嗜酸細胞性胃腸炎
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疾病名稱
嗜酸細胞性胃腸炎
疾病概述
嗜酸細胞性胃腸炎(eosinophilic gastroenteritis)是一種以周圍血嗜酸性粒細胞增多為特徵的胃腸道疾病。可發生於任何年齡，以20～50 歲發病最多。無性別差異。
嗜酸細胞性胃腸炎的臨床症状和體征依賴於胃腸壁受浸潤的深度和食管胃小腸和結腸病變的有無，臨床可分為3 型。黏膜型(Ⅰ型) 常見症状有噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉、體重下降和腰背痛，進食特殊過敏食物可使症状加重。體檢可發現皮膚濕疹、蕁麻疹、足踝部水腫等。部分患者表現為貧血。肌層型(Ⅱ型) 主要表現為完全性或不完全性幽門和小腸梗阻、噁心、嘔吐、腹痛，抗酸藥或抗膽鹼藥難以緩解。漿膜型(Ⅲ型) 相對少見，占整個嗜酸細胞性胃腸炎的10%左右。可出現腹水。
疾病分類
疾病描述
嗜酸細胞性胃腸炎(eosinophilic gastroenteritis)是一種以周圍血嗜酸性粒細胞增多為特徵的胃腸道疾病，胃和小腸有不同程度的嗜酸性粒細胞浸潤，病因不明確，與過敏反應、免疫功能障礙有關。對糖皮質激素治療反應良好，青壯年好發，兒童少見。
症状體征
嗜酸細胞性胃腸炎可發生於任何年齡，以20～50 歲發病最多。無性別差異。病變可侵犯自食管至結腸的全消化道黏膜。嗜酸細胞性胃腸炎的臨床症状和體征依賴於胃腸壁受浸潤的深度和食管胃小腸和結腸病變的有無，臨床可分為3 型。
1.黏膜型(Ⅰ型) 病變主要侵犯胃腸黏膜組織，常見症状有噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉、體重下降和腰背痛，進食特殊過敏食物可使症状加重。體檢可發現皮膚濕疹、蕁麻疹、足踝部水腫等。部分患者還可因胃腸道出血表現為貧血。病變廣泛時出現小腸吸收不良、蛋白丟失性腸病、貧血等全身性表現，青少年出現發育不良，生長遲緩，女性可有繼發性閉經。
2.肌層型(Ⅱ型) 以肌層病變為主，由於本型胃和小腸壁增厚、僵硬，臨床主要表現為完全性或不完全性幽門和小腸梗阻、噁心、嘔吐、腹痛，抗酸藥或抗膽鹼藥難以緩解。
3.漿膜型(Ⅲ型) 漿膜下層病變為主，相對少見，占整個嗜酸細胞性胃腸炎的10%左右。可出現腹水，腹水中含大量的嗜酸性細胞，本型可單獨存在，亦可與其他兩型並存。
疾病病因
嗜酸細胞性胃腸炎的病因尚不清楚，有食物過敏假設，但是兒童多見，成人很少能找到過敏的食物，有些藥物或毒素引起本病的報告。
病理生理
嗜酸細胞性胃腸炎以組織中嗜酸性粒細胞浸潤為特徵，認為本病受某些物質刺激引起全身或局部過敏反應，是繼發於某種原因不明抗原和過敏反應的一種症候群。一般認為是通過嗜酸性粒細胞脫顆粒，釋放各種酶類，造成組織損傷導致發病。根據本病用激素治療有效，部分病人血液IgE 增高，有過敏史或家族史，提出Ⅰ型變態反應假說。認為由於某種因素破壞了胃腸道黏膜的完整性，食物等抗原進入組織，使肥大細胞致敏並脫顆粒，釋放組胺嗜酸細胞趨化因子等，引起嗜酸性粒細胞浸潤及脫顆粒，造成組織損傷，所釋放的嗜酸性粒細胞過氧化酶又進一步刺激肥大細胞釋放組胺，形成惡性循環。除外Ⅰ型過敏反應外，免疫功能異常在嗜酸細胞性胃腸炎的發病中占重要位置，但尚未發現一致的免疫功能異常。有提出嗜酸細胞性胃腸炎是消化道的特異性炎症，這種嗜酸性炎症是某些不明抗原引起的過敏反應，可作為克羅恩病、潰瘍性結腸炎、阿米巴痢疾、乳蛋白結腸炎反應的一部分。有報告指出嗜酸細胞性腸炎有遺傳傾向，因無家族性調查，還不能有定論。累及部位可以從食管到直腸各段，以小腸和胃受累最為常見。組織學特點為大量嗜酸性粒細胞浸潤，可聚集成堆，嗜酸性粒細胞浸潤可以累及胃腸壁全層，也可以某一層受累為主。最常見為黏膜和黏膜下層，其次為肌層，漿膜層少見。其他病理改變有水腫、小腸絨毛萎縮、黏膜及腺上皮細胞壞死和再生。嗜酸性粒細胞浸潤可見於任何炎症過程，同時有其他炎性細胞明顯增加時，應注意與之鑒別。
診斷檢查
診斷：主要根據臨床表現、血象、放射學和內鏡加病理檢查結果進行診斷。
1.Talley 標準
(1)存在胃腸道症状。
(2)活檢病理顯示從食管到結腸的胃腸道有1 個或1 個以上部位的嗜酸性粒細胞浸潤，或有放射學結腸異常伴周圍嗜酸性粒細胞增多。
(3)除外寄生蟲感染和胃腸道以外嗜酸性粒細胞增多的疾病，如結締組織病、嗜酸性粒細胞增多症、克羅恩病、淋巴瘤、原發性澱粉樣變性Menetrieri 病等。
2.Leinbach 標準
(1)進食特殊食物後出現胃腸道症状和體征。
(2)外周血嗜酸性粒細胞增多。
(3)組織學證明胃腸道有嗜酸性粒細胞增多或浸潤。
1.血液檢查 80%的病人有外周血嗜酸性粒細胞增多，黏膜和黏膜下層病變和肌層病變為主的病人(1～2)×109/L，漿細胞病變為主時，可達8×109/L。還可有缺鐵性貧血，血清白蛋白降低，血IgE 增高，血沉增快。
2.糞便檢查 酸細胞性胃腸炎糞便檢查的意義是除外腸道寄生蟲感染，有的可見到夏科-雷登(Charcot-Leyden)結晶，便常規檢查潛血呈陽性，有些病人有輕中度脂肪瀉。Cr 標記白蛋白增加，α-抗胰蛋白酶清除率增加，D-木糖吸收試驗異常。
其他輔助檢查：
1.X 線檢查 嗜酸細胞性胃腸炎缺乏特異性，X 線鋇餐可見黏膜水腫，皺襞增寬，呈結節樣充盈缺損，胃腸壁增厚，腔狹窄及梗阻。
2.CT 檢查 可發現胃腸壁增厚，腸系膜淋巴結腫大或腹水。
3.內鏡及活檢 適用於黏膜和黏膜下層病變為主的嗜酸細胞性胃腸炎。鏡下可見黏膜皺襞粗大、充血、水腫、潰瘍或結節，活檢從病理上證實有大量嗜酸粒細胞浸潤，對確診有價值。但活檢組織對於肌層和漿膜層受累為主的病人價值不大，有時需經手術病理證實。
4.腹腔穿刺 腹水病人必須行診斷性腹腔穿刺，腹水為滲出性，內含大量嗜酸性粒細胞，必須做腹水塗片染色，以區別嗜酸性粒細胞和中性粒細胞。
5.腹腔鏡檢查 腹腔鏡下缺乏特異性表現，輕者僅有腹膜充血，重者可類似於腹膜轉移癌。腹腔鏡檢查的意義在於進行腹腔黏膜組織活檢，得到病理診斷。
6.手術探察 對於懷疑嗜酸細胞性胃腸炎一般不行剖腹探查術來證實，但當有腸梗阻或幽門梗阻或懷疑腫瘤時才進行手術。
鑒別診斷
1.消化不良 嗜酸細胞性胃腸炎病人可有腹痛、噁心、嘔吐、腹脹等消化不良症状，但常缺乏特異性，對於以消化不良為表現的病人要與消化性潰瘍、反流性食管炎、胃癌、慢性胰炎等鑒別。
2.腸梗阻 肌層型常可發生腸梗阻，要注意除外胃腸腫瘤和腸道血管性疾病等。
3.腹水 多見於漿膜型嗜酸粒細胞性胃腸炎。腹水常規和生化檢查，腹水CEA 檢測，腹水病理檢查有助於疾病的診斷。
4.嗜酸性粒細胞增多症 是一種病因未明的全身性疾病，它也可累及胃腸道。60%累及肝臟、14%累及胃腸道，瀰漫性嗜酸粒細胞性胃腸炎除胃腸道外，常有50%累及胃腸道外的器官。
5.腸道寄生蟲感染 可引起各種非特異性消化道系統症状，同時出現外周血嗜酸性粒細胞增多。反覆檢查糞便蟲卵可以鑒別。
6.變態反應性疾病 支氣管哮喘、過敏性鼻炎、蕁麻疹，除可有外周血嗜酸性粒細胞增高外，各有其臨床表現。
7.嗜酸性肉芽腫 主要發生在胃、大小腸，呈局限性包塊，外周血嗜酸性粒細胞一般不升高，病理學特點為嗜酸性肉芽腫混於結締組織基質中。
8.風濕性疾病 各種血管炎，如變態反應性肉芽腫病(Churg-Strauss 症候群)和結節性多動脈炎，其他結締組織病如硬皮病、皮肌炎和多發性肌炎可累及胃腸道，出現腹痛、消化不良等症状，可出現不同程度的外周血嗜酸性粒細胞增多。小腸黏膜活檢有助於鑒別診斷。
治療方案
1.一般治療 對於確定或可疑的食物，藥物應停止服用，有些特異性食物牛奶、蛋類、肉類魚蝦等，控制進食後症状可減輕。
2.藥物治療 糖皮質類固醇激素治療有良好的療效，潑尼松每天20～40mg，服藥後1～2 周症状控制後可減量維持，逐漸停藥。色甘酸鈉能抑制肥大細胞脫顆粒，防止組胺的釋放，每天40～60mg，3 次/d，療程6 周至數月不等，適於激素治療無效者。
3.手術治療 當出現幽門梗阻和腸梗阻時，內科保守治療無效者，可採取手術治療，術後易複發，術後需用激素維持治療。
預防預後
預後：本病預後良好，無惡變的報告。
預防：目前尚無相關資料。
併發症狀
青少年期發病可導致生長發育遲緩，並可有閉經。以肌層受累為主時的典型臨床表現為腸梗阻或幽門梗阻，出現相應的症状和體征。偶爾，嗜酸性粒細胞浸潤食管肌層，引起賁門失弛緩症。以漿膜層受累為主最少見，典型表現為腹水，腹水中可見大量嗜酸性粒細胞。
流行病學
本病少見，自Kaijser 1937 年首次報導，至今文獻中不到300 例。主要發生在20～30 歲的年輕人中，但兒童和老年人也可發病；男性發病率約為女性的2 倍；其人群發病率很難確定，據有限的資料顯示，每10 萬例住院病人中僅有1 例EG。
容易與哪些疾病混淆
下列疾病應與本病作鑒別：
（）寄生蟲感染 周圍血嗜酸粒細胞增多可見於鉤蟲、血吸蟲、絛蟲、囊類圓線蟲所致的寄生蟲病，各有其臨床表現。
（）胃腸道癌腫與惡性淋巴瘤 也可有周圍血嗜酸粒細胞增高，但屬繼發性，應有癌腫與淋巴瘤的其他表現。
（）嗜酸性肉芽腫 主要發生於胃和大腸小腸呈局限性腫塊病理組織檢查為嗜酸性肉芽腫混於結締組織基質中過敏史少見周圍血中白細胞數及嗜酸性粒細胞常不增加
（）嗜酸粒細胞增多症 除周圍血嗜酸粒細胞增高外病變不僅累及腸道還廣泛累及其他實質器官如腦心肺腎等其病程短預後差常在短期內死亡
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