將其分為3類：
②皮膚和皮下組織。
③脈管源性平滑肌肉瘤。
腫瘤質地堅韌，大小不一，中央常有壞死，無被膜覆蓋，光鏡下細胞呈長梭型，胞漿豐富，核分裂象多見。
(5)嬰兒血管外皮細胞瘤：腫瘤為多房性，大小不一，界限清楚，顯微鏡下腫瘤內毛細血管緊密聚集，腫瘤由血管扁平細胞組成，血管間有大量外皮細胞增生。腫瘤細胞向血管內生長，可見核分裂和壞死情況，在小兒中這並不提示惡性。少數情況下，腫瘤可向周圍組織浸潤，甚至遠處轉移，則肯定為惡性。
(6)惡性血管內皮瘤：該腫瘤的發生有人認為與慢性淋巴水腫有關，也有認為放射性射線輻射可導致本瘤。腫瘤直徑多在幾厘米範圍，切麵灰白或灰紅色，形態不規則，質軟，腫瘤內可見大小不一的腔隙，顯微鏡下可見廣泛增生的內皮細胞，其結構呈形狀不規則的血管腔，相互吻合成網。細胞核分裂多見。
(7)淋巴管肉瘤：腫瘤內見不規則的脈管結構，襯以惡性內皮細胞，細胞呈卵圓形或棱形胞漿。第Ⅷ因子相關抗原也是本瘤的一個標誌。
(8)滑膜肉瘤：腫瘤主要發生在關節旁，為圓形或多房性腫塊，附著於關節周圍的肌腱、腱鞘或關節囊的外面，切面呈黃或灰白色，光鏡下腫瘤有兩種形態的細胞，如癌的上皮細胞和像顯微肉瘤的棱形細胞。
(9)惡性間皮瘤(maglignant mesothelioma)：腫瘤主要發生於體腔漿膜，如胸膜、腹膜、心包膜、睾丸鞘膜等。兒童患者的胸膜最多見，佔85%左右。組織學分為：上皮型、纖維型與上皮和纖維混合型。光鏡下可見腫瘤內有許多乳頭狀細胞和纖維肉瘤狀細胞，核仁顯著，核有絲分裂象多見。
(10)惡性神經鞘瘤(maglignant schwannoma)：典型病變是在一較大的神經行徑中，有一菱形腫塊，脊神經的遠、近端均勻變粗，表明腫瘤向神經外膜擴展。腫瘤一般大於5cm，表面呈多肉狀，可有出血或壞死區。光鏡下與纖維肉瘤相似，但本瘤的細胞有不規則的輪廓，細胞核呈波形、彎形或逗號形。
(11)惡性間葉瘤：惡性間葉瘤(malignant mesenchymoma)是一種來自間葉成分軟組織肉瘤，兒童少見。男性多於女性。
腫瘤有多種惡性軟組織，以橫紋肌肉瘤、血管內皮瘤、滑膜肉瘤、惡性神經鞘肉瘤和平滑肌肉瘤為最多。因組織學多樣性，故表現也多樣性，總的來說很像橫紋肌肉瘤。
(12)腺泡型軟組織肉瘤：腺泡型軟組織肉瘤(alveolar soft tissue sarcoma)是一臨床-病理實體，小兒少見，多見於15歲左右的青少年，女性多於男性。腫瘤無明顯界限，質軟和易碎。切面呈黃白或灰紅色，中央含壞死和出血區，腫瘤周圍有較粗的血管。光鏡下緻密的小梁將腫瘤分為大小不同的腔隙，腔隙中有界限分明的瘤細胞島，瘤細胞中有壞死和脫落。
(13)上皮樣肉瘤：上皮樣肉瘤(epithelioid sarcoma)是一種罕見的肉瘤，多發生於青少年，男性多於女性，本瘤約佔全部軟組織腫瘤的1%。
本瘤是位於深部的一個或幾個腫塊，直徑0.5～5cm，與肌腱或筋膜有密切關係。腫瘤光滑或呈分葉狀，堅實，邊緣不清楚。切面帶黏性，灰白色間隔黃褐色的出血區。顯微鏡下，細胞為明顯小結狀排列，中央有壞死變性傾向，胞漿為嗜伊紅性，呈上皮形態，有絲分裂象多見。
小兒軟組織肉瘤的症状
1.纖維肉瘤 纖維肉瘤(fibrosarcoma)起源於成纖維細胞，是纖維組織的惡性腫瘤，多見於5歲以下，有些患兒出生時即發現，也稱「先天性及嬰兒纖維肉瘤」，男孩略多於女孩。
纖維肉瘤可發生於任何部位，下肢最多見約佔50%。主要是足、踝和小腿，故上肢以手、腕和前臂較多，軀幹、腹膜後和腮腺、口腔黏膜、扁桃體、乳突等也可生長此瘤。燒傷瘢痕、視網膜母細胞瘤、霍奇金淋巴瘤放療後易生長本瘤。腫瘤為生長迅速的無痛性腫塊，可在2～3周內增長1倍，其邊界常不清晰，當壓迫神經如腓總神經或其分支時，可產生壓迫症状。有同一肢體幾個分開較遠的腫瘤同時存在的報導。X線檢查，可見軟組織塊影或肢體長骨骨皮質增厚，極少數可出現骨質破壞。嬰兒患者可出現肺轉移。
治療應廣泛徹底切除腫瘤，至少包括瘤周圍3cm的組織。切除不徹底可致複發，需再行手術，必要時考慮截肢。纖維肉瘤對放射敏感性低，故有主張大劑量放療的(6Gy)，特別是在多次複發或避免截肢時。化療的意見不一致，有人主張按橫紋肌肉瘤方案，用在複發和轉移病例，也有人主張術前放療和化療。
2.惡性纖維組織細胞瘤 多以無痛性腫塊首診。瘤體常較大，界清楚，較硬，多較深在。區域淋巴結可腫大。侵犯鄰近骨時，腫瘤可固定，伴有壓痛。惡性纖維組織細胞瘤(malignant fibrous histiocytoma，MFH)，也稱纖維組織細胞肉瘤、纖維黃色肉瘤、惡性纖維黃色瘤等。由OBrien Stout於1964年首先描述，多見於中老年人，兒童較少見。
3.脂肪肉瘤(liposarcoma) 偶然發現的較大較深的腫塊，多發生在深筋膜以下的肌肉深面或肌間筋膜血管和神經附近，腹膜後間隔，四肢主要關節的屈側及大腿內側。腫瘤界限欠清，較硬，實質性、壓痛不明顯。脂肪肉瘤起源於原始間葉細胞，成人多見，小兒少見，多發於10～15歲，男女無差異。脂肪肉瘤來自脂肪組織，故在全身各部位生長，最多發生於腹膜後，另為股部和膝部，腫瘤生長隱匿、緩慢，無明顯界限，無特殊臨床表現。治療：手術完全切除是最好的治療方法，放療效果不確切，化療只在手術無效或無法實施時才採用，常用藥物為環磷醯胺、長春新鹼、放線菌素D(更生黴素)，但其效果也不明確。
4.血管肉瘤 腫瘤呈結節狀，無痛，紫紅色，淺表者易出血和破潰。臨床表現可分3型：淺表擴散型(可呈多灶性表現)、結節型和潰瘍型。
5.平滑肌肉瘤 平滑肌肉瘤(liomyosarcoma)可以發生於任何含有平滑肌的器官或組織，最多見於胃腸道。成人、兒童均如此，但成人多見。兒童平滑肌肉瘤，主要發生部位除胃腸道外尚包括腹膜後、氣管、支氣管和肺內的平滑肌。一般胃腸道和皮下組織的腫瘤預後較好，腹膜後、腸系膜的預後較差。胃腸道平滑肌肉瘤可分布於從胃至直腸的各個部位，可有多發現象。腫瘤可導致腸梗阻、腸套疊。體檢可觸及腫塊，患兒可有貧血、腹痛、消化道出血等表現。胃腸道的診斷可做X線鋇餐造影，典型徵象為邊緣整齊的充盈缺損，也可有潰瘍表現。纖維胃鏡、腸鏡在診斷上都有作用。治療為完全切除腫瘤，但範圍要廣，如胃腸道要切除其近端和遠端至少5cm。腫瘤可經血行轉移至肝臟，或種植於大網膜、腹膜，可有淋巴結轉移。放療和化療有一定的療效。
6.嬰兒血管外皮細胞瘤(infantile hemangiopericytoma) 1942年Stont和Murray首先描述血管外皮細胞瘤，在小兒有特點，常稱「類血管外皮細胞瘤」，多見於1歲左右的嬰兒，僅50%左右發展為惡性。腫瘤多生長於皮下組織或橫紋肌內，多見於下肢，尤其股部和腹股溝、頭面部、縱隔、腹膜後和骨盆內也可發生。腫瘤為緩慢生長的無痛性腫塊，血管豐富，故局部溫度可略有增高，有時有微弱搏動，但上述情況很少引起注意，腫瘤可伴發低血糖、男性化表現，原因不明。
嬰兒血管外皮細胞瘤多為良性，局部切除即可治癒，無需放療、化療。對惡性的手術後要放、化療，但其療效無統一意見。
7.惡性血管內皮瘤 惡性血管內皮瘤(malignant angioendothelioma)又稱血管肉瘤，小兒少見。多發生於皮膚、軟組織、肝和脾等處。腫瘤以皮膚的發生率最高，其他依次為軟組織、乳房、肝、脾、心臟等處。皮膚腫瘤多見於頭頸部，其次為上下肢、軀幹，表現為高出皮膚的結節，直徑1～2cm，表面常見壞死破潰。
病理診斷上本瘤易與癌及血管豐富的轉移性癌、上皮細胞型滑膜肉瘤、高分化的纖維肉瘤及血管內乳頭狀內皮增生症等相混淆。免疫組織化學染色有助於其鑒別診斷，如：Ⅷ因子相關抗原由內皮細胞合成及其來源腫瘤的特異標記物。荊豆凝集素能確診本瘤的血管內皮性質。
該腫瘤因局部廣泛擴散或遠處轉移，死亡率高。腫瘤常見轉移到肺和肝，也可至區域淋巴結，對放療敏感度低。只有早期局限的四肢、軀幹腫瘤可能獲得根治手術和切除。
8.淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma) 淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)在小兒極為罕見，高度惡性。腫瘤呈現一個堅韌的腫塊，如色青的瘀斑，高出皮面，相近的皮膚、皮下組織、肌肉有纖維化。腫瘤多發生於四肢，向近遠端發展。對淋巴管肉瘤無有效治療方案，腫瘤對放療不敏感，成人病例多要截肢。凡有慢性和先天性淋巴水腫的患者，應定期檢查。如有腫瘤症状，即做根治手術。
滑膜肉瘤的確切來源不明，可能源自向滑膜細胞分化的間葉組織。青少年多見，有嬰兒病例報告。男性多於女性。腫瘤好發於下肢，膝關節最多見，其他依次為足、踝、髖;上肢主要發生於腕、肩、肘和手的關節。也可發生於頭頸、胸腹壁。
臨床上多於關節附近觸及一腫塊或一腫瘤區域，患兒可有自發性疼痛或壓痛，少有嚴重的功能障礙。分化不良的腫瘤可有消瘦、運動受阻等情況。頭頸部腫瘤可能引起吞咽或呼吸困難。X線片上腫瘤為圓形或橢圓形軟組織腫塊影，可有分葉狀，20%左右的病例有骨膜反應或骨質侵蝕。小兒病例腫塊中的鈣化較成人多見，CT掃描發現腫塊的中心壞死區。
治療為單純腫瘤切除，不做輔助治療，腫瘤易複發或擴散。腫瘤80%發生肺轉移，20%有區域淋巴結轉移，23%有骨骼轉移。一般主張切除腫瘤，還要切除腫瘤附近的肌群或做截肢，區域淋巴結清掃。放療和化療效果不肯定，化療常用長春新鹼、環磷醯胺、放線菌素D(更生黴素)、柔紅霉素等。
9.惡性間皮瘤 胸腔病變多有胸痛和呼吸困難，可能出現氣胸和胸腔積液。如腫瘤發生於腹腔或睾丸鞘膜則多可能捫及腫塊。腫瘤有局部嚴重浸潤的傾向，沿漿膜面廣泛擴展，兒童患者有血行轉移趨向，至肺、腦等部位。
10.惡性神經鞘瘤 30%～43%的兒童惡性神經鞘瘤來自神經纖維瘤病，而成人50%來自主要神經干。本瘤為逐漸增大的體表腫塊，伴不同程度的疼痛。對腫塊突然增大或疼痛者，因其可能轉為惡性，故要儘早做活檢。惡性神經鞘瘤是一種侵襲性很強的腫瘤，切除後易局部複發，遠處轉移主要到肺，其次到肝和骨。繼發於神經纖維瘤病的患者，惡性程度更高。由於腫瘤與主要神經干有關，一般局部完全切除腫瘤，還要截肢，不必做淋巴結清掃。該腫瘤放療無效，可按橫紋肌肉瘤方案化療，但效果不肯定。
11.惡性間質瘤 可發生於身體任何部位，以股部和腹膜後最多見。體征取決於腫瘤潰破和侵犯周圍組織器官情況。股部腫瘤可阻礙靜脈迴流，下肢水腫。腹膜後腫瘤常誤診為腹部腫瘤。全身情況可迅速惡化。 應該廣泛切除腫瘤，但一般不可能。術前放療可使腫瘤體積變小，以便手術切除。術後放療可延長複發的出現。化療方案同橫紋肌肉瘤方案。
12.腺泡型軟組織肉瘤 腫瘤在兒童好發於頭頸，尤其是眼眶和舌。成人以下肢多見。因腫瘤內血管豐富，有時可摸及血管搏動，故一般無症状，而易忽視。該腫瘤早期就可向肺、腦、骨骼轉移。淋巴結轉移少見。治療以根治手術切除原發腫瘤及轉移灶。術後化療、放療聯合應用。
13.上皮樣肉瘤 腫瘤多發生於四肢、手、前臂。早期症状輕微，為一增長緩慢、無痛的硬結節，可能破潰，長期不愈。腫瘤可緩慢地向肢體近端筋膜和肌腱擴展，向遠處轉移到淋巴組織、心、肺、腦、骨骼和皮膚。
組織病理學診斷較難。免疫組織化學診斷中測定細胞角蛋白和細支條蛋白中間物缺如者，有診斷價值。
治療以整塊腫瘤切除為主或做截肢術。單純化療可使腫瘤縮小，有報導放療可獲長期治療。腫瘤越是在肢體的近端預後越是惡劣，同時如有腫瘤壞死、出血、侵犯血管和淋巴結則預後不良。
根據臨床表現特點和活檢組織檢查、輔助檢查確診。
小兒軟組織肉瘤的診斷
小兒軟組織肉瘤的檢查化驗
活體組織檢查：
1.粗針吸活檢 選擇適當的時機和部位(術前短期內施行，進針點設計在準備切除的皮膚上)局麻下，使用適宜口徑的套管針刺入體內。進入假包膜之後，拔出針芯，在負壓下反覆穿刺抽吸，至獲得滿意的瘤組織為止。穿刺中應注意切勿突破腫瘤其他方向的假包膜，避免損傷鄰近的重要結構及避免腫瘤播散。腫瘤太小、過深時不宜使用。
2.細針吸活檢 隨著細胞學檢查方法對軟組織腫瘤診斷水平的不斷提高，細針吸細胞學檢查的方法在肉瘤臨床應用逐漸增多。有作者報告，還能依此分型。由於細針吸法組織損害小，相對安全，又可以在B超或CT等手段監視下進行，其適應證較粗針吸明顯增寬。操作方法與粗針吸類似，B超或CT下施行時，需有關專業人員施行或與外科醫生配合。
3.切開活檢 選擇適當的部位，在擬切除的皮膚上作一小切口，切取腫瘤表層約1cm×1cm×1cm瘤組織塊，送病理科檢查。切口嚴密縫合封閉。如為冰凍快速切片檢查，可更換敷料和手術器械，按無污染手術重新開始，同時梭形切除活檢區皮膚。如為石蠟切片檢查，待診斷明確後擇期手術。
4.切除活檢 對於較小，良性可能較大的表淺腫物，可行切除活檢。必要時再次切除。
活檢的失敗率為8.2%～10%，併發症約為18.2%。
1.影像學檢查(X線平片、CT、MRI等) 大部分軟組織腫瘤的影像學可以提供腫瘤的深度、界限，與周圍組織的關係、腫瘤本身的密度值、囊性還是實質性和血供情況等。據以上信息可大致估計腫瘤的性質，同時為手術方案的設計和放、化療的效果評估提供依據。
2.超聲波檢查 超聲波檢查可以確定腫瘤的存在及腫瘤本身和周圍的關係。
小兒軟組織肉瘤的鑒別診斷
與其他各不同腫瘤的鑒別，主要靠活體組織檢查。
小兒軟組織肉瘤的併發症
可產生各種壓迫或局部侵犯病症，可發生轉移等。
小兒軟組織肉瘤的預防和治療方法
參照一般腫瘤的預防方法，了解腫瘤的危險因素，制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險。預防腫瘤的發生有2個基本線索，即使腫瘤在體內已經開始形成，它們也可幫助機體提高抵抗力，這些策略如下所述：
1.避免有害物質侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或儘可能少接觸有害物質。
腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防。很多癌症在它們形成以前是能夠預防的。1988年國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防。繼續追溯，1969年Higginson醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的。「環境因素」、「生活方式」即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇製作的食品、活動的習慣和社會關係等。
2.提高機體抵禦腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭。
我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素，例如戒煙、合理飲食、有規律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。
促進身體提高抵禦癌瘤的免疫力：提高免疫系統功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌症。保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統處於最佳狀態，對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處。另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統，而且通過增加人體腸道系統蠕動而降低結腸癌的發病率。在這裡我們主要認識飲食在預防腫瘤發生方面的一些問題。
人類流行病學和動物實驗研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數組織功能。維生素A存在於動物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內能轉化為維生素A。維生素A的過度攝入可以造成機體的不良反應而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對於吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內的自由基(自由基可以引起遺傳物質的損害)，其次能夠刺激免疫系統和幫助體內分化細胞，發展成有序的組織(而腫瘤的特徵是無序的)。一些理論認為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質侵襲發生變異的細胞逆轉過來而成為正常生長的細胞。
另外有一些研究建議單純補充β-胡蘿卜素藥物並不能降低患癌症的風險，相反使肺癌的發病略有增加，然而，當β-胡蘿卜素結合維生素C、E和其他抗毒素物質，它的保護作用就顯示出來了。其原因是當它自己消耗時也可增加體內的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應用β-胡蘿卜素可以降低體內40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵禦癌症的侵襲，因為有些保護因素至今我們還未發現。
維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質，它們能夠預防食物中致癌物質如亞硝胺的危害，維生素C能保護精子不受基因學破壞而降低其後代患白血病、腎癌和腦瘤的危險。維生素E能降低皮膚癌的危險，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯合應用產生的保護機體抵抗毒素的作用要比單獨應用為好。
目前有關植物化學的研究引起人們的普遍重視，植物化學就是在植物中發現的化學物質，包括在植物中發現的維生素和其他物質。已經發現幾千種植物中的化學成分，其中許多具有抗癌作用。這些化學物質的保護機制不但降低致癌物質的活性而且增強機體免疫力抵禦致癌物質的侵襲。大多數植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A、C、E的保護作用，例如一杯甘藍只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當於800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠比我們所知道的維生素的效果要強。無疑天然的植物產品將有助於今後的防癌工作。
小兒軟組織肉瘤的西醫治療
(一)治療
1.手術治療
(1)腫瘤切除類手術：
①根治性切除術(間室切除術)：腫瘤所在間室的整個切除。包括間室內的所有內容。
②廣泛切除術：切除的範圍一般應在腫瘤三維緣外3～5cm。G3可取上限，G1、G2可酌減。術中如能鑒定切緣，以指導切除範圍最理想，目前尚無更理想方法。切緣陰性是目的。廣泛切除可與屏障切除相結合，盡量少犧牲正常組織，以保留更多的功能。術後酌情給予放療。
③局部切除術(邊緣切除術、囊外切除術)：主要用於良性腫瘤的切除。特殊部位的低度惡性腫瘤也可採用。術後多需追加放療。
④囊內切除術：一般僅用於切檢確診。
(2)截肢類手術：近年來截肢類手術明顯減少，多不足5%。手術包括4種，切除範圍概念可參考切除類手術。
(3)根治性截肢術。
(4)廣泛截肢術。
(5)邊緣截肢術。
(6)經腫瘤截肢術。
2.放射治療 軟組織肉瘤對放療不甚敏感，臨床上有明顯腫塊時，單獨放療的局部控制率僅為29%～33%。因此，很少單獨使用。主要作為手術的輔助治療。特別是對HG肉瘤，切緣無法達到陰性時，可以減少局部複發率。但對生存期，一般認為無影響。常用的方法有3種。
(1)術前放療：常選擇腫瘤與局部重要結構關係密切，無法或暫時無法切除者。局部照射可使腫瘤部分縮小，減少周圍供血血管的數量，併產生一堅硬的囊包繞腫瘤，使大神經血管易於分離。劑量一般不超過50Gy。3周左右手術，切口癒合後補足照射劑量，總劑量65Gy左右。對術前放療褒貶不一，國內使用較少。
(2)近距離後裝置入放療：主要用於腫瘤附近有重要的血管神經等組織，無法切除乾淨，或切除後無修復重建條件者。方法是，腫瘤切除後，將內徑1mm的尼龍管等距離平行排列在病床上。術後4～7天內置放射性銥，劑量42～45Gy，4～6天給完，6天後除去施源器。2～3周後切口拆線，追加外照射20～30Gy。Brennan等通過對1600例軟組織肉瘤的多種形式治療的分析認為，四肢軟組織肉瘤應用組織間照射可以減少局部複發率，HG腫瘤有效。
(3)術後放療：切口癒合後施行，劑量65～70Gy，臨床應用廣泛。一般認為，術後放療的主要優點是對腫瘤的病理類型、惡性侵犯程度有了充分了解，利於方案的制訂，並且劑量可以集中進行。主要缺點是手術破壞了放療區血供，致腫瘤細胞乏氧，降低了放療的敏感性。外照射對LG和HG腫瘤都有效。
3.化學治療 化療作為全身治療的重要手段之一，在軟組織肉瘤臨床應用日漸增多。不同的化療方案，反應率也不同，較理想者可達40%～57%。雖然也有對軟組織肉瘤化療持反對意見者，但總的評價是加入輔助化療的療效優於單一手術，輔助化療對延長生存期有益，有利於減低局部的複發率。
(1)常用藥物：軟組織肉瘤化療，主要選擇了單藥療效較好者。其中包括ADM(表柔比星、吡柔比星)、環磷醯胺(CTX)、達卡巴嗪(DTIC)、異環磷醯胺(IFO)、長春新鹼(VCR)、放線菌素D(ACD)、DDP等，反應率在20%左右。近年來經篩選，認為ADM、達卡巴嗪(DTIC)和異環磷醯胺(IFO)效果最好。臨床真正使用單藥者較少。
(2)聯合用藥：幾種藥物聯合應用是臨床化療常用方式。ADM、異環磷醯胺(IFO)和達卡巴嗪(DTIC)聯合應用，是近年來的較好方案。Demetri等統計的劑量和療效的關係可以借鑒(表1)。
(3)化療的適應證：到目前為止，對化療的確切的、絕對的適應證未確定。臨床經驗分析，橫紋肌肉瘤(特別是胚胎型)、脂肪肉瘤(黏液型)、滑膜肉瘤(上皮型)、惡性纖維組織細胞瘤、軟組織骨肉瘤和軟組織尤文肉瘤等對化療的反應率較高。也有的作者統計，化療僅對Ⅱ、Ⅲ期，腫瘤直徑在5～10cm有效，直徑小於5cm者無需化療，大於10cm者一般劑量難以阻止遠隔轉移的發生。臨床經驗，組織學分級為G2、G3者，都應考慮化療。
(二)預後
纖維肉瘤的預後較好，5年治癒率可達85%左右。
惡性纖維組織細胞瘤未能手術完全切除者，預後極差。
滑膜肉瘤因複發率和轉移率高，預後不良，尤其是分化不良的腫瘤，腫瘤內鈣化斑塊越大，預後越佳。
化療對惡性間皮瘤無效果。惡性間皮瘤胸膜和腹膜腫瘤切除困難者，放療不能改善預後，患兒多在診斷後8～14個月內死亡。
惡性間葉瘤術後局部複發多見，以血行轉移為主，至腦、肺、肝和骨骼。病死率為50%～75%。
腺泡型軟組織肉瘤由於腫瘤無症状，且生長緩慢，診斷多過晚，預後不良。兒童預後較成人佳，可能因頭面部腫瘤易於發現的緣故。
上皮樣肉瘤深部肌肉浸潤和有絲分裂高的病例轉移率高，預後差。腫瘤直徑小於2cm，年齡小於10歲者預後較好。
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