多發性脂囊瘤

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【概述】

多發性脂囊瘤(steatocystoma multiplex),大多呈常染色體顯性遺傳。電鏡檢查證實囊壁由角化細胞組成,細胞由橋粒互相連接,囊壁內可見皮脂腺小葉,提示腫瘤為向外毛根鞘、皮脂腺或皮脂腺導管分化的良性囊腫

臨床表現

為多發性、大小不一的囊性結節直徑數mm~20mm或更大,顏色呈皮色、淡藍或帶黃色,表面光滑,性質柔軟或堅硬,可以推動。好發於胸前、腋窩上臂腹部陰囊大陰唇等處,嚴重者可呈全身性,掌跖除外。偶亦見呈單發青稱單發性皮脂囊瘤。穿刺時可排出油樣或乳酪樣液體,有些尚見排出小的毛髮。可出生即有,或青春期或其後不久發生。一般無自覺症状

病理說明】

囊壁呈皺褶狀,由數層表皮細胞構成。在囊壁萎縮處僅可見2或3層扁平細胞。其它部位基底細胞呈柵狀排列,其上有2一3層腫脹細胞,不能辨認細胞間橋。這些細胞向心部呈厚的均質性嗜酸性角質層,不規則伸入腔內,類似頂泌汗腺的斷頭分泌。大多數囊腫壁內或其鄰近,出現扁平皮脂腺小葉為本病特徵性組織象。此外可見毛根偶或汗腺與囊壁連接。囊腔內可見由皮脂組成的無定型油狀物,偶見成簇毳毛。

【治療說明】

一般不需治療。較大者可手術切除縫合。亦可表面切小口,或用雷射在囊壁表面穿孔後,擠出內容物,可能時牽引出囊壁;囊壁未切除者,常見複發。

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