非特異性系統性壞死性小血管炎
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非特異性系統性壞死性小血管炎(nonspecific systemic small vessel necrotizing vasculitis SVN)，既往亦稱顯微鏡下多發性微小動脈炎(microscopic polyarteritis)，現國際通用的病名為顯微鏡下多發性血管炎(microscopic polyangiitis MPA)，它是一種較常見的壞死性血管炎，在血管炎性疾病中其發病率僅次於Wegener肉芽腫，1994年Jennette根據壞死性血管炎病人ANCA陽性與否提出了一類新的血管炎-ANCA相關性血管炎，它包括Wegener肉芽腫、顯微鏡下多發性血管炎和Churg-Strauss症候群，這一概念經國內外眾多學者的實驗證實而被廣泛接受。成為國內外血管炎研究的熱門課題，因為據一項英國的研究證實在所有壞死性血管炎病例中50%病人屬於ANCA相關性血管炎，國外一些專家已制定出新的診斷標準。
目錄 |
非特異性系統性壞死性小血管炎的病因
(一)發病原因
病因不明。
(二)發病機制
非特異性系統性壞死性小血管炎(nonspecific systemic small vessel necrotizin gvasculitis SVN)，既往亦稱顯微鏡下多發性微小動脈炎(microscopic polyarteritis)，現國際通用的病名為顯微鏡下多發性血管炎(microscopic polyangiitis MPA)，它是一種較常見的壞死性血管炎，主要病變為肺毛細血管炎，瀰漫性肺泡出血，肺泡間隔及間質有中性粒細胞浸潤，可見紅細胞及核塵，部分小血管有血栓形成及纖維素樣壞死。
非特異性系統性壞死性小血管炎的症状
本病的肺部病變發生率為20%～30%，臨床有典型的三聯症：咯血、貧血和胸部X線片示肺泡出血徵象。咯血、貧血是常見症状，甚至發生致命性的大咯血，同時由於肺部氣體交換障礙，病人可發生嚴重的低氧血症，約12%病人因呼吸衰竭死亡。本病腎臟損害率高且症状嚴重，腎臟受損的表現要多於肺部表現，約70%有腎功能損害，常合併腎功能衰竭而造成病人死亡，因腎功能衰竭造成的死亡率要高於呼吸衰竭。胸片表現為肺充血征，雙側肺野呈模糊陰影，屬肺泡炎性和充血性病變，間質有浸潤性改變，病變為雙側對稱性變化。
實驗室檢查有血沉、C-反應蛋白升高，血紅蛋白降低，支氣管肺泡灌洗液為血性液，巨噬細胞內有吞噬的含鐵血黃素。近年來ANCA研究發展對提高本病的診斷率有了極大的幫助，對本病有意義的ANCA抗體為核周ANCA(P-ANCA)，其抗原為髓過氧化酶(MPO)，其抗原抗體複合物為MPO-AN-CA，運用ELISA法和免疫熒光法結合可使MPA的診斷陽性率達到70%，尤其是高滴度的MPO-ANCA對確診MPA有非常高的價值。而且通過監測MPO-ANCA的滴度變化還可判斷疾病的輕重、觀察療效和指導治療，是目前本病診斷最新和最有前景的診斷技術。本病的確診仍需肺活檢，活檢組織的主要病變為肺毛細血管炎，瀰漫性肺泡出血，肺泡間隔及間質有中性粒細胞浸潤，可見紅細胞及核塵，部分小血管有血栓形成及纖維素樣壞死。
非特異性系統性壞死性小血管炎的診斷
非特異性系統性壞死性小血管炎的檢查化驗
2.支氣管肺泡灌洗液為血性液。巨噬細胞內有吞噬的含鐵血黃素。
3.抗中性粒細胞抗體近年來ANCA研究發展對提高本病的診斷率有了極大的幫助，對本病有意義的ANCA抗體為核周ANCA(P-ANCA)，其抗原為髓過氧化酶(MPO)，其抗原抗體複合物為MPO-AN-CA，運用ELISA法和免疫熒光法結合可使MPA的診斷陽性率達到70%，尤其是高滴度的MPO-ANCA對確診MPA有非常高的價值。
胸部X線片示肺泡出血徵象，雙側肺野呈模糊陰影，屬肺泡炎性和充血性病變，間質有浸潤性改變，病變為雙側對稱性變化。
肺活檢組織的主要病變為肺毛細血管炎，瀰漫性肺泡出血，肺泡間隔及間質有中性粒細胞浸潤，可見紅細胞及核塵，部分小血管有血栓形成及纖維素樣壞死。
非特異性系統性壞死性小血管炎的鑒別診斷
非特異性系統性壞死性小血管炎的併發症
常合併腎功能衰竭而造成病人死亡，因腎功能衰竭造成的死亡率要高於呼吸衰竭。
非特異性系統性壞死性小血管炎的預防和治療方法
預防：
1.年齡>60歲及腎功能中度以上受損者，環磷醯胺劑量降至25mg/d。
2.如血白細胞總數<4.0×109/L或中性粒細胞<2.0×109/L，則立即停用免疫抑制劑。
3.皮質激素開始用量要大，維持使用時可換用常效製劑或日間高低劑量交替使用。
非特異性系統性壞死性小血管炎的中醫治療
非特異性系統性壞死性小血管炎的西醫治療
(一)治療
1.常規治療 MPA的常規治療為應用免疫抑制劑環磷醯胺 潑尼松，激素對肺出血的療效尤為顯著，治療24～48h出血減輕，10～14天可緩解。標準的化療方案尚未統一，現介紹2組英美臨床確認的方案。
(1)美國NIH 1992年標準方案:
①初始治療：環磷醯胺2mg/(kg.d)，最大5mg/( kg.d);潑尼松1mg/( kg.d)。
②維持治療：病人緩解後，環磷醯胺維持治療至少1年，每2～3個月降低劑量25mg。潑尼松連續應用4周後，在接下來的1～3個月內將劑量降至60mg以下，此後逐月減量，直至病人單獨應用環磷醯胺即可控制時停用。
③療效：完全緩解率75%，部分緩解率16%，兩年複發率50%。
④副作用：發生率43%，主要有應用環磷醯胺造成的出血性膀胱炎、膀胱癌以及激素引起的感染。
(2)英國Savage及其合作者方案:
①初始治療(4～6個月)：環磷醯胺2mg/(kg.d)，最大：150mg/d，年齡>60歲者：25mg/d，保持白細胞>4.0×109/L;潑尼松1mg/( kg.d)，最大80mg/d，見效後至6個月時降至10mg/d。
②維持治療(6～24個月)：硫唑嘌呤2mg/(kg.d);潑尼松5～10mg/d。
③升級治療：主要針對病情嚴重伴血Cr>500mmol/L和(或)肺出血病人。A.應用4.5%～5%人血白蛋白進行血漿置換治療，在14天內置換7～10次，總置換量60ml/kg。B.連用3天醋酸潑尼松龍：15mg/(kg.d)，年齡<60歲病人可合用環磷醯胺25mg/(kg.d)。
④注意事項：大劑量環磷醯胺靜注療效不肯定;對不能耐受環磷醯胺者可用環孢素、甲氨蝶呤替換。
2.高劑量免疫球蛋白靜注(IVIG)治療 IVIG療法是近年來治療血管炎性疾病的新方法，它來源於實驗室臨床實踐觀察，實驗觀察表明：IVIG可以以一種預測ANCA的遺傳性反應方式來中和ANCA誘發的反應;臨床研究發現：在其他自主免疫性疾病治療中應用IVIG方法取得了不同程度的緩解率，在一組應用免疫抑制劑和皮質激素無效的難治性病人中(包括11例MPA)應用IVIG治療2個月後的完全緩解率達50%，余者均部分緩解，治療前後病人的血沉、C-反應蛋白、ANCA、白細胞計數均明顯降低，1年後追蹤19例病人仍保持緩解，6例部分緩解，僅1例因毒血症死亡。同時上述病人伴用的免疫抑制劑和激素劑量也明顯降低(降低50%以上)。另外一組單獨應用IVIG治療的6例病人中(含3例MPA)，1年後4例病人仍保持穩定。應用IVIG治療的副作用輕微，僅有少許皮疹、頭痛、關節痛，個別病人有一過性Cr增高，停藥後自行緩解。IVIG的應用劑量要大，目前尚無統一的標準，一般不低於2.0g/kg。 3.其他治療 目前尚處於試驗階段的治療方法有：應用抗胸腺細胞球蛋白和抗T淋巴細胞單株抗體治療，具體劑量及用法尚處於探討階段而無確論，對於病毒(如B肝病毒)引起的血管炎可試用干擾素治療。目前常用的有Alphy及Garma型，用法：100萬U/d肌注或300萬U隔2天肌注，療程1～3個月。
(二)預後
病人可發生嚴重的低氧血症，約12%病人因呼吸衰竭死亡。本病腎臟損害率高且症状嚴重，腎臟受損的表現要多於肺部表現，約70%有腎功能損害，常合併腎功能衰竭而造成病人死亡，因腎功能衰竭造成的死亡率要高於呼吸衰竭。
非特異性系統性壞死性小血管炎吃什麼好？
非特異性系統性壞死性小血管炎食療方(以下資料僅供參考，詳細需諮詢醫生)
1、赤豆煮米仁：赤豆100克, 生熟米仁各30克, 紅棗7枚, 紅糖適量, 著熟後服食。
2、黃豆冬瓜皮湯：冬瓜皮60克, 黃豆60克, 清水3碗, 煎至1碗, 去渣飲用。
3、赤豆桃仁蓮藕湯：桃仁15克, 赤豆60克, 蓮藕100克, 洗淨切成小塊, 加清水適量煮湯, 以食鹽少許調味,飲湯食赤豆及蓮藕。、
4、桑椹湯：桑椹子60克, 加清水3碗, 煎至1碗半。用白砂糖或紅糖適量調味, 去渣飲用。
5、紅棗魚肚魚肚、魚肉切成塊。龍眼肉、紅棗、核桃仁加水炖至半熟，掏出待用。油鍋入蔥、薑末爆香，入魚塊、魚肚炒幾下，加入米酒去腥，再加入紅棗、龍眼肉、核桃仁及調料，燒熟即成。
6、黑木耳大棗湯將黑木耳、紅棗洗淨，豬裡脊肉洗淨切成小塊，一路放入壓力鍋內，加入蔥、姜、花椒、鹽、雞精以及香油，蓋上鍋蓋，把壓力調到肉類檔，保按壓時12分鐘，即可食用。
非特異性系統性壞死性小血管炎吃什麼對身體好?
1、多吃新鮮的綠色蔬菜;
3、多吃豆製品，如豆腐、豆花、豆芽等;
4、多吃粗糧，多纖維素的食物。
非特異性系統性壞死性小血管炎最好別吃什麼食物?
1、忌煙酒;
2、 忌食過鹹的食物，如鹹菜，泡菜等。
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