小兒出血性疾病
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小兒出血性疾病(別名：小兒出血病)是指正常止血功能發生了障礙而引起的以出血為主要表現的疾病的總稱，臨床上以自發性出血或輕微損傷後出血不止為特徵。
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小兒出血性疾病的病因
(一)發病原因出血性疾病的種類很多，根據發病機制可分為五大類：①血管因素所引起的出血性疾病;②血小板因素所引起的出血性疾病;③凝血因子減少、缺乏或質異常所引起的出血性疾病;④抗凝過強所引起的出血性疾病;⑤複合因素所引起的出血性疾病。
1. 血管因素異常：包括血管本身異常和血管外因素異常引起出血性疾病。過敏性紫癜、維生素C缺乏症、遺傳性毛細血管擴張症等即為血管本身異常所致。老年性紫癜、高胱氨酸尿症等即為血管外異常所致。
(1)遺傳性：遺傳性毛細血管擴張症、血管性假血友病、家族性單純性紫癜、肺含鐵血黃素沉著症等。
(2)感染性：病毒(如流行性出血熱)、細菌(如流行性腦膜炎、細菌敗血症等)、螺旋體(如鉤端螺旋體病)。
(6)過敏性：過敏性紫癜、自身DNA過敏、自身血紅蛋白過敏。
(8)結締組織病性：系統性紅斑性狼瘡、結節性多動脈炎、Ehlers-Danlos症候群。
(9)異常蛋白血症性：高球蛋白血症性紫癜、原發性α2-巨球蛋白血症、冷球蛋白血症性紫癜、高蛋白C症、高蛋白S症。
(10)澱粉樣變引起的紫癜。
(11)單純性：單純性紫癜、機械性紫癜。
2. 血小板異常：血小板數量改變和粘附、聚集、釋放反應等功能障礙均可引起出血。特發性血小板減少性紫癜、藥源性血小板減少症及血小板增多症等，均為血小板數量異常所致的出血性疾病。血小板無力症、巨型血小板病等為血小板功能障礙所致的出血性疾病。
(1)血小板數量異常： ①血小板減少：特發性(免疫性)、繼發性(免疫性、非免疫性)、先天性(免疫性、非免疫性)。 ②血小板增多：原發性、繼發性。
(2)血小板功能障礙： ①遺傳性：血小板無力症、輕型血小板病、血小板因子缺乏病。 ②獲得性：尿毒症、肝病、藥物(阿司匹林、雙嘧達莫等)、骨髓增生性疾病、惡性腫瘤。
3.凝血因子減少、缺乏或質異常所引起的出血性疾病。包括先天性凝血因子和後天獲得性凝血因子異常兩方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均為染色體隱性遺傳性出血性疾病。維生素K缺乏症、肝臟疾病所致的出血大多為獲得性凝血因子異常引起的。
(1)凝血活酶生成障礙：凝血因子Ⅶ缺乏症(遺傳性、獲得性)、凝血因子Ⅸ缺乏症(遺傳性、獲得性)、凝血因子Ⅺ缺乏症(遺傳性、獲得性)、凝血因子Ⅻ缺乏症(遺傳性、獲得性)。
(2)凝血酶生成障礙：凝血酶原缺乏症(遺傳性、獲得性)、凝血因子V缺乏症(遺傳性、獲得性)、凝血因子Ⅻ缺乏症(遺傳性、獲得性)、凝血因子X缺乏症(遺傳性、獲得性)。
(3)纖維蛋白形成障礙：纖維蛋白原缺乏症(遺傳性、獲得性)、異常纖維蛋白原血症(遺傳性、獲得性)、凝血因子XⅢ缺乏症(遺傳性、獲得性)。
4.抗凝過強所引起的出血性疾病
(1)血循環中有抗凝物質：①抗纖維蛋白原;②抗Ⅴ因子;③抗因子Ⅷ;④抗因子Ⅸ;⑤抗因子Ⅺ;⑥抗因子Ⅻ;⑦抗因子XⅢ;⑧抗組織凝血活酶;⑨抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ);⑩肝素及類肝素抗凝物質。
(2)纖維蛋白溶解性出血性疾病： ①原發性：見於肝臟病等。 ②繼發性：見於瀰漫性血管內凝血，前列腺手術後。
5.複合因素所引起的出血性疾病 瀰漫性血管內凝血、肝臟疾病、遺傳性聯合凝血因子缺乏症。
(二)發病機制
生理情況下，參與止血的三要素為血管壁、血小板和凝血因子。血管因素引起的出血性疾病，包括血管本身異常和血管外因素異常引起出血性疾病。過敏性紫癜、維生素C缺乏症、遺傳性毛細血管擴張症等即為血管本身異常所致;高胱氨酸尿症等即為血管外異常所致。血小板數量改變和黏附、聚集、釋放反應等功能障礙均可引起出血。特發性血小板減少性紫癜、藥源性血小板減少症及血小板增多症等，均為血小板數量異常所致的出血性疾病。血小板無力症、巨型血小板病等為血小板功能障礙所致的出血性疾病。凝血因子減少、缺乏或質異常所引起的出血性疾病，包括先天性凝血因子和後天獲得性凝血因子異常兩方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均為染色體隱性遺傳性出血性疾病。維生素K缺乏症、肝臟疾病所致的出血大多為獲得性凝血因子異常引起的。抗凝過強也可引起出血性疾病。瀰漫性血管內凝血、肝臟疾病、遺傳性聯合凝血因子缺乏症，屬複合因素所引起的出血性疾病。
小兒出血性疾病的症状
如果沒有任何銹因，幼兒的身體局部或全部出現分散或瀰漫性出血點，或者幼兒輕微受傷後流血不止，不管程度如何，都是屬於出血性疾病。
幼兒患出血性疾病有時與其他疾病症状和其他原因引起的變化甚為相似，必須加以區別。比如患出血性疾病的幼兒，其皮膚上的出血點與因受蟲咬的紅點甚為相似，仔細觀察後會發現兩者是不同的。蟲咬後的紅點中央隆起.指壓後可見部分紅色消退.幾秒過後又再變紅：而患出血性疾病的幼兒，其皮膚上的出血點則不會褪色。
有些幼兒出生時，皮膚上有青紫塊(其中以臀部為最多)，稱為胎生青記，大多數情況下，嬰兒在l歲之內胎記自行消退，但也有是終生存在的.不要把胎記誤診為瘀血。
出血性疾病在臨床上的出血有各種表現：
1.瘀點、瘀斑 毛細血管性、血小板減少或血小板質異常，常表現為瘀點、小的、散在的瘀斑，發生在血管因素引起的出血，也見於血小板減少症及血小板病。大的片狀瘀斑見於凝血障礙性的出血。廣泛而大的片狀瘀斑常見於瀰漫性血管內凝血及纖維蛋白溶解症。
2.鼻出血、口腔黏膜出血鼻出血、齦血、口腔黏膜血皰、舌黏膜血皰，見於血管及血小板因素引起的出血。
3.關節、肌肉出血 一般發生在膝、踝、髖、肘、腕等承受體重壓力或易受外傷的大關節，多見於重型遺傳性凝血因子缺乏症，尤其是血友病甲和乙。關節出血常可引起關節畸形。抗凝物質過多和血友病甲及乙可引起肌肉出血。
7.外傷後出血 手術後出血是各種出血性疾病常見的表現。手術過程中及手術後如果發生纖維蛋白溶解或瀰漫性血管內凝血，則傷口滲血不止、局部壓迫無效，手術創口上不見血塊形成。淺表割傷引起出血，多見於血管及血小板因素所致的出血性疾病。通過病史、體檢和出血的特點，初步可以推測此種出血性疾病屬於哪一類，結合必要的實驗室檢查，進行初步分析。再作進一步檢查做出確診。參考上述的五大類出血性疾病的特點可以得出疾病的診斷。與臨床醫學的所有領域一樣，當一個臨床醫生接診一個有活動性出血或曾經有過大量出血病史的嬰兒、兒童或青少年時，應仔細詢問其病史，詳細進行體格檢查。在採集病史時應注意了解導致出血的原因以及首次出血時的年齡、出血部位、持續時間、出血頻度以及有無家族史等。進行體格檢查時，應注意檢查出血的部位，是否伴有肝臟、脾臟或淋巴結腫大等，是否有關節畸形、皮膚或黏膜毛細血管擴張等，同時還應注意其他生命體征的變化。常見出血性疾病的臨床特點見表3。出血性疾病患者的症状和體征對於儘早明確診斷是至關重要的。
8.考察出血性疾病的病史 如自幼即有出血，輕微損傷、外傷或小手術後流血不止。應考慮為遺傳性出血性疾病;成年後出血應考慮獲得性為多，需查找原發病;皮膚、粘膜紫癜伴腹痛、關節痛且血小板正常者應考慮過敏性紫癜;皮膚粘膜紫癜、月經量多，血小板計數低則需考慮血小板減少性紫癜，以女性為多。
9.體格檢查 應注意出血的性狀和部位。過敏性紫瘢好發於兩下肢及臀部，大小不等，對稱分布，且可伴有皮疹及蕁麻疹。血小板減少性紫瘢或血小板功能障礙性疾病常為針尖樣出血點，呈全身性散在性分布。
10.壞血病表現為毛囊周圍出血。遺傳性毛細血管擴張症有唇、舌及面頰部有血管痣。肝脾腫大，淋巴結腫大、黃疸等，可提供臨床上原發病診斷。
小兒出血性疾病的診斷
小兒出血性疾病的檢查化驗
1.篩選試驗 包括血小板計數、毛細血管脆性試驗、凝血時間(CT)、出血時間(BT)、部分激活的凝血活酶時間(APTT)、凝血酶原時間(PT)、凝血酶原消耗試驗(PCT)、凝血酶時間(TT)等。
PT是外源性凝血途徑的篩選試驗，但一般只有在凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ或X的水平低於30%或纖維蛋白原的水平低於1.0/L時，PT才會延長。
APTT是內源性凝血途徑的篩選試驗，纖維蛋白原、凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、前激肽釋放酶或高分子量激肽原中的任何一種因子缺乏都可導致APTT延長，最後3種凝血因子缺乏可使APTT明顯延長而臨床並無明顯出血。APTT還可以用於篩選循環抗凝物質，有肝素存在時，APTT也延長。纖維蛋白原的含量和功能降低時，TT可以延長。當TT明顯延長時，常常提示有肝素樣物質存在。必須注意的是，APTT試驗的敏感性和重複性取決於所選用的試劑，對於絕大多數試劑來說，只有當凝血因子Ⅷ水平低於35%時，APTT才可能延長。一般說來，兒童和成人APTT的正常範圍在26～35s，足月產嬰兒則較長(30～54s)，早產兒則更長。出血時間和凝血時間由於有太多的影響因素，在臨床上很難進行標準化，往往不能提供有用的信息，目前已經趨於淘汰。當然，如果嚴格按照正規的操作進行出血時間測定，對於基層醫院在甄別出血性疾病還是有一定意義的。
2.確診試驗 在完成上述初篩試驗後，一般情況下都能確定患兒的病情可能由血小板異常、凝血異常或血管異常所致。此時就必須進一步檢查特殊的出凝血相關指標以明確診斷。若懷疑凝血異常，應測定特殊的凝血因子活性：
①凝血第一階段：因子Ⅶ及TF等抗原及活性測定，凝血活酶生成及糾正試驗;
②凝血第二階段：凝血酶原抗原及活性，凝血酶原碎片1 2(F1 2)測定;
③凝血第三階段：纖維蛋白原，異常纖維蛋白原、血(尿)纖維蛋白肽A(FPA)測定，因子Ⅻ抗原及活性測定等。
若懷疑抗凝系統異常，可進行以下檢查：
① 蛋白C及相關因子測定;
② AT-Ⅲ抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶複合物(TAT)測定;
③ 狼瘡抗凝物測定等。
若懷疑纖溶異常，可進行以下檢查：
①精蛋白副凝(3P)試驗;
②纖溶酶原測定;
④D-二聚體;
⑤t-PA測定。
若懷疑血管異常可進行毛細血管鏡檢查和vWF測定等。若懷疑血小板功能異常，可檢查血小板黏附和聚集試驗等。必須注意的是，機體的出凝血指標在很大程度上受年齡的影響。許多促凝因子、抗凝因子以及參與纖維蛋白溶解的蛋白受妊娠的影響。新生兒的止血系統在出生後的頭幾周逐漸發育成熟，到出生後6個月時基本接近正常成年人的水平。在評價新生兒出血或血栓併發症時還必須考慮到新生兒的出凝血有關指標的正常值與成年人的差別。如果按照成年人正常值進行界定，可能會將一些正常的新生兒誤診為某種凝血因子缺乏症。
根據臨床表現和病因的不同選擇各種影像學檢查，如X線檢查、B超檢查、CT檢查、心電圖檢查等。
血小板粘附功能：一般用玻璃珠柱法，計數粘附前後的血小板數，算出粘附率。
血小板聚集功能：加入腎上腺素、ADP、膠原、凝血酶、瑞斯托黴素等不同誘聚劑，測定聚集的第一波及釋放反應引起的第二波聚集的速度及強度。
凝血酶原消耗試驗：即血清凝血酶原時間，主要測定凝血第一步產物的活性，現已有活化凝血活酶時間，故此法已較少用。
體格檢查 應注意出血的性狀和部位。過敏性紫瘢好發於兩下肢及臀部，大小不等，對稱分布，且可伴有皮疹及蕁麻疹。血小板減少性紫瘢或血小板功能障礙性疾病常為針尖樣出血點，呈全身性散在性分布。
壞血病表現為毛囊周圍出血。遺傳性毛細血管擴張症有唇、舌及面頰部有血管痣。肝脾腫大，淋巴結腫大、黃疸等，可提供臨床上原發病診斷。
小兒出血性疾病的鑒別診斷
出血性疾病中由於凝血因子缺乏而起的，常常根據凝血因子在各種血漿及血清中存在的特點，採用糾正試驗方法進行診斷。
幼兒患出血性疾病有時與其他疾病症状和其他原因引起的變化甚為相似，必須加以區別。比如患出血性疾病的幼兒，其皮膚上的出血點與因受蟲咬的紅點甚為相似，仔細觀察後會發現兩者是不同的。蟲咬後的紅點中央隆起.指壓後可見部分紅色消退.幾秒過後又再變紅：而患出血性疾病的幼兒，其皮膚上的出血點則不會褪色。
小兒出血性疾病的併發症
慢性出血性疾病常見的併發症是貧血;急性出血性疾病可並發休克。甚至死亡。
長期反覆出血可並發貧血，重症出血可發生心力衰竭，急性大量出血可發生失血性休克。可致關節畸形、運動障礙，視網膜出血可致失明，泌尿道出血，顱內出血、消化道出血可致死亡。
小兒出血性疾病的預防和治療方法
1.重視做好遺傳性疾病的預防工作。
2.積極防治各種感染性疾病，做好預防接種工作。指導自我保護方法，如服藥期間不與感染患者接觸，去公共場所需戴口罩，衣著適度，儘可能避免感染，以免引起病情加重或複發。
3. 注意飲食。在食物選擇上宜多食些含維生素C較多的水果和蔬菜，並講究烹調方法，避免粗硬食物，如魚、骨頭等，以免不小心刺破消化道的粘膜，引起出血。
5.指導預防外傷方法，如不使用硬質牙刷、不挖鼻孔，禁食堅硬和多刺的食物。床頭床欄用軟塑料製品包紮，忌玩銳利玩具，限制劇烈活動、以免碰傷、刺傷、摔傷引起出血。保持大便通暢，以免排便致腹壓增高誘發顱內出血。
6.保護好皮膚、粘膜。病人應減少對皮膚、粘膜的刺激。刷牙時要用軟毛牙刷或用棉球擦洗，避免損傷齒齦，引起出血。衣著要稍寬大些，活動時要避免使用銳利工具，盡量避免肢體與外界物體的碰撞，防止皮膚受損，皮下出血。
8.消除患兒對出血及止血技術操作而產生的懼怕、恐懼心理，爭取患兒配合。
9.在家中如果發生創傷性出血，盡量採取壓迫止血，同時限制出血部位關節活動。止血方法有加壓包紮止血，用干毛巾、手帕蓋於傷口加壓包紮;指壓止血法，用手指、手掌或拳頭壓住出血動脈靠近心臟的一端，可切斷血流，達到暫時止血的目的，如果短時間不能達到完全止血，應緊急前往醫院進行救治。
10.應指導壓迫止血方法;指導家長識別出血徵象，如瘀點、黑便，一旦發現出血立即回院複查及治療。
11. 應注意避免外傷，預防感染，特別是呼吸道感染。忌服具有抑制血小板功能的藥物如阿斯匹林，對出血嚴重或久治不愈者應進行如下特殊療法。
12.生活中經常接觸到的藥物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松和右旋糖酐等，對出血性疾病的病人來說，是不安全藥物，因其具有抑制血小板聚集、擴張血管作用，可加重出血。
13.病人家中要常備冰袋。血液病的病人機體抵抗力低下，常易發燒。發燒時，家屬應採用物理降溫法，可在頭後、腋下放置冰袋達到降溫的目的，也可用冷水或酒精擦浴法降溫，避免服用藥物降溫。
14.防止家中交叉感染。交叉感染是引起血液病繼發感染的常見因素，當親戚朋友患呼吸道感染或其他傳染病時，應避免與患者接觸，室內環境要保持清潔。
小兒出血性疾病的西醫治療
(一)治療
(1)壓迫或加壓包紮。
(2)冰袋。
(4)止血粉、雲南白藥、三七粉、白芨粉、馬孛粉。 (5)凝血酶、纖維蛋白原、纖維蛋白海綿、凝血活酶製劑、澱粉海綿、纖維蛋白氧化纖維素、吸收性明膠海綿等。
2.血管因素所引起出血的治療 常用：①蘆丁;②卡巴克絡(安絡血);③酚磺乙胺(止血敏);④維生素C。
3.血小板因素引起出血的治療 可用：①潑尼松(強的松);②輸血;③輸濃縮血小板。
4.凝血因子缺乏引起出血的治療：補充凝血因子或血小板，以床性出血性疾病以補充所缺乏的凝血因子為主如：補充相應凝血因子的濃縮製劑，輸新鮮血漿、全血或血小板懸液等，但多次輸注可能產生相應的抗體，影響療效，故僅用於嚴重持續的出血及手術前、中、後防治出血。
5.纖維蛋白溶解所致出血的治療 可用：①氨基已酸(EACA);②氨甲苯酸(抗纖溶芳酸);③氨甲環酸(止血環酸，凝血酸，t-AMCHA);④抑肽酶。此酶有抗纖維蛋白溶解作用，又有抗凝作用，故使用時應分析病兒的具體病情和血液凝固狀態是否適合再作決定。
6.對複合因素引起出血的治療 必須根據病兒的病情及實驗室檢查所見，採取適當的措施。
7.腎上腺皮質激素能減低毛細血管的通透性，抑制脾臟網狀內皮系統的巨噬細胞對附有抗體的血小板的吞噬作用和抗體產生。因此在本病患者應用大量腎上腺皮質激素治療以後，首先出血症状減輕或停止，以後才見血小板升高。急性患者出血現象消失後即可減量，於3～4周內停藥。慢性患者常需要足量用藥3周後才見血小板上升。待出血停止，血小板升至50×109/L以上才漸誠量，停藥。切忌長期使用腎上腺皮質激素。脾切除無效者，部分病例應用腎上腺皮質激素治療也可有效。
8.輸全血或血小板 輸血可改善貧血，適用於急性大量出血的病人，宜用新鮮血，對血紅蛋白較高的病人，可輸血小板或含血小板豐富的血漿。但血小板壽命很短，輸血或血小板只具暫時止血作用。
9.丙種球蛋白靜脈注射(HD IgG) 適用於用激素治療無效、或用後有明顯副作用者、患消化道疾病口服藥不易吸引者;在嚴重出血時需作脾切除者的術前準備用藥，使血小板數短期內提高到安全水平，以提高手術安全性。0.4g/kg，靜脈滴注，連用5天。
10.止血藥物 依據不同病因選用針對性較強的止血藥物如血管異常所致的出血，可用維生素C無、維生素P、安絡血、腎上腺糖皮質激素等以降低毛細血管脆性和通透性;血小板減少性紫癜用糖皮質激素;肝臟疾病的出血可用維生素K、凝血酶原複合物濃縮劑;纖溶亢進所致出血可用6-氨基已酸(EACA)、氨甲苯酸( PAMBA)，止血環酸等。
(二)預後若原發病因能夠及時解除，則預後良好，如營養性、感染性、過敏性等引起的出血症。顱內出血和急性嚴重出血易致患兒死亡。
小兒出血性疾病吃什麼好？
百合粥：干百合研粉30克(鮮者倍量)，粳米100克，加冰糖適量煮粥。頓餐，每日一次。銀耳粥：銀耳10克洗淨泡4小時，粳米100克、大棗10枚先下鍋，水沸後加銀耳及適量冰糖同煮粥。食法同上。二鮮飲：鮮茅根150克切碎，鮮藕200克切片，煮汁飲用。
嘔血食療方
藕柏飲：生藕節500克，側柏葉100克，搗爛取汁，加白糖或冰糖10克，涼開水沖服。
鼻衄食療方
藕汁蜜糖露：鮮藕榨汁150毫升，蜂蜜30克，調勻內服。金針白茅飲：黃花菜(干品)100克，白茅根50克，加水200毫升，煎服。白蘿卜汁：白蘿卜榨汁，加冰糖適量，每次飲用100毫升。豬膚紅棗羹：鮮豬皮(去毛)500克，水適量炖成稠羹;紅棗250克，慢火煮透，放入豬皮湯中，加適量冰糖。每次食用100克，一日兩次。薺菜蜜棗藕節湯：鮮薺菜60克，鮮藕節30克，蜜棗10枚，水兩碗煎至一碗，吃棗喝湯。
便血食療方
木耳粥：黑木耳30克(溫水浸泡1小時)，粳米100克，大棗5枚，冰糖適量同煮為粥。頓餐，每日一次。黑木耳煲紅棗：黑木耳15-30克，紅棗20-30枚，煎湯服食，每日一次。雞冠花蛋湯：白雞冠花30克，水500毫升，煎至300毫升去渣，將雞蛋一個打入煮成荷包蛋，加白糖適量。頓餐，每日一次。
尿血食療方
薺菜雞蛋湯：鮮薺菜200克，水2碗，放入砂鍋煮至剩1碗汁時，打入雞蛋一個，煮熟，加鹽適量。頓餐，每日一次。 野莧車前湯：紅葉莧菜(連根)、鮮車前草各50克，水煎，加白糖適量。頓服，每日一次。
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