發疹性毳毛囊腫

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重要病理改變:a 囊腫位於真皮中上部,b 囊壁為復層鱗狀上皮,c 囊內有環狀排列的角質物及多少不一的毳毛。 一般病理改變:a 囊壁有時出現靜止期毛囊結構及附著於囊壁外側的立毛肌,b 囊壁也可與表皮或毛囊漏斗部相連,c 囊壁破潰後能引起異物肉芽腫反應,囊壁消失,但可殘留毳毛。 病理鑒別診斷:多發性脂囊瘤:囊腫不規則,囊壁易發生折返,囊壁內緣細胞呈小乳頭狀,可附有皮脂腺結構。 臨床特點:a 皮損常發生於青少年,但也可見於其他年齡患者,b 皮損為直徑1cm~3cm 的毛囊性丘疹,呈紅、棕、灰及蘭色,發生在前胸、腹部及四肢,也可見於面、頸等處,c 如有多發性損害,稱發疹性毳毛囊腫,為常染色體顯性遺傳,易並發多發性脂囊瘤,小棘毛壅病先天性厚甲等,d 無自覺症状。  

目錄

病理

時常真皮中部見一囊性結構,囊壁為鱗狀上皮,囊內含有板層狀角蛋白以及多少不等的毳毛橫斷面或斜切面。有些囊壁凹陷而形成毛囊樣結構,有些囊腫可見靜止期毛囊。如囊壁破裂,可引起異物反應。結痂臍凹下方的囊腫見與表皮相通,由此排出其內容物,或因肉芽腫浸潤而部分被破壞。  

臨床表現

本病是1977年Esterly等首先報告,病因不明。通常見於兒童及青年。最常見於胸部,有些病例見於四肢、軀幹背側和面部等。表現為毛囊性丘疹,表面平滑,直徑1~4mm,群集或播散分布,有些丘疹表面結痂或呈臍凹狀。無自覺症状,可經表皮排出,也可數年內自行消退。有報告本病為常染色體顯性遺傳。  

診斷

在軀幹,特別是胸部出現有臍凹狀的小丘疹要考慮此病,但需作活檢加以確診。需與多發性脂囊瘤、粟丘疹表皮樣囊腫、穿通性丘疹性皮病等鑒別。  

治療

本病可自行消退,因此可觀察一段時間,不消退者可電灼或切除。

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